一、患者信息及影像 患者:女性,35岁 主诉: 发作性癫痫1天。 现病史: 患者剖宫产术后5小时发作癫痫1次,剖宫产术中曾因低血压使用升压药将血压升至130-140mmHg/80-90mmHg。本次入院时血压130/80mmHg。 既往史: 无特殊。 实验室检查: 血乳酸检查:正常范围。 超声: 无特殊。 CT/MRI扫描: MR平扫(T1WI,T2WI,DWI,T2FLAIR,SWI序列),增强检查,MRA,MRV。 二、病例问答挑战 答案分割线 ![]() 答案:A ADC图呈高信号,说明DWI序列上稍高信号主要是T2穿透效应所致,并不是弥散受限。 征象问题2:根据提供的血管图像,正确的解读是(多选) ---------------------------------- A.左侧颈内动脉未见显示,考虑血管闭塞 B.左侧颈内动脉纤细,多发狭窄 C.左侧横窦、乙状窦显示不连续,考虑静脉窦栓塞 D.左侧横窦、乙状窦显示不连续,考虑先天发育变异 答案分割线 ![]() 答案:B、D MRA图中可见左侧颈内动脉纤细,多发狭窄,故选B。MRV图中可见左侧横窦、乙状窦显示不连续,但平扫T1WI、T2WI在静脉窦走行区并无异常信号,一侧横窦、乙状窦发育较纤细为一种常见的先天发育变异。 印象诊断:根据以上临床资料与MR表现特点,该病例最可能的诊断为下列哪一项(单选) ---------------------------------- A.可逆性脑血管收缩综合征(RCVS) B.可逆性后部白质脑病综合征(PRES) C.原发性中枢神经系统血管炎(PACNS) D.线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作(MELAS) E.静脉窦栓塞 答案分割线 ![]() 答案:A 三、诊断分析思路 本例病变位于双侧额顶枕叶、基底节区、丘脑,基本呈双侧对称性分布,病变累及皮层及皮层下区域,并累及深部核团。病变信号为等T1、长T2信号,DWI序列未见弥散受限,增强检查未见异常强化。SWI序列未见异常信号。MRA检查提示左侧颈内动脉颅内段纤细,多发狭窄。MRV检查提示左侧横窦、乙状窦显示不连续,考虑为先天发育变异。 (1)定位诊断:病变基本呈双侧对称性分布,病变累及双侧大脑半球皮层及皮层下区域,并累及深部核团。 (2)定性诊断:本例患者病史具有重要的提示意义。患者为剖宫产术后5小时发作癫痫,为急性病程,术中曾因低血压使用升压药提高血压。根据上述特点,孕产妇可能出现的临床急症,即可逆性脑血管收缩综合征、可逆性后部白质脑病综合征、静脉窦栓塞、MELAS均需考虑。而原发性中枢神经系统血管炎的病程呈现慢性、迁延性、反复发作的特点,暂时不予考虑。 四、诊断与鉴别诊断 (1)静脉窦栓塞为临床急危重症,孕产妇好发,早期诊断、早期治疗非常重要,否则预后差、病死率高,因此放射科医生应对本病非常重视,在影像诊断过程中,有意识的重点观察静脉窦走行区有无异常信号。本例患者平扫图像中,静脉窦走行区未见异常信号,增强扫描也未见异常强化。MRV检查进一步排除了本疾病。 (2)MELAS以卒中样发作起病,影像学特点包括:多发缺血梗死灶,分布与脑血管供血区不一致;MRS检查病变区乳酸峰增高。实验室检查特点包括:血/脑脊液乳酸含量增高,最小运动试验和口服葡萄糖乳酸刺激试验(+++)。肌肉活检可见破碎样红纤维,肌纤维之间及肌膜下线粒体增多、体积增大。本例不符合。 (3)PRES:临床表现包括头痛,视力改变,癫痫等。病变多发生于双侧顶枕叶,故得名,但也可发生于大脑半球分水岭区和额上沟周围脑实质。MR显示病变呈长T1、长T2信号,多数病灶弥散不受限,15-30%病例可出现弥散受限。少部分病例可见脑出血(脑实质出血/蛛网膜下腔出血),部分病例可见脑血管不规则狭窄。 病例供稿:首都医科大学附属北京天坛医院 袁菁 专家点评 点评专家: 河南省人民医院 王梅云 教授 可逆性脑血管收缩综合征(reversible cerebral vasoconstriction syndrome,RCVS)是一组以剧烈头痛(典型者为雷击样头痛)为特征性临床表现,伴或不伴有局灶性神经功能缺损或癫痫发作的临床综合征,其病理基础是大脑动脉的可逆性收缩,多于发病后1-3个月恢复。RCVS病因不明,虽RCVS可为原发性,但超过半数为继发性,主要继发于血管活性药物的使用及产后。能引起RCVS的血管活性药物以大麻等毒品、选择性5-羟色胺再摄取抑制剂及拟交感药物最为常见。多数患者在使用这些药物数天后出现RCVS,但也有患者使用数月甚至数年后才发生RCVS。