头痛剧烈发作，竟是它引起！3个病例带你一文掌握！

*仅供医学专业人士阅读参考

可逆性脑血管收缩综合征，带你一文掌握！

 

                                                                                      

 撰文 | Liny

可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）是一类较为罕见的脑血管疾病，其特点是大脑中动脉狭窄和扩张可逆性变化，临床表现为严重的头痛、癫痫发作或局灶性神经功能障碍。尽管RCVS的病程通常可逆，但若未能及时识别和处理，可能对患者的生活质量和健康产生不良影响。因此，早期识别和干预具有重要意义。

本文将重点介绍RCVS的临床表现和影像学特征，帮助大家更好地识别这一疾病。让我们一起学习吧！

病历分享

CASE 1

37岁女性

主诉：持续性头痛10天。

现病史：患者持续性枕部疼痛10天，4个月前诊断为结肠腺癌浸润性转移，给予药物化疗，并给予红细胞生成素治疗贫血，头痛与第二次红细胞生成素相关，第三次给予红细胞生成素头痛加重。

看如下影像，你考虑该患者的诊断是什么？

影像分析诊断

（A）（B）FLAIR和T2可见枕叶异常信号。

（C）（D）10天后复查病灶消失。

最终诊断：RCVS

CASE 2

56岁男性

主诉：剧烈头痛2周。

现病史：患者在过去的两周内开始出现剧烈头痛，疼痛在数秒内达到高峰，主要分布在双侧后额叶。患者未曾有类似头痛史，也无明显诱因。头痛发作时，伴有恶心、呕吐等症状。因症状持续加重，患者前来就诊。

看如下影像图，你考虑该患者的诊断是什么？

  

最终诊断：RCVS

那么你知道上述影像有何特点吗？

为什么能诊断RCVS呢？

快扫描下方二维码查看答案吧

CASE 3

患者女，33岁，突然出现急性“闪电样”头痛，用“维拉帕米”治疗10天后，头痛明显好转。

看如下影像及脑电图，你考虑该患者的诊断是什么？

影像分析诊断

A. 轴位DWI示急性缺血所致的多发高信号，缺血是RCVS常见的并发症。

B. 右侧椎动脉DSA前后位像示弥漫性管腔不规则，以及基底动脉、大脑后动脉及小脑上动脉局灶性狭窄。随后患者被予以超过10日的动脉注射西罗莫司治疗。

C. 2周后复查DSA，示后循环动脉痉挛明显缓解。仍可见少量管腔残存轻度狭窄。

最终诊断：RCVS

关于RCVS的影像特点你了解多少？

RCVS的常见临床症状

· 霹雳性头痛：RCVS的主要临床表现为突发剧烈的霹雳性头痛，通常在数秒内达到高峰，持续数天至数周。头痛发作呈弥漫性，可能位于枕部或顶部，患者常伴有恶心和对光敏感。与既往的偏头痛相比，这些头痛的特点通常有所不同。虽然大多数患者在数分钟至数小时内疼痛有中等程度的缓解，但接下来仍可能出现突发的严重头痛发作，持续数日。

· 诱因：许多RCVS患者的发病与特定诱因有关，如体力活动、急性应激或情绪化状态、Valsalva动作（如用力、咳嗽和打喷嚏）、沐浴和游泳等。这些诱因可能加重患者的症状，导致病情恶化。

· 血压：RCVS患者的初始血压可能会升高，这可能是由于剧烈头痛、疾病本身或相关因素（如子痫和可卡因暴露）引起的。因此，对患者的血压进行监测和控制是治疗过程中的重要环节。

· 神经系统受累：尽管头痛仍是许多RCVS患者的唯一症状，但部分患者可能因基础缺血性脑卒中、脑内出血或可逆性脑水肿而出现局灶性神经功能障碍。这些患者可能表现为偏瘫、震颤、反射亢进、共济失调和失语等症状。视觉障碍也较常见，包括暗点、视物模糊、偏盲和皮质盲等。

   RCVS的影像学特征

初始神经影像学检查：在出现广泛脑血管收缩的RCVS患者中，约30%-70%的初始神经影像学检查（如头颅CT或MRI）可能未见异常。然而，大约75%的住院患者最终会出现脑实质病变。最常见的病变包括缺血性脑卒中和皮质表面（凸面）非动脉瘤性蛛网膜下腔出血，其次是可逆性血管源性脑水肿和脑实质出血（图1）。

