第八十六周 部分型肺静脉异位引流报道一例

定 义

    部分型肺静脉异位引流是指4支肺静脉中的1~3支肺静脉与左心房相连，其余肺静脉未能与左心房连接，而是与右心房或其他回流静脉相连。

分 型

    部分型肺静脉异位引流根据肺静脉异位引流的部位分为心内型、心上型和心下型，较常见连接方式有：

（1）右肺静脉与右上腔静脉或右上肺静脉与右心房连接：最常见，约占3/4。后者常伴静脉窦性房间隔缺损，偶尔上腔静脉骑跨在缺损上。

（2）左肺静脉与左无名静脉连接：左上肺静脉或全部左肺静脉通过垂直静脉与左无名静脉相连。

（3）右肺静脉与下腔静脉相连：右肺静脉汇入下腔静脉，此类型不多见。共干与下腔静脉的连接在胸片上右下肺野呈特征性新月形阴影，故又可称为“弯刀综合征”（Scimitar Syndrome）。

    本周病例属于第（2）类中左上肺静脉通过垂直静脉与左无名静脉相连。

病例分享

    四腔心切面显示：右上、右下、左下肺静脉共3条汇入左心房，未探及左上肺静脉。

    三血管切面呈四血管征，肺动脉左侧可见一增多血管回声。

    三血管切面至胸部冠状切面显示：左上肺静脉经上行垂直静脉入左无名静脉，汇入上腔静脉。

预后评估

    部分型肺静脉异位引流，病变的轻重程度主要取决于异位引流的肺静脉支数，是否有心房水平分流存在及异位引流的肺静脉是否存在梗阻。单支肺静脉的血流量约占肺静脉回心血量的20%，左向右分流所导致血流动力学改变不大，如果不合并其他心内结构畸形，可以不行外科矫治。2支以上肺静脉异位引流相当于大分流量的房间隔缺损，对血流动力学影响较大，应该早期手术治疗。