连载 | 单发性持续性眩晕（二）——脑干和小脑病变

脑干和小脑病变并不是急性眩晕的常见病因，仅占急诊就医的眩晕患者人数的10％以下。如被漏诊而未得到及时治疗将会引起严重后果，例如基底动脉血栓形成者应在时间窗内给予溶栓治疗，但被延误等。不加选择的系列性影像学检查并不合适，不仅因为影像学检查代价高，而且敏感性和特异性低。

早期的脑缺血小灶性脱髓鞘病灶很难被发现，更主要的是影像学所见的脑干或小脑病灶常与眩晕无关。因此临床医师一定要根据患者的表现确定是否需要影像学检查（见表1）。

表1 急性眩晕病人需核磁共振检查的指征

偏斜视是指不对应的中枢性眼球垂直性运动障碍。与眼外肌麻痹所造成的斜视相反，偏斜视是在向各个方向侧视时均出现恒定的斜视。

AICA：小脑前下动脉

MS：多发性硬化

脑干和小脑病变可分为解剖学和病因学两类。根据临床表现病变定位诊断并不困难，定性诊断依靠症状的演变(表2)。下文将对与定位诊断有关的综合征进行介绍。当体征与血管解剖相关联时，则血管性病变可能为其病因；反之则可能并非血管性疾病。表3概述了一些由后颅窝和内耳疾病导致具有特异眼震类型和伴随体征的急性眩晕。

表2 脑干／小脑病变的病程与病因

表3 发作持续时间较长眩晕的眼震特点及其他相关体征

AICA／PICA：小脑前／后下动脉

VOR：前庭-眼球反射

前庭神经根进入脑干区的病变

前庭神经根进入脑干区的轻微梗死或脱髓鞘会影响外周前庭神经冲动向脑干内前庭核的传人，可引起与前庭神经炎相似的表现，称为假性前庭神经炎，发生率很低。

除了前庭神经炎的一般症状和体征外，提示神经根进入脑干区的病变特征有：存在血管病危险因素(例如脑缺血)的患者急性发病；既往有无法解释的神经功能受损的病史(例如多发性硬化)；邻近结构受累的相关体征，如听力下降(耳蜗神经及神经核受损)、霍纳氏综合征(一侧脑干交感神经通路受损)、面瘫(人脑区的面神经根受损)、扫视性眼球跟踪运动(小脑受损)和半侧肢体的共济失调(小脑脚或小脑受损)。MRI检查常可显示其病灶。

一侧前庭核的孤立性病变

大部分前庭核病变的性质是小脑前下动脉和小脑后下动脉供血区的脑梗死所致。有时血管性或脱髓鞘性病变可仅限于前庭核，甚至更为局限，仅累及一侧四个前庭亚核中的一个或几个。临床表现与所累及的亚核相关，但常见的共性表现是：朝向健侧的单纯旋转性眼震或水平一旋转混合性眼震，冷热试验患侧中度麻痹。由于支配眼球跟踪运动的神经通路的终末段是从小脑经前庭核而达眼球运动核团的，因此常易遭受损伤。一侧眼球的偏斜视反应(同侧眼球向下的偏斜视，另一侧眼球反向旋转和头倾斜)可能是由上半部前庭核受损所致。

小脑前下动脉(AlCA)供血区的完全性梗死

AICA供应3个区域，它们均与前庭系统有关：

迷路和第八脑神经。

桥脑外侧面，包括位听神经的入脑处和前庭核的一部分。

小脑前部和尾部(包括前庭小脑)。

因此，AICA供血区的完全梗死可引起一系列外周和中枢混合性的前庭神经系统症状：

向健侧水平一旋转自发性眼震，甩头试验异常及听力丧失(迷路和第八脑神经受损)。

霍纳氏综合征、面瘫、病灶侧头面部和对侧半身痛温觉丧失(桥脑外侧受损)；不同部位的前庭神经核受损引起不同的自发性眼震。

步态和肢体共济失调，向病灶侧凝视时可诱发出眼震(小脑受损)。

AICA分支闭塞会引起部分性梗死，临床症状较少。另一方面，AICA供血区的双侧症状可能是基底动脉血栓形成的早期表现。由于AICA供血区较大，大范围梗死将引起小脑水肿和脑疝，因此及时的影像检查极为重要。

小脑后下动脉(PlCA)供血区的完全梗死(Wallenberg综合征)

PICA供应包括前庭核在内的延髓外侧和小脑尾段的大部。其供应范围内的梗死多见于椎动脉夹层或闭塞，可引起多种眼震，最常见的是朝向健侧的水平-旋转性自发性眼震以及朝向病灶侧的凝视诱发性眼震。也可见到朝向病灶侧或交替性自发性眼震。约半数患者可见患侧眼球向下的反向斜视。

其他表现包括：向患侧倾倒、扫视性跟踪，肢体共济失调、患侧头面部痛温觉障碍、面瘫、咽后壁反射减弱、声音嘶哑(声带麻痹)、吞咽困难、霍纳氏综合征、汗泌障碍，以及病灶对侧半身痛温觉障碍。由于血管分布的个体差异、脑干或小脑血管分支的孤立性闭塞，可引发不完全的Wallenberg综合征。PICA与AICA梗死的主要区别是，前者听力正常伴后组颅神经受损。

小脑孤立性病变

小脑孤立性病变只有损及其尾部绒球、小结叶、蚓垂结构及一些深部小脑核团时才会引起眩晕，因为这些结构与前庭核有着功能上的互相联系。小脑蚓部病变可导致躯干共济失调而不会引起眩晕。小脑病变引起的凝视性眼震较自发性眼震常见。但PICA部分梗塞所导致的一侧小脑尾段梗死，由于病灶侧前庭核的失抑制，可引起朝向病灶侧的自发性水平眼震。

本病乍看起来很像前庭神经炎，但其甩头试验和冷热试验正常，倾倒及眼震均朝向病侧，伴有严重的共济失调等症状，可协助鉴别。小结叶孤立病灶损害可引起中枢性位置性眼震或周期交替性眼震，即每隔1～2分钟就会改变方向的自发性眼震。

亚急性双侧小脑综合征常提示药物中毒，小脑炎或副肿瘤性小脑病峦相对少见。

作者 阿道夫M·普朗斯坦（英）托马斯·伦珀特（德）

翻译 赵钢 韩军良 夏峰