图1. RCVS的各类初始神经影像学特点

注：

(A) 头颅CT血管造影：显示双侧前脑动脉呈经典“香肠串”形态的矢状最大密度投影图像。

(B) 头颅CT：轴向图像显示右额叶上覆盖的蛛网膜下出血（箭头）。

(C) 脑MRI：同一患者的轴向FLAIR图像显示右额蛛网膜下出血（箭头）以及双半球脑沟内的多个点状高信号（箭头），提示扩张的皮质表面动脉存在。

(D) 脑MRI：轴向FLAIR图像显示皮质-皮质下区域后部优势的新月形高信号（虚线箭头）。相应的DWI和SWI（未显示）均正常。这些发现提示存在后部可逆性白质脑水肿。

(E) 脑MRI：轴向DWI显示双侧中、后脑动脉“分水岭”区域的缺血性病变（短箭头）。

(F) 头颅CT扫描：轴向图像显示左额叶实质性出血。

· 病变分布：梗死通常呈双侧、对称分布，位于大脑两半球动脉边缘带（即分水岭区）或皮质与皮质下交界区。较大的梗死通常呈楔形。灌注加权MRI可能显示边缘带中的灌注不足区域；皮质表面（凸面）蛛网膜下腔出血通常轻微，局限于少数脑沟中。RCVS被认为是60岁以下个体皮质表面（凸面）蛛网膜下腔出血的最常见原因。

· 其他影像学表现：患者可能出现单个或多个脑叶出血，且脑出血可能在发病后数日出现，暗示再灌注损伤的机制性作用。部分病例中还报道了硬膜下出血。FLAIR MRI可显示RCVS的间接征象，表现为脑沟内点样（即点征）或线样高信号，这被认为代表扩张的表面血管内的缓慢血流。血管内高密度影可能难以与凸面蛛网膜下腔出血区分开来。

RCVS的鉴别诊断

· 脱髓鞘疾病：多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、进行性多灶性白质脑病等。脱髓鞘脑病往往具有一些特征性的影像学表现，如颅内多发、对称、类圆形病灶。但对于部分表现并不典型的病例，必须结合临床病史、症状体征和脑脊液的实验室检查鉴别。

· 病毒性脑炎：多伴有发热的全身症状，病灶多累及大脑皮质额颞叶，癫痫的症状较为突出且顽固，脑电图、脑脊液实验室检查等多可提供阳性证据。

· 静脉窦血栓形成：病灶多累及双侧顶枕叶皮质、旁中心小叶，MRI显示脑水肿、脑梗死或出血，MRV提示颅内静脉的深浅静脉、静脉窦狭窄、充盈缺损、闭塞。

· 脑梗死：后循环系统的梗死，如典型的基底动脉尖综合征，累及双侧小脑上动脉和大脑后动脉，临床表现为多颅神经损害和锥体束征。本病的预后较差，患者往往遗留严重的神经系统症状甚至死亡。

参考文献：

[1] Ugurel MS.Hayakawa M. Implications of post-gadolinium MRI results in 13 cases with posterior reversible encephalopathy syndrome. Eur J Radiol,2005,53(3):441-449.

[2] Covarrubias DJ,Luetmer PH,Campeau NG. Posterior reversible encephalopathy syndrome: prognostic utility of quantitative diffusion-weighted MR images[J].Am J Neuroradiol,2002.23(6): 1038-1048.

[3] UpToDate 临床顾问. Topic: Reversible cerebral vasoconstriction syndrome.

[4] Anne G.Osborn, Karen L.Salzman, Miral D.Jhaveri. Diagnostic Imaging:Brain. ELSEVIER

[5] 方燕南主编，神经内科疾病影像诊断思维（第二版），广东科技出版社

[1] https://pubmed.ncbi.nlm./15741018/

[2] https://pubmed.ncbi.nlm./12063238/

[3] http://43.142.121.176/contents/zh-Hans/reversible-cerebral-vasoconstriction-syndrome?search=%E5%88%86%E6%B0%B4%E5%B2%AD%E8%84%91%E6%A2%97%E6%AD%BB&source=search_result&selectedTitle=4~150&usage_type=default&display_rank=4#H185045507

[4] https://m./h.fN4UFrB?tk=9qxG2fHI3Vs

[5] http://product.dangdang.com/11130274628.html

责任编辑：老豆芽

*'医学界'力求所发表内容专业、可靠，但不对内容的准确性做出承诺；请相关各方在采用或以此作为决策依据时另行核查。