现病史：2022-5-17 22:00左右，患者平卧约2分钟后出现头痛，为双眼、前额部胀痛，自行予止痛药物处理后症状稍缓解；但头部胀痛反复发作，性质同前，头痛严重时伴恶心呕吐，为非喷射性呕吐。2022-5-18，于市妇幼保健院就诊，完善双眼视力、眼压等检查未见明显异常。2022-5-19，患者至另一医院就诊，查D-二聚体8.77ug/mL，头颅MRI＋MRV结果疑诊“脑静脉窦血栓形成”。为进一步诊治，收我院病房住院。患者于2022-5-12予外院行剖宫产，产下一女婴。颅脑CTA：双侧大脑前动脉和左侧大脑中动脉近端可见多发狭窄。
颅脑CTV：所见脑静脉窦管腔通畅，未见明确血栓征象。
甘露醇脱水降颅压，舒敏等止痛治疗，头痛症状无明显变化。
此患者产后头痛，且程度剧烈，CTV排除了脑静脉窦血栓，结合CTA显示颅内动脉多发节段性狭窄，此时诊断考虑“可逆性脑血管收缩综合征”可能。故在2022-5-23 予以“尼膜同”静脉维持，2ml/h。其后头痛症状逐渐改善，到2022-5-27时，头痛症状已经明显好转。患者对钙离子拮抗剂“尼莫同”治疗反应佳，这是支持“可逆性脑血管收缩综合征”诊断的。颅脑增强MRV：所见脑静脉管腔通畅，未见明确血栓征象。DSA：双侧大脑前动脉和左侧大脑中动脉近端可见多发轻-中度狭窄。发病后2两个月，复查颅脑3D-TOF-MRA：原先双侧大脑前动脉和左侧大脑中动脉近端狭窄位置管腔恢复，未见狭窄。
发病后2个月复查MRA显示原颅内多发狭窄位置管腔已恢复正常，这进一步佐证了“可逆性脑血管收缩综合征”的诊断。可逆性脑血管收缩综合征（reversible cerebral vasoconstriction syndrome，RCVS） 最早由Call 等在1988年首次报道，曾经因其临床表现被命名为：中枢神经系统良性血管病、产后脑血管病、伴可逆性脑血管痉挛的雷击样疼痛、药物诱发的脑血管病等。在2007 年Calabrese等归纳了这种综合征的诊断标准，主要表现为突发雷击样头疼，伴有或不伴有神经系统功能缺损和可以在3个月内恢复的弥漫的大脑血管收缩。尽管当前RCVS的病理生理机制仍不明确，但脑血管张力失调血管收缩被认为是其关键机制。在接受脑组织活检的RCVS患者中，血管组织缺乏活动性炎症、血管炎及微血栓形成等病理改变。脑血管张力失调可能由交感神经过兴奋、血管内皮功能障碍及氧化应激有关。RCVS与血压波动、拟交感神经活性药物摄入、嗜铬细胞瘤相关支持交感神经过兴奋参与其病理生理机制。另一方面，RCVS与PRES（可逆性后部脑病综合征）重叠发生则支持血管内皮功能障碍发挥重要作用。此外，不同的激素和生物活性因子也参与脑血管张力失调，包括雌激素、内皮肽-1、5-羟色胺、一氧化氮、和前列腺素等。将近50% 的RCVS患者存在明确触发因素。最常见的触发因素是使用血管活性药物（50%）和产后状态（9%-10%）。RCVS的发病年龄在10-76岁之间，发病高峰在42岁左右，女性多于男性。头痛是其最主要的临床表现，尤其是霹雳样头痛。霹雳样头痛是RCVS的典型临床表现，也可是其唯一症状，其特点是急性发作、通常数秒钟达到头痛高峰，类似于颅内动脉瘤破裂。头痛常位于双侧枕部，很快播散至全颅痛。而近1/5患者表现为单侧头痛，头痛持续时间从几分钟到数天不等，但通常少于3 h，该特点可与蛛网膜下腔出血进行鉴别。常见伴随症状包括恶心、呕吐、畏光、畏声。尽管霹雳样头痛是RCVS的最常见的临床表现，但它并非是诊断RCVS的必须条件。霹雳样头痛缺如的非典型RCVS患者的比例高达15%。其他临床表现包括癫痫发作、脑病、局灶性神经功能缺损、意识障碍等。最主要的辅助检查为头MRA/CTA, 首次出现典型头疼后的3w 内MRA/CTA 出现变化，典型表现为颅内动脉多发节段性收缩，呈“串珠样”改变，并在3 月内基本恢复正常。在最终被确诊的RCVS 的无严重并发症的患者中30%~70%CT和MRI 是正常的。TCD 检查可动态检查颅内血管流速，对提示脑血管痉挛有重要意义。对于有吸毒史的患者需要常规化验血尿的毒理学指标。高血压患者也需检测血浆肾上腺素和尿儿茶酚胺以排除嗜铬细胞瘤的检查。脑脊液的检测可以排除蛛网膜下腔出血及免疫和感染性疾病，在RCVS 患者中脑脊液细胞数及蛋白可能会轻微增加。不推荐活检来确定疾病诊断，部分死于RVCS严重血管收缩的患者尸检脑血管并未出现严重病变。常规的血液检查在一般的情况下都是阴性的。比如血常规、肝肾功和离子等，血管炎相关化验也为阴性。虽然多数RCVS 的病程为可逆性，但也会造成神经系统不可逆的损伤，所以目前需要对已经确诊或高度怀疑并且排除其他疾病的患者进行积极治疗。目前尚未有验证治疗RCVS大规模随机对照试验研究。治疗方法包括避免诱因、止痛、休息和必要的病情观察。经验性的治疗为应用钙通道阻滞剂，最常用到的为尼莫地平，尽管没有大规模的临床试验证明尼莫地平可以减少RCVS 患者脑血管痉挛的时间或是减少RCVS的发病率，但基于脑血管收缩的机制及患者症状的改善情况，早期使用钙离子通道阻滞剂还是被认为合理的。糖皮质激素也可单独或联合钙离子通道阻滞剂治疗RVCS。当出现并发症如癫痫、脑梗死或脑出血等，需额外积极对症治疗。RCVS 是一种原因未明的以可逆性突发雷击样疼痛症状为主的疾病，目前临床上的诊断依据以头部血管影像学及临床表现为主, 主要表现为伴有或不伴有神经系统功能缺损和可以在3 个月内恢复的弥漫的大脑血管收缩，首次出现典型头疼后的3w 内MRA/CTA 出现变化，典型表现为颅内动脉多发节段性收缩，并在3 月内基本恢复正常。 目前治疗多以对症治疗为主，主要是避免诱因、一些支持对症治疗及经验性的应用钙通道阻滞剂，多数患者自然病程为4w，且预后良好，也有部分会遗留神经系统功能缺损症状。 早期明确诊断有助于避免严重并发症、减轻患者痛苦及经济负担。
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