系统性红斑狼疮的病状有哪些？ |
系统性红斑狼疮是一种女性多发病，特别是对于20-40岁的育龄期女性尤其多见，可以侵害全身多个系统，引起广泛的全身性症状。非常不幸的是，在全世界的各个种族中，系统性红斑狼疮的发病率排名第二的是汉族，每10万人中就有30-70个人有罹患这种病的可能。 本病作为一种多系统自身免疫性疾病，可能会侵犯到皮肤黏膜、肌肉关节、心、肾、肺、心血管、神经、血液、眼等组织器官，产生严重的心血管系统、消化系统、神经系统、血液系统等多系统症状，比如： 1、皮肤黏膜表现：面颊部的蝶形红斑，盘状红斑，在掌指部或者指甲周围也可能会发生。并可能会因为指端缺血而引起雷诺现象。在急性期多会出现多发性浆膜炎。 2、肌肉关节表现：指、腕、膝等的关节疼痛，一般是对称性的肿痛，很少见到红肿现象。并且关节部的X线并没有骨质的破坏，有别于风湿性骨关节疼痛。 3、心肺系统表现：心包炎、胸腔积液多见，严重时可能会因为心梗或者肺栓塞等而危及生命。 4、消化系统表现：食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻等症状出现的比较早，有部分该病患者是以消化系统表现作为首发症状的。 5、眼干眼涩、口干、皮肤干燥等干燥综合征表现。
6、由于多种自身抗的作用，神经系统症状表现的非常复杂，病情也相对较重。中枢神经系统受到侵害时，会表现出无菌性脑膜炎、不同程度的脑血管病变、头痛、肢体的运动障碍、认知功能障碍等表现；外周神经受到波及时，可能会产生重症肌无力、颅脑神经病变、多发性神经病等。 本病需要根据患者年龄、性别、身体素质、精神状态等相关因素做出综合评估，然后制定专业的治疗方案，才能将患者的生存率延长，生活质量才能大大提高 （耳赵问答20180409）系统性红斑狼疮（SLE）是因为患者出现自身抗体攻击自体器官而出现器官损害的自身免疫病，因为本病可以累及全身多个系统（皮肤出现急、慢性的皮损，关节出现疼痛，肾脏出现肾炎表现、中枢神经系统异常），所以不同的患者之间临床症状可以完全不同。我科最近收治了一例面神经麻痹的患者，其在五年前反复出现发热和心包积液，后通过血液检测确定是SLE，一直通过小剂量激素控制，没有明显的皮肤损害、肾脏损害。查询了国内的文献，山东省肥城市人民医院在1999年，深圳市西乡人民医院报在2002年分别报道过两例以面神经麻痹为首发症状的SLE病例。我们收治的这位面神经麻痹患者并无明确的诱发因素，因其有系统性红斑狼疮的基础病，我们怀疑这次面神经功能受损也是因为自身免疫损伤导致的，准备对其SLE的血液指标进行重新检测。 SLE可能会因狼疮病变侵犯的部位不同而出现不同的表现。比如有的病人可能出现长期发热，有的病人可能只是出现体重下降、乏力，出现蛋白尿，而有的病人可能只出现光敏感、口腔或鼻粘膜溃疡、脱发等，并不是每个患有狼疮的病人都会出现我们提到的所有的表现。
一、皮肤改变
1、皮肤红斑
系统性红斑狼疮皮肤病损可能会有多种不同的表现，分别列举：
（1）蝶形红斑 这是指红斑发生在颜面两侧颧骨部，并在鼻梁部连接，因而形状貌似蝴蝶，称为蝶型红斑。
（2）红斑样丘疹 这是一种红色斑丘疹，皮疹高出皮肤，在狼疮的急性期可出现在颜面、上臂、大腿、手背、耳廓。起病时可以是小片状，其后可能融合成片。
（3）环形红斑 这是一种亚急性皮肤损害，红斑显示成环状或多形环状，可以在颜面，也可以在其他部位。
（4）盘状红斑 这是一种慢性皮肤损害，多发生在面部、手背部、足底等处，也可发生在全身皮肤，甚至可能发生在口唇、舌体。红斑的边缘可见色素沉着，中间形成扁平的瘢痕，类似盘状而得名。
