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三叉神经痛是最常见的脑神经疾病之一，以一侧面部三叉神经分布区内反复发作的阵发性剧烈痛为主要表现，国内统计的发病率52.2/10万，女略多于男，发病率可随年龄增长而增长。多发生于中老年人，右侧多于左侧。 该病的特点是：在头面部三叉神经分布区域内，骤发骤停的剧烈性疼痛。三叉神经分支面部支配区域见下图：
三叉神经痛为间歇性疼痛，疼痛发作时呈闪电样、刀割样或烧灼样，性质剧烈，难以忍受；疼痛呈周期性发作，发作时常无预兆，历时数秒至数分钟后骤然停止，发作间歇期同正常人一样；典型患者可有疼痛扳机点亦称“触发点”存在，扳机点常位于上唇、鼻翼、齿龈、口角、舌、眉等处，轻触或刺激扳机点可激发疼痛发作，说话、洗脸或刷牙，甚至微风拂面都会诱发疼痛发作；发作时患者常突然停止说话、进食等活动，疼痛侧面部可呈现痉挛，即“痛性痉挛”。初期起病时发作次数较少，间歇期较长，可数分钟、数小时不等，随病情发展，发作逐渐频繁，间歇期逐渐缩短，疼痛亦逐渐加重而剧烈。严重时患者会有痛不欲生之感。神经系统查体常无异常体征。 三叉神经痛可分为原发性（症状性）三叉神经痛和继发性三叉神经痛两大类，其中原发性三叉神经痛较常见。原发性三叉神经痛是指具有临床症状，但应用各种检查未发现与发病有关的器质性病变者。继发性三叉神经痛除有临床症状，同时临床及影像学检查可发现器质性疾病如肿瘤、炎症、血管畸形等。继发性三叉神经痛通常没有扳机点，诱发因素不明显，疼痛常呈持续性，部分患者可发现与原发性疾病的其它表现。脑部CT、MRI、鼻咽部活组织检查等有助诊断。 三叉神经痛的病因及发病机制，至今尚无明确的定论，各学说均无法完美解释其临床症状。目前大部分学者倾向于三叉神经痛的原发部位在周围而非中枢神经系统。自Dandy (1929)提出周围神经压迫机制后，Jannetta(1967)最早应用微血管减压术治疗三叉神经痛并取得良好效果后，极大地丰富及发展了这一理论。周围神经压迫机制认为三叉神经痛绝大多数是由于三叉神经感觉根入脑桥区 (root entry zone，REZ)受血管压迫所致。临床观察也发现绝大部分的三叉神经痛患者在三叉神经根部存在动脉或静脉压迫。对该理论最为有力的支持是三叉神经微血管减压术的疗效非常确切，近期的治愈率在90％以上。对于无血管压迫的病例，肉眼难见的神经内微血管的压迫及三叉神经根的萎缩、局灶性的蛛网膜增厚等被认为是发生在该区域可能的病因。REZ位于中枢与周围神经交界处，缺少神经胶质细胞的保护，且缺少与周围组织的纤维联系，是该部位最易受累的原因。除血管压迫外，多发性硬化、REZ区域的良恶性肿瘤、动静脉畸形、后颅凹畸形、局灶性脑梗塞、牙源性感染导致的颌骨骨髓炎等，也可导致三叉神经痛。 常见的容易与三叉神经痛混淆的疾病有以下几种：1、牙痛：三叉神经痛常误诊为牙痛。有将健康牙齿拔除，甚至拔除全部牙齿仍无效方引起注意的病例发生。牙病引起的疼痛为持续性疼痛，多局限于齿龈部，局部有龋齿或其它病变，X线及牙科检查可以确诊；2、偏头痛：疼痛部位超出三叉神经范围，发作前多有视觉先兆，如视力模糊、暗点等，可伴呕吐。疼痛为持续性，时间长，往往半日至1-2日；3、三叉神经炎：病史短，疼痛呈持续性，三叉神经分布区感觉过敏或减退，可伴有运动障碍。