骨髓增生异常综合征的前期，即ICUS，是怎么回事

昨天出门诊，有个患者外周血全血细胞减少，骨髓和活检、染色体都没有明显异常，诊断跑了很多地方，都说不能明确诊断，考虑可能是再障或者骨髓增生异常综合征（MDS），我看过后，发现其实它是可以诊断的，那就是可以诊断ICUS。

根据2006年MDS国际工作会议的意见，临床上MDS的最低诊断标准是：如果患者存在明显的持久性（＞６个月）血细胞减少，即血红蛋白（HB）<10g>和（或）绝 对 中 性 粒 细 胞 计 数（ANC）<>×10^9/L和(或)血 小 板 计 数 (PLT)<>×10^9/L，但骨髓又无病态发育的证据（三系细胞中病态发育细胞小于10％）。如果临床上未达MDS的最低诊断标准，对这些患者，必须进行长期和反复的骨髓检查，以全面排除能导致血细胞减少的某种基础血液学或非血液学疾病。若无情况，意义未明特发性血细胞减少症（ICUS）的诊断即可成立。ICUS的预后，大约20%的患者1年之内转为典型的MDS，80%的患者可能维持在ICUS阶段至少2年以上。

ICUS的诊断条件如下：

1.持久性血细胞减少（＞６个月）；

2.不符合MDS最低诊断标 准；

3.无MDS诊 断 性 病 态 发 育 现 象（＞１０％细胞）；

4.无MDS典型核型发现；

5.无其他血液或非血液病作为导致血细胞减少的原因。

MDS是一种以外周血细胞减少，１个以上髓系细胞病态发育并显示髓系细胞分化和成熟障碍，骨髓功能异常，遗传学上的不稳定，外加向继发白血病转形危险性增高为特征的克隆性异质性疾病。多数患者的病态发育可在骨髓检查中发现，但并非所有MDS患者初诊时都有明显的病态发育或明显的血细胞减少，对此往往难以认定，患者是个罹患了MDS，还是处于MDS－前期，后者也即ICUS阶段无法定论。国际MDS形态学工作组以ICUS命名患者，并建议对这些患者应作彻底的和长期的随访，观察有无转至MDS，以及何时转至MDS。

临床上，ICUS的诊断仅能在所有潜隐性疾病（肝病、感染、慢性炎症、淋巴瘤和肥大细胞病等）被排除后才能被确认，而所有这些疾病往往仅能通过骨髓切片才能被查出。

至于大家关心的ICUS的治疗问题，我目前的思路，还是按照再障的治疗方案，以环孢素+雄激素为主，联合小剂量青黄散和补肾中药治疗，可以取得很好的效果。ICUS其实还不是MDS，所以恶性程度比较低，大多数治疗效果较好的患者可以完全摆脱MDS前期的困扰，达到与良性疾病同等的预后。