先天性小耳畸形——如何解决听力问题？

　　先天性小耳畸形系胚胎时期第一、二鳃弓发育异常所造成，耳廓呈严重的发育不全，无正常的耳廓标志形态，耳区仅见挛缩，畸形的小软骨团块及异位的耳垂。常伴有外耳道闭锁或缺失，大约50%的小耳畸形病例都有明显的伴发畸形，如半侧颜面萎缩，上下颌骨、颧骨的发育不全等，据国内最新的流行病学资料统计：小耳畸形的发病率在国内为1：2000左右，男性多于女性，单例多于双侧，右侧多于左侧。

 

　　先天性小耳畸形患者就诊时，父母或本人最关心的问题无非两点：一是外观问题，再一个就是听力问题。随着家长的知识水平不同，对孩子观察的细致程度不同，家长所关注问题的侧重点也不同。有些家长认为孩子患则的耳朵完全没有听力，把解决听力问题放在首位。多数家长发现患儿患侧是有一定听力的，他们就更希望通过手术获得一个接近正常的耳郭形态，以减轻孩子因外观缺陷造成的心理损害。当然绝大多数患者家长或者是患者本人都希望能够既获得良好的外形又恢复正常的听力。

　　多数先天性小耳畸形患者的外耳道是完全闭锁的，也有一部分有浅在的凹陷，远端为盲端。所以大多数家长都认为只要在皮肤上开个洞就可以了，事实远非如此。

　　首先我们来了解一下先天性小耳畸形患者听觉器官的病理特点。人类听觉器官的感音部分也就是内耳与传音部分也就是外耳和中耳在胚胎起源上是不同的。先天性小耳畸形综合征患者的病变主要累及第一二鳃弓起源的结构，表现为各种形态的耳郭形态异常和外耳道闭锁或耳甲腔与外耳道狭窄，鼓膜完全缺失，听骨链结构不同程度的发育不良。而内耳极少受累。

  

　　再来看看声波是怎么传到大脑，产生听觉的。声波可通过气导和骨导两种途径传至内耳，其中气导是声波经外耳、中耳传到内耳的过程。也是声波传到内耳的主要途径。外耳对传入声波的作用主要有两个方面，其一是外耳的声压增益，也就是耳甲腔、外耳道与鼓膜共同构成复合声腔，使到达鼓膜的不同频率的声压得到增益。其二是外耳在声源定位中的作用。中耳的功能是作为阻抗变换装置，使声波由阻抗较低的空气传递至阻抗较高的内耳液体时得到匹配，从而改善声音能量的传递效率。中耳的这种阻抗变换主要包含三个因素，第一是鼓膜面积大于耳蜗卵圆窗上之镫骨底板面积，从而整个鼓膜收集到的声压集中到一个较小的面积上，使卵圆窗处的声压增强。第二是听骨链的杠杆作用。第三是具有一定弹性的圆锥形的鼓膜的曲度因素也在一定程度上起到了阻抗匹配的作用。其中第一方面是最重要的因素，第二三方面作用较小。

　　声波主要通过气导途径传入内耳，而通过骨导途径也可激活内耳及有关结构产生听觉。

 

　　中国整形协会耳再造救助修复基地安波医生介绍：先天性小耳畸形综合征患者多数表现为耳郭完全或大部缺失，耳甲腔和外耳道完全闭锁或明显狭窄变形。中耳畸形表现为外耳道口消失，听小骨形态异常，发育不良甚至融合，乳突未气化。而内耳发育很少受累。结合外耳中耳的听觉生理，可以推测患耳在判断声音方向上较差，外耳的声压增益作用几乎丧失，中耳的阻抗变换作用受损。但是，请注意并不是丧失。至于受损的程度根据中耳发育的程度而各有不同。事实上，我们对部分先天性小耳畸形患者进行的纯音测听表明，他们的骨导听阈是正常的，而气导听阈要到50-70分贝。 

 

　　总的来说，患侧耳的听力是正常耳的40%左右。所幸的是此类患者多是单侧发病，尚有一侧完全正常的听觉器官，所以应付日常生活还是可以的。但是，在声音来源的判断方面，某些频率声音的感知方面，还是有障碍的，在声音质量的分析方面，差距较为明显，尤其是可能很难享受到立体声的效果。而如果不幸患者是双侧发病的话，听力障碍就很明显了。

　　关于听力问题的解决，可以先配戴骨导助听器，等小孩子长大了可以做听力重建手术。目前的听力重建手术是再造外耳道，再造鼓膜，纠正听骨链的畸形。这种手术听起来很好，很符合先天性小耳畸形患者的病理特点。但是，只有一部分患者有条件接受这种手术，还有许多患者不能接受这种手术。