[要点与提醒] “眶内恶性周围神经鞘膜瘤”的诊断要点与特别提醒~~~

眶内恶性周围神经鞘膜瘤

眶内恶性周围神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor, MPNST）

眶内恶性周围神经鞘膜瘤（MPNST）是一种具有神经分化潜能的恶性软组织肿瘤，少见于眼眶。病理学包括束状型及网状型。临床表现包括渐进性无痛性眼球突出、复视或斜视，视神经受压引起视盘水肿和视神经萎缩、视力下降。                        

【诊断要点】

1.眶内边界清楚或不清肿块（图1），大小不一，包膜多不完整，易囊变和出血。                                  

2.增强扫描呈斑块状、网格状或岛屿状中度强化， 坏死区不强化，静脉期持续强化。              

【特别提醒】

本病CT表现缺乏特异性，需与神经鞘瘤、海绵状血管瘤、脑膜瘤等鉴别。

图1眶内恶性周围神经鞘膜瘤（MPNST）

                                                                                                               

男，42岁。左眼球（G）后方不规则形等密度肿块（黑色燕尾箭头），眶壁受压，眼球壁既往爆炸伤所致多发钙化，MRI为明显及欠均匀强化（未列出）