（5）手指或脚趾腹部红斑 手指或脚趾腹部出现红斑，或手掌出现红斑，或指甲周出现红斑皮疹，指趾远端出现弧形红斑。
2、皮肤的其他表现
也可表现为——
或者出现——
有的病人皮肤损害像—— 冻疮或者出现大疱性皮损，如出现狼疮脂膜炎伴皮下组织萎缩，皮肤表面会有凹陷。
为什么皮肤会如此改变？
原因很简单，因为红斑狼疮的基础病理改变是全身血管炎，只要有血管，就可能会出现病变。而皮肤的表现是展现在我们面前，让我们能看到的血管病变。
二、多系统症状
1、长期发热 长期发热，伴有或不伴有系统性红斑狼疮的其他典型表现，如皮肤红斑、关节痛、光敏感、口腔溃疡等。有时发热会持续很长时间才查出病因。所以一旦出现长期发热，即使没有其它表现，也要注意排查是不是SLE。
2、口腔溃疡 由于粘膜病损，会出现口腔溃疡，尤其是比较严重的口腔、鼻腔粘膜无痛性溃疡，易于复发。年轻女孩子，如果出现反复出现口腔溃疡，可别不当一回事，觉得只是“上火”。记住，要除外红斑狼疮噢！
3、脱发 系统性红斑狼疮会引起脱发。如果您出现脱发，如果原因不明，比如说不是某种药物引起，或精神紧张等原因引起，也应该关注一下是不是SLE 所致。
4、光敏感 所谓光敏感，是指眼睛对强光、阳光敏感，出现羞明；或者在日照晒太阳后出现蝶形红斑等红斑狼疮的症状。
5、骨关节病变 系统性红斑狼疮侵犯到骨关节，会出现骨关节疼痛，出现关节炎的表现，如指间关节会出现肿胀，手指可能会像鹅颈样畸形改变。 尽管如此，X线摄片，关节间隙不会有狭窄或破坏，这一点有别于类风湿关节炎。
也有的病人可能出现拇指指间关节半脱位，握拳后可以复位。严重的骨关节病变可能出现双侧股骨头坏死、骨梗死。
6、血液系统改变 SLE一旦影响到血液系统，就可能出现血粒细胞减少、血色素下降，或血小板减少。进行相关检查，却不是血液病，是红斑狼疮的自身抗体打击了自身的血细胞！
7、雷诺氏症 只要出现手足特别怕冷，有时发麻，手指尖或脚趾尖苍白，受凉后出现手足肢端疼痛，医学上就称为雷诺氏症,是SLE的一种症状。但出现雷诺氏症并不一定就是红斑狼疮。
高脂血症引起的肢体动脉硬化、糖尿病引起的肢体动脉硬化、尿毒症引起的小动脉钙化，都会引起肢端动脉狭窄或闭塞，出现类似雷诺氏症的表现。所以，重要的是需要进一步排查。
8、肌肉病变 和其它肌炎一样，红斑狼疮引起的肌肉改变也会出现肌肉无力或肌肉疼痛，血液检测肌酶会有改变，为狼疮性肌炎。不过能引起肌肉疼痛的疾病还是挺多的，如果一直不大运动，突然跑几千米，会出现横纹肌溶解，出现肌肉疼痛。
如果刚开始服用降脂药，个别病人会出现肌肉疼痛（如果是这种情况，应停服降脂药）。也有很多特殊的肌肉病变，需要综合全身情况及病史进行排查确定是不是狼疮性肌炎。
9、消化系统病变
系统性红斑狼疮可能会出现溃疡性结肠炎，出现慢性腹痛、腹泻等症状。如果仅仅表现为消化系症状，容易被诊断为消化系统疾病，或者直到出现全身其它表现才会被关注是系统性红斑狼疮。
10、狼疮性肝脏损害
一旦出现肝酶（谷丙转氨酶、谷草转氨酶等）增高，大家都会在想：是不是得了肝炎？事实是系统性红斑狼疮也会出现肝酶增高。
有个病人，出现了皮肤紫癜，蛋白尿、血尿，同时谷丙转氨酶增高大于500U/L，但查来查去，没有病毒性肝炎的证据。那究竟是怎么回事？原来是系统性红斑狼疮，自身免疫性肝病，狼疮性肝损害惹的祸！
也就是说，SLE的病人，如果血液内存在抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（ASMA），抗肝肾微粒体抗原I型抗体、抗肝胞浆I型抗体，以及抗可溶性肝抗原抗体（抗SLA）等这些自身抗体，就会攻击自身的肝组织。
