|
女，18岁，因右上肢进行性麻木无力2年就诊。 图 1，MR显示右侧臂丛神经分支呈局限性梭形膨大（黑色箭头所示），T1WI呈低信号，其下方右侧锁骨下动脉轻度受压（白色箭头所示） 图 2，STIR显示病变呈高信号 图 3，增强扫描，膨大的神经呈明显强化 图 4，术中图片显示臂丛神经下干局部梭形膨大（短箭头所示），其上方臂丛神经上干及其分支正常（长箭头所示），星号所示为锁骨 图 5， 病理切片HE染色显示梭形的神经束膜细胞呈同心圆状围绕退变的轴突和少量施万细 胞形成特征性的“洋葱头”样结构 病例诊断：神经内神经束膜瘤 讨论 周围神经由神经外膜、神经束膜和神经内膜三种膜成分包绕中间的神经纤维组成，神经外膜是包绕在周围神经最外面的一层膜样结构，其内包含多条神经纤维束，神经束膜包绕每束神经纤维，每束神经纤维又由多根神经纤维被神经内膜包绕。 神经束膜瘤是一种较少见的起源于神经束膜细胞的良性神经源性肿瘤，通常分为两类，一类是神经内神经束膜瘤，与神经粘连，另一类是来源于软组织的神经束膜瘤，常与周围神经无直接关系。 神经内神经束膜瘤非常少见，生长十分缓慢，常累计单个神经。发病年龄跨度较大，有文献报道其相对好发于青少年，女性略多于男性，四肢周围神经均可发生。 MR表现为外周神经束局部呈对称性梭形膨大，边界清楚，信号均匀，呈长T1长T2信号，增强扫描呈明显强化。其内囊变坏死少见。 由于该肿瘤少见，其影像学特征有时与发生于周围神经其他良性肿瘤如神经鞘瘤、神经纤维瘤难以鉴别，但当肿瘤呈对称性梭形改变时还应考虑到神经束膜瘤的可能。 组织学光镜检查显示，梭形的神经束膜细胞围绕雪旺细胞鞘，伴或不伴变性的中央轴突的增殖，从而形成同心性增殖。其纵剖面显示纤维呈粗糙增厚的表现，而横断面上神经束膜细胞围绕每一个单独的神经纤维，呈现特征性涡旋纹样表现。 神经束膜瘤形成的涡旋纹与雪旺细胞形成的涡旋纹类似，所以就将其称为假洋葱球茎样表现，为神经内神经束膜瘤的特征性表现。免疫组化提示神经束膜细胞的上皮膜抗原(EMA)表达。 由于神经内神经束膜瘤的病例较少，其治疗方案仍未达成统一。对于神经内神经束膜瘤，单纯行活组织检查、手术切除后进行神经修复或仅行手术切除不予神经修复等各种报告均有。
编辑 | 巩涛 责任编辑 | 黄蓓蓓 参考文献： MRI of intraneural perineurioma of the brachial plexus. Radiol Case Rep.2012 7(1):649 |
|
|
来自： zskyteacher > 《中枢神经系统》
