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本文原载于《中华放射学杂志》2016年第12期 可逆性脑血管收缩综合征(reversible cerebral vasoconstriction syndrome, RCVS)是一组罕见的临床及影像综合征，最早由Call等[1]报道，此后又有类似报道[2,3]。由于对该综合征认识不足，国内外目前相关文献较少。现回顾性分析我院3例RCVS患者的临床及影像资料，并结合文献分析，旨在提高对本病的认识及诊断。 1．临床资料： 回顾性分析我院2015年6至10月诊治的3例RCVS患者的临床及影像资料，所有患者的诊断均经临床证实[4]。3例RCVS患者均为女性，剖宫产术后；年龄分别为35、28和23岁；病程分别为3、1和9 d，均为急性起病。3例均表现为突发剧烈头痛、肢体抽搐，其中视物模糊2例次、肢体乏力1例次、血压升高1例次。发病前应用升压药1例、止痛片1例。既往有明确的偏头痛病史1例。3例均有不同程度内分泌代谢紊乱，且红细胞沉降率及C反应蛋白(c-reactive protein，CRP)均升高。脑脊液检查：脑脊液压力230 mmH2O（1 mmH2O=0.0098 kPa），常规及生化正常（1例）。出院时3例患者临床症状均好转，随访至今无复发。 2．MR扫描： 3例患者均行MR平扫和MRA检查，MR增强检查2例，磁敏感加权成像（SWI）2例。应用德国Siemens Trio Tim 3.0 T超导型MR仪和32通道头线圈。扫描参数：轴面SE序列T1WI，TR 2 000.00 ms，TE 9.80 ms，层厚5.0 mm；SE序列T2WI，TR 4 500.00 ms，TE 84.00 ms，层厚5.0 mm；液体衰减反转恢复(FLAIR)序列，TR 8 000.00 ms，TE 94.00 ms，层厚5.0 mm，TI 2 500.00 ms，FOV 220.0 mm×220.0 mm；SWI采用T2*序列，TR27.00ms，TE20.00ms，FOV 230.0 mm×230.0 mm，层厚2.5 mm，层间隔0.2 mm，反转角15°。增强扫描经肘静脉注射Gd-DTPA 0.2 mmol/kg体重量，行轴面、矢状面及冠状面扫描。MRA采用3D-时间飞跃法（TOF）梯度回波序列，TR 22.00 ms，TE 3.86 ms，射频反转角18°，层厚0.9 mm。 3．图像分析： 由2名影像科诊断医师进行独立阅片，最终达成一致意见。分析MRI影像特征如病变部位、范围、信号及增强特点、血管狭窄有无及位置。 3例均表现为颅内多发异常信号及多发节段性血管狭窄。异常信号累及双侧额颞顶枕皮质、皮质下和基底节（3例）、左侧丘脑和桥脑（1例）、双侧小脑半球（1例），呈多发大致对称的长T1、长T2信号，FLAIR序列呈高信号（图1）。增强扫描2例未见强化；SWI 1例示左枕叶皮层点状低信号影，1例示多发脑沟裂的斑点状、线状低信号影(图2)。1例于T1WI见双侧侧裂多发线状高信号血管影（图3）。3例MRA示不同程度大血管多发节段性狭窄（图4, 图5, 图6）。半个月至3个月后复查MRI示颅内病灶基本消失（图7），MRA示大血管形态基本恢复正常（图8）。 1．RCVS概述： RCVS好发年龄为20~50岁[2,5,6]，女性多发[7]，主要表现为急骤发作的剧烈头痛（典型者即所谓'雷击样'头痛），可伴随恶心、呕吐及血压升高等[2,5,6,7]，伴或不伴局灶神经功能缺损或癫痫发作，多于发病后3个月恢复[2,3]。头痛是RCVS最主要甚至是唯一的临床表现[8]，病因不明，可有一定的诱发因素[5,6,9]。本组3例患者均为年轻女性，突发剧烈头痛，表现为急性、可逆性病程，且均存在应用升压药、止痛片等可能的诱发因素。