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本共识由 俞文华 教授 团队翻译整理 编译：王昊、孙承龙、应翔 审校：俞文华 教授 导读 三叉神经痛是最常见的脑神经疾病，以一侧面部三叉神经分布区内反复发作的阵发性剧烈痛为主要表现，多发生于中老年人，右侧多于左侧。近日，法国头痛协会（SFEMC）及法国神经外科协会（SFNC）联合发布了典型三叉神经痛的诊断与治疗指南，其工作组将这一论题（三叉神经痛）细分为如下几个主题：三叉神经痛的解剖与病理；三叉神经痛的流行病学，自然病程，疾病谱及阳性临床诊断；三叉神经痛的鉴别诊断；三叉神经痛影像学表现；三叉神经痛药物治疗；三叉神经痛手术治疗。近日 俞文华 教授 团队组织编译团进行全文编译，本期分享的是本指南的三叉神经痛的流行病学，自然病程，疾病谱及阳性临床诊断，供大家参考。 法国指南中译版丨典型三叉神经痛的诊断与治疗指南（法国头痛协会与法国神经外科协会联合制定）第1期 第一期：三叉神经痛的解剖与病理 精彩图片回顾 Fig. 1 – Cutaneomucosal territories of the trigeminal divisions. Fig. 2 – Trigeminal somatotopia – schema of the sensory fibers. 第二期：三叉神经痛的三叉神经痛的流行病学，自然病程，疾病谱及阳性临床诊断 CTN尚无准确的流行病学报导。有可重复研究表明CTN的发病率：男性10.7/100,000，女性20/100,000；年发病率男性0.0046%，女性0.0071%[7]。2013 El Tallawy等的研究表明埃及人口CTN的年发病率为0.0046%，与上述研究一致[8]。1990年Katusic等关于北美人群的研究揭示年发病率为0.0047%也于此相符[9]。过去的研究表明CTD是一种少见的疾病。女男比例约为3/2，在不同的研究中存在差异：Penman 7.1/4.7[7]；Katusic 5.9/3.4[9]；Rozen 5.2[10]；Maarbjerg 3/2，而一项印度的研究反而提示男性发病率高于女性[12]。 CTN尽管罕见，其流行病学特征却与年龄相关。发病率随年龄增长而增高，多发于“后半生”。通过年龄分组分析，Rochester研究组报道40岁前年发病率为0.0002%，40-49岁年龄组发病率为0.0037%，50-59年龄组为0.0089%，60岁及以上年龄组为0.026%[9]。Manzoni and Torelli (2005)研究亦提示高年龄组的高发病率：60-69岁17.5/100000；70岁及以上25.6/100000[13]。转诊到三级诊疗中心的CTN患者19%超过65岁[14]。青少年中存在CTN患者，但青少年患者应首先考虑继发性三叉神经痛，特别是继发于肿瘤或者脱髓鞘病变[15]。 很早就有人提出高血压可能与CTN相关[9]，Pan等人的研究证实其相关性[16]。高血压可能导致动脉扭曲，从而增加CTN的风险。也有人提出CTN可能伴发并腓骨肌萎缩症（Charcot-Marie-Tooth disease）及舌咽神经痛[13]。 CTN是一种少见的疼痛多发于60岁以上人群。 CTN的自然病程也无详细报导。Rochester等研究表明疼痛发作持续1天至1462天不等，平均时间为116天，中位时间为49天[49]。该研究对部分患者随访了40年，发现29%患者仅经历了1次严重发作，19%为两次，24%为3次，28%为4-11次。自发缓解也有可能，多于50%的患者可有持续多于6个月缓解，25%的患者可持续缓解超过1年[17]。Maarbjerg等的研究也证实不同个体间存在缓解持续时间的差异[11]。