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某天傍晚，接到一个外院会诊电话：“老年女性，昨日下午乳腺手术后突然出现双眼失明，今天一天都没有恢复，眼科和神经科疾病都不能排除，希望两科都来看看”，这个论断有道理，从策略上讲单眼暴盲眼科疾病可能大；而双眼暴盲神经科疾病可能大。当时有事没法多说，只问了一句，瞳孔对光反射如何，对方说瞳孔放大3mm，光反应差。我当即表示这是眼科疾病。 双眼暴盲是个跨界主题，可能的责任部位有两个：一是双侧眼球至视神经的通路，二是双侧枕叶(图1)，因为患者瞳孔对光反应差，所以首先考虑前者。 图1. 视觉通路 从眼球到视神经的疾病，绝大多数归属是眼科，作为神经内科会诊医生，我关心与神经科相关的眼科问题，至于青光眼白内障网脱，我就不瞎评论了。（表1）这些疾病中有些是急性单眼；有些是慢性双眼；还有的疾病虽然符合急性双眼，但这些病种实在少见，归纳下来，比较常见的是葡萄膜炎，甲醇中毒和视神经脊髓炎。 表1.双侧眼球至视神经通路的疾病 为了印证我的想法，我还是选择亲自去看病人。患者是一名老年女性，在乳腺肿瘤手术后出现失明，因其不会讲普通话，交流比较困难，经盘问大致了解了事情经过，患者推出手术室后还能看得到天花板上的无影灯，然后就像关灯似的“滴答”一下周围就暗了。体检发现患者双眼无光感，双侧瞳孔直径3mm，电筒照上去可见瞳孔内略混浊泛白，瞳孔对光反射消失。因为患者有白内障，对光反应的结果不可靠，因此枕叶皮层盲不能除外。 引起枕叶皮层盲的病因五花八门，如CJD，MELAS，肾上腺脑白质营养不良，外伤，脑梗等等，但是患者“滴答”一下子失明，这个现象大大缩小了我们的包围圈，重点要放到血管性疾病，炎症虽然也急性，但炎症细胞不可能“滴答”一声全员到岗。（图2） 1.双侧枕叶脑梗，左右枕叶的血供来源于左右大脑后动脉，两侧的大脑后动脉都是基底动脉顶端的分支，因此基底动脉的顶端出现堵塞可导致双侧枕叶梗死，继而出现双眼视力丧失，磁共振上可见双侧枕叶乃至脑干、小脑及丘脑异常信号。 2.线粒体肌病脑病伴乳酸中毒及中风样发作（MELAS），是一种母系遗传疾病，临床表现多样，核心表现之一就是中风样发作，病灶常位于双侧颞枕叶皮层，FLAIR和DWI上可见高亮信号，因此MELAS出现皮层盲的比例相当大。 3.可逆性后部脑白质病变（RPLS），为可逆的皮层下血管源性水肿，常见的原因为高血压，病灶多分布于大脑后部，因此可导致皮层盲。由于是血管源性水肿，FLAIR上的高信号病灶在DWI上常为低信号。 4.可逆性脑血管收缩综合征（RCVS） 颅内交感神经功能障碍导致脑血管收缩功能短暂失调。主要表现为雷击样头痛和癫痫，可出现皮层盲。相当一部分病人在发病初期影像学是正常的。CTA、MRA和DSA可见血管狭窄，后期CT或MRI可见蛛网膜下腔出血，脑出血、脑梗塞及血管源性水肿等表现。 5. 脑血管造影后一过性皮质盲 双目失明是脑血管造影术后少见并发症,一般认为与术中使用的造影剂使血脑屏障一过性破坏, 造影剂特异性地进入视皮质而导致皮质细胞毒性损害所致, 该损伤往往可逆，影像上一般没有特殊改变。 图2.上三图从左到右为脑梗塞，MELAS，RPLS，下二图为RCVS。 这个患者随即进行了MRI检查，结果什么都没发现，因此把脑梗、MELAS及RPLS除外了。剩下RCVS和造影相关皮质盲，加上前面分析的葡萄膜炎，甲醇中毒和视神经脊髓炎共5个诊断，通过病史询问排除了造影剂和甲醇中毒，剩下的3个诊断。不过我认为眼科疾病可能更大，建议让眼科再来看看，然后我就离开了。我想如果眼科能够除外眼科问题，那这个病人很可能就是一个RCVS，不过也挺妖的，这个病人怎么就没有雷击样头痛呢？ 第二天，那家医院的医生告诉我，眼科后来来会诊了，诊断是“青光眼”，拉去开刀了，当时我的表情是这样的： 急性闭角型青光眼 急性闭角型青光眼是一种眼球内液体不能及时排出、引起眼球内液体胀满，眼压急剧升高的眼科疾病，发作时表现为突发的剧烈眼胀、眼痛、结膜充血、畏光、流泪、头痛、视力锐减。急性闭角型青光眼通常累及单眼，双眼同时受累罕见且通常有外界诱因，曾被报道的诱因有：神经精神药物的使用（妥泰，文拉法辛）、蛇咬伤和小球形晶状体。(Ates H, et al. Bilateral angle closure glaucoma following generalanesthesia. Int Ophthalmol. 1999, 23: 129-30. 10.1023/A:1010667502014.) 后记 我觉得我在瞎起劲。 双眼急性视力下降是神经内科常见急诊之一，与其遇到时临时抱佛脚，不如平时做些工作，所以我在回去的路上，绞尽脑汁地编制双眼暴盲的诊断思路，以求天衣无缝。第二天文方成草，突然被告知病人是青光眼，顿时觉得索然无味，颜面尽失。不过我最后还是硬着头皮，腆着脸皮写完了这篇文章。这个病例无疑是会被眼科医生嘲笑的，这么简单的病居然想得这么复杂，但是对于神经科医生，我认为思路更重要。另外会诊这种跨界疾病一定要要让其他相关科室一起会诊，我们看似的疑难杂症，对兄弟科室可能就是小菜一碟。 |
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