部分性肺静脉异位引流(partial anomalous pulmonary venous return, PAPVR) 正常时肺静脉回流至左心房,若其与体静脉系统连接则称肺静脉异位引流,其中累及1〜3支肺静脉为部分性肺静脉异位引流(PAPVR),右侧者常伴继发孔型房间隔缺损及法洛四联症,而左侧者常无症状。临床表现类似先天性心脏病,包括乏力、胸痛、发绀、杂音等。 连续扫描层面显示肺静脉走行异常,异常回流部位包 括上腔静脉、奇静脉、右心房、冠状静脉窦及下腔静脉、肝静脉等,CTA对病变显示更佳(图1)。 1.右肺或右下肺静脉引流至膈下体静脉+右肺发育不全时称弯刀综合征。 2.左侧PRPVR易与永存左上腔静脉混淆,后者向下注入冠状窦。 图1部分性肺静脉异位引流(PRPVR) |
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