1例有明确的偏头痛病史，2例出现局灶神经功能缺损症状和体征（视物模糊、肢体乏力）。大部分RCVS患者脑脊液检查正常或接近正常，其他实验室检查，如红细胞沉降率及CRP也接近正常[2,6,10]。本组患者中有1例行腰椎穿剌脑脊液检查未见明显异常，与文献报道相符[2,6,10]。 2．影像表现分析： RCVS和可逆性后部脑病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES）常同时发生，据报道，9%~38%RCVS患者可以合并PRES，而大于85%的PRES患者DSA检查时可以发现类似于RCVS的脑血管收缩[11]。本组3例患者影像上均合并PRES，具体表现为大脑后部顶枕叶双侧对称的皮质、皮质下白质血管源性水肿，额颞叶、小脑及基底节也有受累[12]。脑血管造影是诊断RCVS的金标准，典型表现为颅内中-大动脉多发节段性狭窄，呈'串珠状'改变[2,5,7]，3个月即恢复正常。实际上，约1/3患者在首发症状1周内没有大血管狭窄表现，可能由于这部分RCVS患者脑血管收缩起于皮层小动脉，随后才向心地累及中-大动脉[13,14]。有报道指出，发生于大脑中动脉M1段及大脑后动脉P2段的狭窄与脑梗死及PRES的发生密切相关[2]。本组患者MRA示大血管均有不同程度节段性狭窄，其中2例狭窄分别位于大脑后动脉P2段及大脑中动脉M1段。RCVS患者在FLAIR T2WI上出现脑沟中的高信号血管，形成原因可能为皮层、软脑膜血管血流速度减慢，这种征象提示了严重的脑血管收缩，且合并脑梗死及PRES的风险也大大提高[15]。本组1例T1WI示双侧侧裂多发条状高信号，考虑为血流速度减慢所致[15]，但T1WI示脑沟裂中的高信号血管是否提示严重的脑血管收缩，还有待研究。 经治疗复查，上述颅内病灶基本消失，大血管形态恢复正常，且随访至今未复发，表现为可逆、单相病程。 3．RCVS需与以下疾病鉴别： （1）动脉瘤性蛛网膜下腔出血：'雷击样'头痛最常见的原因是动脉瘤性蛛网膜下腔出血，但对持续1~2周的阵发性'雷击样'头痛，首先应考虑RCVS[9]。RCVS合并蛛网膜下腔出血时，出血量较少且主要位于大脑凸面脑沟裂[6,10]，其血管的多发'串珠样'狭窄最先累及2~3级脑动脉分支；而动脉瘤性蛛网膜下腔出血多位于基底池或Willis环附近[6]，出血量较大，且邻近责任动脉瘤。（2）其他表现为'雷击样'头痛的疾病：动脉夹层、静脉窦血栓、垂体卒中、小脑或脑室出血、巨细胞动脉炎等，相对特异的头颅CT、CT静脉成像（CTV）、MRI及MR静脉成像（MRV）改变有助于鉴别[10]。（3）原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis of the central nervous system, PACNS）：二者治疗方法完全不同，因此鉴别诊断尤为重要。PACNS好发于年龄较大的男性，起病隐匿，无典型'雷击样'头痛。其脑脊液蛋白及白细胞水平均升高[5,6]，呈炎性改变。PACNS多发节段性狭窄易累及中-皮层小动脉，脑血管造影对本病无特异性诊断价值[6,16]，经治疗其血管狭窄也不可逆。新近研究指出，血管壁成像（vessel wall imaging ,VWI）技术也可用于鉴别诊断，VWI可以显示PACNS血管壁增厚、偏心性强化[6]，而RCVS由于病理无炎性浸润反应，因此不出现这种影像表现。 综上所述，临床表现为'雷击样'头痛及可逆性脑动脉收缩的患者，在排除其他疾病后应考虑RCVS的可能。 利益冲突 利益冲突本研究过程和结果均未受到相关设备、材料、药品企业的影响 参考文献（略） （收稿日期：2015-12-29） （本文编辑：张琳琳 ） |
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