神经炎多在感冒或副鼻窦炎后等发病；4、副鼻窦炎：如额窦炎、上颌窦炎等，为局部持续性疼痛，可伴有发热、鼻塞、浓涕及局部压痛等；5、青光眼：易与三叉神经第1支痛相混，为持续性痛，不放射，可有呕吐，伴有球结合膜充血、前房变浅及眼压增高等；6、颞颌关节炎：疼痛局限于颞颌关节腔，呈持续性，关节部位有压痛，伴关节运动障碍，疼痛与下颌动作关系密切，可行X线及专科检查协助诊断；7、小脑脑桥角肿瘤：疼痛性质可与三叉神经痛相同或不典型。多见于青年人，多有三叉神经分布区感觉减退，并可逐渐产生小脑脑桥角其他症状和体征。以胆脂瘤多见，脑膜瘤、听神经鞘瘤次之，后两者有其他脑神经受累。共济失调及颅内压增高表现较明显，CT及MRI检查可协助确诊；8、肿瘤侵犯颅底：最常见为鼻咽癌，常伴有鼻衄、鼻塞，可侵犯多数脑神经，伴颈淋巴结肿大。鼻咽部专科检查、活检、颅底X线检查、CT及MRI检查可协助诊断；9、舌咽神经痛：易与三叉神经第3支痛相混，舌咽神经痛的部位不同，为软腭、扁桃体、咽壁、舌根及外耳道等处。疼痛由吞咽动作诱发。用1%可卡因等喷涂咽区后疼痛可消失；10、三叉神经半月节区肿瘤：可见神经节细胞瘤，脊索瘤，麦氏窝脑膜瘤等，可有持续性疼痛，病人三叉神经感觉、运动障碍明显。颅底X线可能有骨质破坏等改变；11、面部神经痛：多见于青年人，疼痛超出三叉神经范围，可延及耳后、头顶、枕颈，甚至肩部等。疼痛呈持续性，可达数小时，与动作无关，不怕触摸，可为双侧性疼痛，夜间较重。 三叉神经痛的治疗方法包括保守治疗和手术治疗两种，常用于治疗三叉神经痛的药物有以下三种：①卡马西平：是治疗三叉神经痛的常规药物，对于大部分初始发病患者止痛有效，但约有1/3的患者不能耐受其嗜睡、眩晕、消化道不适等副作用。服药应从小剂量开始，每日2-3次，每日极量为1.2g。值得注意的是，卡马西平的过敏反应虽然发生率不高，但一旦发生即十分严重，因此，服药前请详细阅读说明书，服药期间注意药物副作用的发生，如有不适应及时停药；②奥卡西平：近年用于临床的新药，是卡马西平衍生物，作用和卡马西平相同,但副作用较小；③苯妥英钠：疗效不及卡马西平及奥卡西平。 手术治疗三叉神经痛即为微血管减压术，此术式由Jannetta教授在1967年首次提出，因其对三叉神经痛治疗的良好效果，逐渐被大家所接受。随着显微外科技术和微创理念的发展，微血管减压术的手术安全性大大提高，目前已成为外科治疗三叉神经痛的首选。微血管减压术的方法是：全麻下，于患侧耳后、发际内作一约4cm长的切口，颅骨开直径约2-3cm的骨孔（见下图）
于显微镜下进入桥小脑角区，对三叉神经走行区进行探查，将所有可能产生压迫的血管、蛛网膜条索都“松解”开来，并将这些血管用Teflon垫棉与神经根隔离。责任血管被隔离后，产生刺激的根源就随之消失。神经减压后示意图如下：
绝大多数患者术后疼痛立即消失，并保留正常的面部感觉和功能，不影响生活质量。 什么样的三叉神经痛患者适合于行微血管减压术呢？理论上，只要确诊为原发性三叉神经痛患者，经药物治疗效果不佳，或不能耐受药物副作用的患者，如无全麻手术禁忌症，均可行微血管减压术治疗三叉神经痛。目前的技术条件下，对于一个经验丰富的神经外科医生，微血管减压术手术操作的安全性已经很高。但是对于高龄患者或者存在基础疾病的患者，由于身体其他脏器功能的潜在风险，手术麻醉的风险相对较大，不建议手术，可酌情选择药物治疗或伽马刀治疗。 |
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