尽管CTN自然病程的数据不详尽且多为很久以前研究，但还是可以对治疗策略的制定，选择药物还是手术治疗提供基本的依据。 临床诊断基于5个典型的要素： 时程及疼痛的程度 疼痛的区域 疼痛的诱发因素 疼痛发作间的不应期 疼痛发作后无神经功能缺损 1.1.1时程及疼痛的程度 CTN通常被表现为快速而突然的剧烈疼痛；患者通常形容为电击样或刺伤样疼痛。较少情况下也会被描述为碾磨样或烧灼样的感觉。多数情形下疼痛都很剧烈，难以忍受。疼痛发作很短暂，持续3-20秒，突然发生，戛然而止；有时表现为突击样发作持续1-2分钟。发作持续的时间变异很大，强度随时间变化，疼痛越剧烈可能持续的时间越长。严重的疼痛会对生活质量造成严重的负面影响，导致体重下降。在急性发作间期，部分患者可全无症状。“良性”CTN一天内可发作几次，而更严重的CTN可表现为持续性的严重疼痛。三级诊疗中心无疑会筛选出更严重的患者，这些患者约有40%每天发作10多次[11]。疼痛通常于白天发作，睡眠期间并不发作。疼痛发作时患者通常会停止一起活动，呈现出一种独特的因人而异的面部痛性抽搐。疼痛相会继以运动相，表现为局部肌肉纤维收缩，有时表现为半个面部的阵挛痛苦表情。最后可能继之以血管运动相，表现为半个面部充血，结膜充血，流泪，唾液过度分泌。血管运动相多出现于严重的病例或大龄患者[11]。发作间期患者并无不适主诉，除了担心下一次发作而表现出的焦虑。 1.1.2 疼痛分布 疼痛通常为单侧（1%-2%的病例为双侧疼痛，但从无同时发作，通常一侧发作然后另一侧发作，不同步）。 疼痛严格位于三叉神经分布的区域，且通常局限于一个分支，疼痛亦可局限于一个分支然后弥散到另一个分支分布的区域。多数情况下会累及上颌支（V2），疼痛起始于上唇，鼻翼，上牙龈。下颌支（V3）仅次于上颌支，疼痛多数发生在颏神经分布区域（颏尖部，下唇，下颌牙齿区域）。眼支眶上区域（V1）较少累及，眼支，第一支疼痛多数为症状性的（继发性），特别是对于那些严格局限在眼支分布区域的病例。仔细观察很有必要。尽管不同研究中疼痛的分布略有差异，但通常V2多有累及，V3紧随其后，V2合并V3再次之；这三种占病人总数69%[11]。 大宗研究表明CTN多位于右侧：Katusic等研究提示57.8%位于右侧[9]；Maarbjerg等56% [11]；Bangash等为64%[20]。 1.1.3 诱发因素（扳机点） 触碰扳机点，皮肤或者黏膜的特定区域，是多数CTN的诱发因素。个体可能会存在一个后者多个扳机点，扳机点通常V2的鼻唇沟，或者V3的牙龈压槽。病史较长的CTN患者扳机点可能存在重叠。扳机点位于疼痛区域之外，如位于另一支分布的区域或者位于C2-C3分布的区域，相对少见。从刺激消失后到触发的疼痛扩展至周围区域并持续一段时间存在一个潜伏期。重复刺激可见疼痛的时空累及效应：疼痛的强度和范围增加。 患者可能会通过持续按压扳机点阻止疼痛的发生；也可能尝试避免任何低强度的机械刺激（这些刺激通常并不会引起疼痛，如洗脸，剃须，化妆，刷牙等）。疼痛诱发因素也可为低温，风吹，或其他日常情境（说话，笑，咀嚼，吞咽等），做无表情的面容。患者会尝试完全保持静止，避免说话，或几乎不动嘴唇，会对日常活动，如吃饭，洗脸，刷牙等，感到恐惧。 1.1.4 不应期 每次发作后都存在一个不应期，在此期间疼痛无法通过刺激诱发。患者可在此期间做一些之前因害怕而不敢做的动作。 1.1.5 神经学检查 疼痛区域外的体格检查完全正常。疼痛发作后相关区域并无感觉及运动神经功能缺失：面部，角膜的感觉，咀嚼肌及颞肌的肌力均不受影响。 类似，其余颅神经亦无任何异常，也无证据显示长神经回路的参与或者小脑的参与。但需注意神经学查体的无异常这一点还是有疑义的（见下ICDH-3标准）。 除上述临床标准外，需另加一条治疗标准，至少在开始时卡马西平治疗有效。 