恶性周围神经鞘瘤（MPNST）

恶性神经鞘瘤又称神经纤维肉瘤，是由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常，导致周围神经的多发性肿瘤样增生和神经鞘、神经纤维中的结缔组织增生。约25%~30%有家族史。来源于周围神经的低分化梭形细胞肉瘤，多发生在成人和老人。肢体躯干为其好发部位，其次为深部软组织、腹膜后及纵隔等。

　　一、症状体征

　　此瘤多发生于青、中年男性，好发于肢体或头皮、颈部。肿瘤生长缓慢，一般在5年以上，常同时伴有神经纤维瘤或神经鞘瘤。约2／3病例是在上述这两种病复发恶变的基础上产生的。

　　二、病理生理

　　此瘤系由恶性神经鞘细胞和神经膜细胞组成，包膜常不完整，大都有瘤细胞浸润。瘤细胞呈梭形，浸润性生长，排列成交织条索状，有时呈羽毛状，偶或呈栅栏状或网状结构，伴有出血和坏死灶。瘤细胞核呈卵圆或梭形，有些为多边形，大小不一，有明显异型，有时见巨核或多核。核有丝分裂象多见。

　　三、诊断检查

　　应与下列疾病区别：

　　1、纤维肉瘤，常无包膜，较少出血和坏死。瘤细胞核两端稍尖，胞质和间质内胶原纤维较多。

　　2、平滑肌肉瘤，瘤细胞内含有肌原纤维，对PTAH染成紫蓝色，三色染色着红色。

　　四、免疫组化

S-100	Leu-7	MBP
50-90%	50%	40%

　　与神经纤维瘤病相关的MPNST显示多种分化依据

S-100	13/23
NSE	13/20
NGRF	15/20
NF	4/19
EMA	6/20
Cam5.2	6/22
Desmin	3/22
SMA	3/20
CD34	5/22
IV型胶原	9/19

　　S-100免疫反应性是证实雪旺细胞分化的依据，EMA+/IV胶原+/NGFR+/S-100证明了周围神经分化的依据，CD34阳性可能与已知的血管周围纤维母细胞有关，一些病例显示了形态学和超微结构有关横纹肌母细胞和软骨分化的依据。