|
肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateralsclerosis，ALS）又称运动神经元病（motor neuron disease，MND）是一种累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束，具有上、下运动神经元并存损害的慢性进行性神经系统变性疾病，临床表现为进行性加重的肌肉萎缩、无力及锥体束征。ALS/MND为神经系统变性疾病，发病率约为2-3/10万。ALS与脊髓型颈椎病（cervical spondylosismyelopathy，CSM）临床表现相似，ALS患者中老年居多，50%合并有CSM，临床上诊断CSM需要行颈椎手术时首先除外ALS，ALS的首要鉴别诊断为CSM。 下面我们通过一个单肢肌萎缩病例，分析总结ALS与CSM的鉴别诊断要点。 女性、63岁，主诉：进行性左上肢萎缩无力5个月。5个月前无诱因出现左手持筷不灵活，伴左手尺侧麻木，左上肢阵发性痉挛样疼痛，每次持续数秒钟。症状进行性加重。右侧上肢及双下肢力量正常，无言语不利，无饮水呛咳、无吞咽困难，无肉跳，二便正常。既往史：1年前曾经受外伤下肢骨折。查体：神清语利，眼球各方向活动正常，伸舌居中，舌肌未见萎缩纤颤，左上肢肌萎缩累及三角肌、肱二三头肌、前臂肌群、大小鱼际肌、骨间肌、小指展肌，远端为著，伴相应力弱；右上肢及双下肢未见萎缩，肌力5级；吸允反射（-），右上肢肱二、三头肌腱反射（++）、左上肢肱二、三头肌腱反射（+++），左侧胸肌反射活跃，双侧Hoffman（+）、双侧掌颌反射（+），双下肢肌腱反射（+++），双侧病理征（-），双侧腹壁反射未引出；深浅感觉正常。辅助检查：颈椎MRI示颈5/6/7椎间盘突出变性，脊髓可见轻度受压及异常信号（见下图）。患者以“颈椎病”行理疗、按摩及针灸等治疗，症状无明显缓解。 肌电图检查：左正中神经运动传导波幅降低，传导速度正常；左尺神经运动传导波幅稍降低；右正中、尺神经运动波幅及传导速度正常；双侧正中、尺神经感觉传导波幅、速度正常；双胫神经、腓总神经运动传导正常；双腓肠神经感觉传导正常。双上肢、胸段椎旁肌可见纤颤电位和正锐波。如下图。 根据该患者病史体征及辅助检查结果： 定位诊断： 下运动神经元（LMN）：肌萎缩、无力、EMG 上运动神经元（UMN）：反射活跃、掌颌反射、Hoffman征阳性
CSM？ 支持点：有上下运动神经元体征，颈椎MRI脊髓有受压及异常信号；不支持点：上肢肌萎缩广泛、非节段性分布；无客观感觉异常体征。 ALS? 支持点：有多节段上下运动神经元体征；上肢肌萎缩广泛、非节段性分布；无客观感觉障碍体征；无二便障碍。 不支持点：自觉左手尺侧麻木，左上肢阵发性痉挛样疼痛。 最终临床诊断：ALS（Probable，limb-onset） 该患者容易误诊为颈椎病的原因之一是主观上有感觉异常及疼痛；但是，查体无客观体征，肌电图无感觉神经受累是不支持颈椎病的。既往认为ALS/MND是一种纯运动系统的疾病，没有智能、感觉系统、锥体外系及自主神经系统损害的临床表现。但是，临床及研究发现部分ALS/MND患者出现了运动系统以外的表现，如痴呆、锥体外系症状、感觉异常和膀胱直肠功能障碍等，少部分患者中还可以出现眼外肌运动障碍。其确切发病机制还不清楚。 ALS与CSM鉴别要点如下： 1.有无球部下运动神经元损伤？ 舌下神经核（延髓）、舌下神经、舌肌（萎缩、纤颤）；副神经核（延髓、高颈髓）、副神经，胸锁乳突肌（EMG）。 2.有无球段上运动神经元损伤？ 皮质脑干束：掌颌反射、下颌反射、吸允反射 3.有无胸、腰段下运动神经元损伤？ 胸段：腹直肌（T5-12）、胸段脊旁肌EMG；腰段：下肢萎缩、束颤；下肢EMG。 4.有无感觉障碍？ CSM多伴有深浅感觉障碍----仔细查体！ 5.肌萎缩的范围？ CSM多数以1-2节段脊髓受压为主，因此肌萎缩范围局限！C5-6：三角肌、肱二头肌、冈上冈下肌；C7：背阔肌；C8-T1：小鱼际肌、骨间肌。 需要特殊类型颈椎病的鉴别 1.Keegan型颈椎病： 病因：前根受压；临床：上肢节段性肌萎缩，无感觉障碍，锥体束征少见；肌电图：局限的神经源性损害。 2.平山病： 病因：颈椎曲度异常，发育过快，下颈髓受压或缺血；临床表现：青少年，男性多见，手肌和前臂肌（尺侧明显）无力萎缩，多一侧，疾病过程良性，通常在数年后静止，锥体束征少见。肌电图：C7～T1节段为主的局限性神经源性损害；过屈位颈髓MRI：脊髓受压、局部脊髓变细。 总之，ALS是罕见病，上、下运动神经元受损、病情逐渐进展是诊断的基本条件，ALS与CSM是最为重要的相互鉴别诊断；五大方面鉴别ALS与CSM；最重要鉴别方法：上肢是节段性肌萎缩、无力支持（CSM）；是广泛的肌萎缩、无力支持（ALS）。诊断CSM一定要临床与影像学相对应。 |
|
|
来自： 杨荣文 > 《ALS与颈椎病鉴别》