继发于产后的RCVS多发生在产后1周,其中50%~70%患者有血管收缩剂使用史,如用麦角碱类药物治疗高泌乳素血症或产后出血。 采用国际头痛学会2007年提出的关于RCVS的诊断标准: 1)急性的剧烈的头痛(通常是雷击样头痛)伴或不伴局灶性神经功能缺损或者癫痫发作; 2)单相过程,发病1月后没有新的症状; 3)血管造影(MRA/CTA或者DSA)证实的脑动脉的节段性收缩; 4)排除由动脉瘤破裂引起的蛛网膜下腔出血; 5)正常或者接近正常的脑脊液; 6)12周后再次造影(MRA/CTA或者DSA)显示动脉完全或者基本正常。 本例病例分析:患者产后癫痫,剖宫产术中升压药使用史,双侧大脑半球皮层及皮层下区域、深部核团多发对称性异常信号影,T2/T2-FLAIR/ADC呈高信号,一侧颈内动脉弥漫性不规则节段性狭窄应考虑到RCVS可能。主要与PRES、基底动脉尖综合征相鉴别。 可逆性后部白质脑病综合征( posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES)是一组临床-影像学综合征, 是一种可逆性皮层下血管源性脑水肿疾病,伴有各种急性神经系统症状,包括癫痫、脑病、头痛以及视力障碍等。其影像学和临床病程通常是可逆性的。 诊断要点: 1)有基础诱发疾病或特殊用药史: 高血压病、肾功能不全、子痫、红斑狼疮等, 应用免疫抑制剂、细胞毒药物、抗癌药物等; 2) 急性或亚急性起病, 典型的临床表现为不同程度的头痛、癫痫发作或视觉障碍; 3) 颅脑MRI示双侧大脑后部白质为主的特征性血管源性水肿改变, 影像学显示病灶严重而临床症状相对较轻的“分离”现象; 4)治疗后影像学上病灶大部分或完全消失, 临床症状消失; 5)排除其他疾患。 RCVS与PRES的临床表现和影像学表现可以很类似,偶尔也可以同时出现。目前,对上述两种疾病的关系尚无定论。根据传统观点,PRES的发病机制是血压急剧升高超过脑血管自主调节能力,引起血脑屏障破坏和内皮细胞功能失调,血管中的液体和大分子漏出至组织中,导致血管源性水肿。而RCVS的病理基础是大脑动脉的可逆性收缩,多于发病后1-3个月恢复。 RCVS还需与基底动脉尖综合征相鉴别。基底动脉尖综合征为双侧小脑上动脉和大脑后动脉梗死所致, 影像学表现为双侧枕叶皮质、丘脑、颞叶内下、小脑以及中脑梗死, 梗死性病变以细胞毒性脑水肿为主, ADC 图呈现为低信号, DWI 呈现为高信号, 病变往往不可逆。而RCVS及PRES常累及多支供血区, ADC 图为高信号, 病灶通常没有强化, 具有可逆性。而本例病灶ADC呈高信号影,结合脑MRA表现可排除基底动脉尖综合征。 参考文献 1. Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome, Part 1: Epidemiology, Pathogenesis, and Clinical Course. Miller TR, Shivashankar R, Mossa-Basha M, et al. AJNR Am J Neuroradiol. 2015 36(8):1392-9. 2. Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome, Part 2: Diagnostic Work-Up, Imaging Evaluation, and Differential Diagnosis. Miller TR, Shivashankar R, Mossa-Basha M , et al. AJNR Am J Neuroradiol. 2015 36(9):1580-8. 3.Posterior reversible encephalopathy syndrome: clinical and radiological manifestations, pathophysiology, and outstanding questions. Fugate JE, Rabinstein AA. Lancet Neurol. 2015 14(9):914-25. 小看 最后打个硬广 「医侃」是「医看」的官方订阅号,会定期向大家推送这些知识:逗趣的原创漫画、可查看DICOM影像的经典病例、学霸必背的医学干货、机密独家的学习资料……如果想持续订阅这类寓教于乐的资讯,可以关注「医侃」(yikantime)哦! 「医看」第七期阅片大赛-病理结果 点击下方链接可跳转至相关页面 |
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