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临床资料 患者女性，54 岁，因“反复发作性头痛 3d”于 2011 年 1 月 21 日入院。患者入院前 3d 沐浴时突然出现头痛，以头顶部、双侧颞部、后枕部明显，呈炸裂样疼痛，偶有血管搏动感，呈反复发作性，疼痛持续时间数十分钟至数小时不等，疼痛程度严重，影响生活和工作。无恶心、呕吐，无畏寒、发热，不伴意识丧失、肢体乏力及麻木、言语含混、吞咽困难，不伴咳嗽、咳痰，无视物模糊。咳嗽、用力时头痛不加重。既往体健，否认高血压病、糖尿病、心脏病史，否认发病前咳嗽、咳痰、腹泻。入院体检：体温 36.0℃，脉搏 68 次 /min，呼吸 18 次 /min，血压 144/85mmHg（1mmHg=0.133kPa），双侧桡动脉搏动有力，双侧颈动脉及锁骨下动脉听诊区未闻及异常血管杂音。神经系统未见明确定位体征。辅助检查：血常规、血脂、肝功能、肾功能、电解质、尿液分析、心电图均正常。头颅 CT 未见异常。头颅 MRI 未见异常。腰穿初压：170mmH2O（1mmH2O=0.0098kPa），末压 130mmH2O，脑脊液常规、生化、抗酸染色、结核杆菌、单纯疱疹病毒 DNA 检查正常。胸部 CT 正常。泌尿系彩超正常。腹部彩超示：胆囊结石。头颈部 CT 血管造影示：椎动脉颅内段、双侧大脑前动脉、大脑中动脉、多发局限性狭窄、变细（图 1）。抗中性粒细胞胞质抗体、免疫全套、红细胞沉降率、C 反应蛋白、抗“O”、类风湿因子均正常。入院后予以尼莫地平治疗，患者头痛改善。1 个月后复查头颈部 CT 血管造影示颅内血管未见明显异常（图 2）。诊断：可逆性脑血管收缩综合征（reversible cerebral vasoconstriction syndrome，RCVS）。  讨论 RCVS 是一组少见的临床影像综合征，临床表现为头痛，疼痛程度剧烈，在短时间内（通常不到 30s）迅速达到疼痛高峰，疼痛性质与蛛网膜下腔出血所致头痛类似，也称为雷击样疼痛，伴或不伴局灶性神经功能缺损，典型的血管改变为 Willis 环附近的颅内血管及其二级血管分支呈节段性、多灶性狭窄，类似串珠样改变，通常在 4～12 周恢复正常。 RCVS 是具有相似临床影像学特征的疾病综合征，其病理生理机制还不清楚，日前认为与血管张力的短暂失调有关。颅内血管近端受交感神经传入纤维的支配，交感神经兴奋性异常或者血管对儿茶酚胺类物质的反应过度，可能参与了 RCVS 的发病。多种内源性或外源性因素均可能引起血管张力的改变，如性行为、咳嗽、唱歌、海拔高度或者沐浴均可诱发 RCVS；同时，高血压病危象、接触血管活性物质包括大麻、可卡因、安非他命等毒品，曲坦类药物，某些免疫抑制剂，围产期及其他少见情况如脑外伤和代谢紊乱等也可继发 RCVS。该患者在沐浴过程中出现头痛，可能热水浴时心率增快，血压增高，进而交感神经兴奋性过度增加。脑血管周围有交感神经支配，从而导致血管张力的异常失调，大部分洗澡相关性雷击样头痛（bath-related thunderclap headache，BRTH）为 RCVS。该患者仅有 1 次沐浴时出现雷击样头痛，尚不足以诊断 BRTH，但两者发病机制可能有某些共同之处。 RCVS、良性（原发性）雷击样头痛，其诊断是排除性诊断，蛛网膜下腔出血、静脉窦血栓形成、垂体卒中、颅内动脉央层、低颅压头痛等疾病均可以剧烈头痛为首发症状，因此，需与上述疾病鉴别。RCVS 在 DSA 血管造影中可表现为典型的节段性血管狭窄、串珠样改变。在 4～12 周内复查 DSA 狭窄的血管节段可恢复正常。也可以采用 CT 血管造影或 MRA，MRA 的敏感度为 69%～100%，特异度 75%～100%；CT 血管造影的特异度为 85%～98%。CT 血管造影及 MRA 具有无创的优势，同时患者无需住院。另外，TCD 检查虽然不具有特异性，但可作为一种常规检查方法用于该病的筛查诊断和随访评估，在发病初期可表现为典型的狭窄频谱改变，通常在 4～12 周恢复正常，对血管收缩持续时间相对较长的患者，需警惕后部白质脑病或缺血性脑血管病的风险。 RCVS 具有相对良性的病程，3 个月内异常的颅内血管可逆转恢复正常。然而，部分患者也可出现并发症，甚至是遗留永久的神经功能障碍。DUcros 等对 67 例 RCVS 患者进行长达 3 年的前瞻性随访研究，早期并发症包括皮质蛛网膜下腔出血、脑出血、痫样发作以及可逆性后部白质脑病，后期可出现缺血事件，如 TIA、脑梗死等。因此，对 RCVS 患者应高度警惕这些并发症的可能性。 RCVS 还需与原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis of the central nervous system，PACNS）、Moymoya 综合征、肌纤维发育不良（fibromuscular dysplasia，FMD）鉴别。 PACNS 为少见病，可以同时累及颅内中小血管，主要以卒中、头痛、痫样发作临床表现，头痛程度很少呈“雷击样”剧烈疼痛，病情逐渐进展，实验室检查血沉、C 反应蛋白多增高，还可出现抗中性粒细胞胞质抗体阳性。80% 患者脑脊液呈炎性反应，脑脊液细胞数轻刭中度升高，蛋白含量增高。MRI 可见缺血性或出血性病灶，白质脑病、肿瘤样病灶、脑膜强化等改变。脑血管造影可见颅内血管呈串珠样改变，而节段性的血管狭窄、变细，不可逆转。组织病理学显示肉芽肿性炎性改变，血管壁纤维样坏死，主要用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗，预后与药物疗效有关。 Moyamoya 综合征也称为颅底异常血管网病，颅底新生血管网在 DSA 造影下呈“袅袅烟雾”样改变。头痛是 Moyamoya 综合征患者比较常见的临床症状，头痛的性质与偏头痛的性质类似，药物治疗无效，其头痛发生的机制与脑膜侧支循环形成有关，参与侧支循环的血管可能刺激了硬脑膜的伤害感受器从而导致头痛。 FMD 是一种以动脉非动脉硬化性、非炎症性平滑肌及弹性组织异常为特征的特发性全身血管病。颈动脉 FMD 常因头昏、颈动脉杂音等非特异症状行 TCD 检查被发现。DSA 特征表现是受累血管呈“串珠样”改变。其病程不具有可逆性，病理以平滑肌增生或变薄、弹性纤维破坏、纤维组织增生及动脉壁紊乱为特征，也可表现为平滑管状（内膜纤维增生），局限性高度狭窄（外膜纤维增生，肾动脉常见）。 RCVS 目前治疗缺乏大样本的前瞻性研究，但是临床病例随访研究发现，RCVS 对镇痛药疗效不显著，而对尼莫地平具有相对较好的疗效，不过也有研究认为尼莫地平的治疗对头痛的复发及相关并发症的治疗预防并不显著。RCVS 是一组少见的临床影像综合征，部分患者仅表现为头痛且不经治疗可自行缓解，容易漏诊。但 RCVS 的血管收缩严重时可造成不可逆的神经功能缺损，因此早期识别很重要。
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