一旦肝脏受损，就会出现肝脏肿大及肝酶增高，但需要排除药物性肝损害、脂肪肝、病毒性肝炎、酒精性肝病等其它病因引起的肝损害。
11、狼疮性肺损害 SLE病人如果出现咳嗽、胸膜炎，或合并胸腔积液等肺部疾病的表现，肺部CT 会表现出局灶或弥漫的磨玻璃样密度影，或间质性肺炎，或多发性肺大疱，或肺水肿等表现。
这究竟是自身抗体对肺部血管攻击产生的狼疮性肺损害？还是合并的严重病毒、原虫或霉菌等感染？
对于SLE病人出现严重的肺间质病变，就必需和一些严重的肺部感染鉴别，需要进行多种病原学检查。但对于一些严重、特殊的感染，拿到证据极其不容易，确诊也不容易，为了挽救生命，往往需要控制狼疮活动、抗病毒、抗原虫、抗真菌等抢救治疗同时进行。
12、狼疮性心脏病变
心血管损害是SLE患者死亡的主要原因之一。
心脏受累可表现为心肌炎、心包炎，可能出现心脏扩大、心脏杂音，心律失常。心超或放射片会显示心脏增大，心包积液，或肺动脉高压，也可能会合并冠状动脉病变，出现心绞痛、心肌梗塞。
为什么会有这么严重的心血管病变？ 还是自身抗体惹的祸！ 抗原-抗体复合物沉积于心包、心肌、冠状动脉、心内膜及传导系统，引起一系列的心脏损害。SLE常存在抗心磷脂抗体，会损伤血管内皮细胞并造成广泛的微血管血栓形成，血栓性微血管病变，也会累及心血管。
13、狼疮性脑病
部分病人可能会出现用其他原因不能解释的中枢神经系统症状，轻者可仅表现为偏头痛、性格改变或记忆力减退等；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫等。
SLE导致上述表现的原因较复杂，主要还是自身免疫性抗体对神经组织、脑血管等的攻击所致。SLE患者体内存在多种针对神经组织的自身抗体，包括抗神经元抗体、抗神经胶质细胞抗体等，它们会直接杀伤神经组织，引起中枢神经系统症状。这些患者的内皮细胞膜上可以检测到抗心磷脂抗体，它可以损伤内皮细胞，并进一步导致脑血管血栓形成。
中枢神经系统的症状可出现在诊断为SLE之前，也就是说可能是SLE的首发症状，也可能出现在SLE各个阶段，临床表现多种多样，病情往往非常复杂、严重！
14、多发性浆膜炎
部分病人可能会出现胸腔积液、心包积液，称为多发性浆膜炎，或称为多浆膜腔积液。如果出现多浆膜腔积液，说明病情严重，需要尽快积极地控制狼疮活动性病变。
如果胸腔积液的量多影响了呼吸，就可能需要进行多次胸腔穿刺抽出液体。但最要紧的就是:控制活动性狼疮病变。
15、狼疮性肾炎
事实上，狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮最常见的重要脏器病变，也是我国最常见的继发性肾小球疾病之一。
根据肾活检的结果，超过一半的系统性红斑狼疮病人会合并或轻或重的肾脏病变，会出现不同程度的蛋白尿、血尿、浮肿，甚至会出现肾功能损害、尿量减少、血肌酐增高，称为狼疮性肾炎。
│浮肿
尽早发现红斑狼疮有多重要！
综上所述，我们知道了什么叫做“系统性疾病”，也就是说疾病会波及全身的各个组织、系统，全身所有系统都可能会出现损害。我们也了解到系统性红斑狼疮一旦侵犯到全身多系统，侵犯到身体的重要脏器会有多么严重！
为避免出现严重的多系统损害危及生命，在出现一些早期不太引人注意的症状，如皮疹、关节痛、口腔溃疡、蛋白尿、血尿时，就应积极检查。为避免狼疮性肾炎发展到终末期肾病（尿毒症），也应该在出现血尿、蛋白尿时就早期诊断，及时治疗。
早期诊断、早期治疗，是挽救SLE病人生命，保护身体重要器官的关键！
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│皮肤紫癜