相对于其他称谓，如原发性后者特发性三叉神经痛，经典三叉神经痛更合适。 国际头痛疾病分类（the International Classification of Headache）第三版定义经典三叉神经痛（代码13.1.1）诊断标准如下： A. 至少3次发作满足B和C。 B. 疼痛发生部位位于三叉神经分布区域且无超出。 C. 疼痛具有如下至少3种特征：1. 持续1秒或2分钟反复发作性疼痛；2. 程度剧烈；3. 电击样，刺伤样或锐性疼痛；4. 由同侧无害刺激所诱发3。 D. 无临床证据显示神经功能缺失4。 E. 与ICDH-3标准下的其他疾病诊断皆不符。 ICDH-3区分两种CTN[21]：经典三叉神经痛：单纯阵发性疼痛（代码13.1.1.1）；经典三叉神经痛基础上存在持续性存在的面部疼痛（代码13.1.1.2），后者长期被认为是一种非典型三叉神经痛。国际疼痛协会（International Headache Society，IHS）关于这两种亚型定义及诊断标准如下： 1.2.1.1经典三叉神经痛：单纯阵发性疼痛（代码13.1.1.1）。单纯阵发性经典三叉神经痛诊断标准如下： A. 反复发作的单侧面部疼痛满足经典三叉神经痛（13.1.1）诊断标准。 B. 疼痛发作间期无持续性面部疼痛。 C. 与ICDH-3标准下的其他疾病诊断皆不符。 1.2.1.2 经典三叉神经痛伴发持续性面部疼痛。经典三叉神经痛伴发持续性面部疼痛诊断标准如下。 A. 反复发作的单侧面部疼痛满足经典三叉神经痛（13.1.1）诊断标准。 B. 疼痛区域存在持续性中等强度的持续性面部疼痛。 C. 与ICDH-3标准下的其他疾病诊断皆不符。 因为ICDH-3测试版诊断标准敏感性不高，被建议修改，主要是关于诊断标准D，应包含感觉异常可能，且无既往史或影像学证据提示结构性、外伤性或系统性疾病所致（疼痛）[22]。 1.3.1 三叉神经痛前期 经典三叉神经痛13.1.1发病情可能存在一段非典型持续疼痛时期，有文献称之为三叉神经痛前期。 1.3.2 恶化型或长期症状进化型 CTN并不表现为持续性发作，可随着疾病进展，疼痛时间可能越来越长，缓解期反而越来越短。临床表现也会随时间改变。发作会越来越频繁，疼痛有可能看起来变成持续性的。出现持背景性的续性疼痛，表现为烧灼样感觉，极少数也会表现为紧张性头痛。药物治疗效果越来越差，药物抵抗开始出现。疼痛区域出现感觉减退，疼痛区域可会扩展到相邻神经根所支配的区域，甚至整个三叉神经分布的区域。 1.3.3 与其他头痛的相关性 面部疼痛可能与原发性头痛相关，与之同时发作或轮流发作：丛集性痉挛性头痛；痉挛性偏头痛、阵发性痉挛性偏头痛。 编译自：Donnet A, et al. French guidelines for diagnosis and treatment of classical trigeminal neuralgia (French Headache Society and French Neurosurgical Society). Revue neurologique (2017), http://dx./10.1016/j.neurol.2016.12.033  俞文华，杭州市第一人民医院神经外科主任医师，博士研究生导师。擅长三叉神经痛、面肌痉挛外科微创诊治。兼任中华医学会疼痛学分会头面痛学组副组长，中国显微血管减压治疗颅神经疾患诊疗协作组副组长，浙江省医学会神经外科分会常委、功能神经外科学组副组长，2012 年荣膺荣王忠诚中国神经外科青年医师奖，2015、2016连续入选外科治疗三叉神经痛、面肌痉挛国内TOP10医生。 ▼ |
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