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CIDP，俗称慢性格林巴利综合征，是一种获得性免疫介导性周围神经炎性脱髓鞘病，是目前最常见、可治的慢性多发性神经病之一，各年龄段均可发病，以中老年居多，男性略多于女性，年轻患者临床上多表现为复发缓解性病程，中老年患者以缓慢进展型为主。免疫治疗是目前CIDP最主要的治疗措施，分述如下： 一、首选治疗措施 1.静脉注射免疫球蛋白（IVIg）：目前国际上最为认可的首选治疗措施，IVIg治疗CIDP的起始剂量通常是0.4g/kg/d，连用5天，此后依据患者病情反复应用；IVIg总体耐受性良好，不良反应轻微，较轻者表现为寒战、头痛、肌痛等，严重者很少见，包括过敏、血栓-栓塞性事件、肾功能衰竭等，应用前需行免疫球蛋白检测。 2.血浆置换（PE）：证实有效的首选治疗，但因其有创性及复杂性特点，临床应用不多。PE治疗CIDP的起始量为2周内进行3-5次（2-2.5L/次），此后依据病情维持应用；PE副作用包括低血压、水负荷、过敏、电解质紊乱、感染、出血或血栓形成、心肌梗死等。 3.皮质类固醇激素（激素）：激素与IVIg、PE一样均被列为CIDP的一线治疗，由于价格便宜、使用方便等优点，大多数医生仍将激素作为CIDP的初始治疗措施，诱导量60mg/d或1-1.5mg/kg连续服用5周，此后缓慢递减至半年以上；激素应用常见副作用包括高血糖、高血压、消化性溃疡、骨质疏松、股骨头坏死、向心性肥胖、易感染、电解质紊乱等。 二、其他治疗措施 1. 皮下注射免疫球蛋白（SCIg）：SCIg因耐受性良好、操作方便，目前国外学者尝试应用皮下注射同等剂量的丙种球蛋白治疗CIDP，获得了一定疗效，对于部分患者可以尝试。 2. 硫唑嘌呤：可减少CIDP治疗的激素用量或替代激素，硫唑嘌呤的给药剂量通常为1.5-3mg/kg/d，目前国外应用广泛，但因副作用较大，国人耐受度普遍不佳。长期应用容易发生白细胞减少症、血小板增多症、肝毒性、易感染、致癌、胰腺炎等副作用。目前仅作为其他药物治疗无效的二线用药。 3. 环孢素A和他克莫司：环孢素A和他克莫司均为钙调磷酸酶抑制剂，目前仅小规模研究表明环孢素A可作为一线治疗的辅助措施，主要用于一线治疗无效的难治性CIDP患者，给药剂量为2.5-5.0mg/kg/d，分2次服用。治疗过程中可能发生震颤、肾功能衰竭、齿龈增生、多毛、高血压、皮肤和淋巴系统肿瘤等副作用。他克莫司目前普遍用于重症肌无力患者治疗，而目前尚无理由推荐他克莫司治疗CIDP。 4. 吗替麦考酚酯：吗替麦考酚酯为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，目前已被广泛用于治疗视神经脊髓炎谱系疾病，可作为CIDP患者的治疗选择。MMF治疗CIDP的推荐剂量为1.0-2.0g/d，分2次口服，应用时建议监测血药物浓度。副作用相对较少，包括胃肠道、血液系统及淋巴瘤的发生。 5. 环磷酰胺：可作为难治性CIDP患者的一个选择，但副作用较大，应用时严密监测，副作用包括骨髓抑制、出血性膀胱炎、肝肾功能异常、秃发、不孕、肿瘤等。 6. 甲氨蝶呤：治疗CIDP较有前景的二线药物，同样因为副作用较大患者普遍耐受不佳，MTX的推荐剂量为7.5-15mg/w，口服。常见的副作用包括胃肠道反应、肝毒性、白细胞减少症、肺炎、致畸等。 7. 利妥昔单抗（Rituximab, 美罗华）：被认为是最有前景的治疗措施之一，尤其对伴有单克隆γ球蛋白血症、Evans综合征、糖尿病或ITP的非单纯型CIDP患者。常见的副作用包括高热、寒战、低血压、呼吸困难等。 
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