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病例回顾： 一名79岁的女性，3天前出现了左侧肢体的偏身舞蹈样动作（视频所示），既往有高血压病史，除了降压药物，未服用其他特殊药物，家族史无殊。 [video preload="auto" src="http://1252348435.vod2./92e0c5ccvodtransgzp1252348435/924de2357447398156338930088/v.f10.mp4"][source src="http://1252348435.vod2./92e0c5ccvodtransgzp1252348435/924de2357447398156338930088/v.f10.mp4" type="video/mp4"][/video] Video Player is loading. 0:00 / 0:47 Loaded: 0% Progress: 0% Stream TypeLIVE -0:47 1x
患者没有风湿性疾病或者神经免疫疾病的证据，进一步实验室检查和基因检测不支持亨廷顿病或Wilson 病（肝豆状核变性）。MRI显示右侧纹状体的急性梗死（下图所示）。SPECT显示右侧纹状体背侧DAT（多巴胺转运蛋白）结合减少。DTI（弥散张量成像）显示相对受损的右侧皮质-纹状体-黑质连贯性。  知识链接： 偏身舞蹈症是以偏侧肢体运动过多为主要表现的一组临床综合征，表现为患侧肢体不规则、无节律、无自主的耸肩、转颈、伸臂、抬臂、摆手及手指伸屈，也可出现挤眉弄眼、噘嘴伸舌等动作，一般上肢重于下肢，远端重于近端，情绪激动时加重，安静时减轻，入睡后消失。 偏身舞蹈症病因多种多样，包括急性脑血管病、非酮症高血糖、系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、甲状腺功能亢进、左侧基底节区海绵状血管瘤等，虽然急性脑血管病导致偏身舞蹈症发病率较低，仅占急性脑血管病的1%，但在偏身舞蹈症患者中，急性脑血管病却是最常见病因，其次则为非酮症高血糖。 基底节位于大脑白质深部，由尾状核、壳核、苍白球、黑质及丘脑底核等组成，各核之间存在密切的纤维联系，是锥体外系统的中继站，主要协助大脑和小脑调节随意运动并维持肌张力及姿势反射。基底节梗死一般引起肢体瘫痪，所致偏身舞蹈症少见。导致偏身舞蹈症的发病机制认为主要跟病灶多选择性损害尾状核、壳核而不损伤苍白球、苍白球—黑质通路、锥体束，导致基底节区神经递质多巴胺(DA)和氨基丁酸( GABA )动态失衡有关。 对于偏身舞蹈症的症状学治疗，临床上常用多巴胺受体拮抗剂如氟哌啶醇、奋乃静、氯丙嗪等，有时也可联用氯硝西泮、地西泮等药物。但多巴胺受体拮抗剂同时可能引起继发性帕金森综合征及迟发性运动障碍等不良反应，使用时应注意监测相关不良反应并相应地调控剂量。其他的如奥氮平、喹硫平、舒必利等药物，因其致迟发性运动障碍等副作用常见则应用较少。对于药物治疗无效的患者，也可考虑立体定向手术破坏苍白球、丘脑腹外侧核或深部电刺激治疗，效果较肯定。本例患者服用氟哌啶醇后，舞蹈症缓解，疗效好。 一般来说本病预后良好，舞蹈症状恢复较快，与脑卒中导致的肢体瘫痪恢复较慢且可能会遗留后遗症不同。原因可能是脑卒中并偏侧舞蹈症是由于神经递质失衡所致，而非神经元直接损害所导致的神经递质生成或分泌减少，随着局部循环的改善，神经递质重新达到平衡，症状即可消失；而脑卒中后的肢体瘫痪是由于直接损害了支配肢体运动的神经元或神经纤维，所以两者预后不同。 临床上遇到无肢体瘫痪而仅表现为偏侧舞蹈症及不自主运动的急性脑血管病患者，往往容易被忽视甚至误诊，因此，对于临床医生而言，须仔细查体，详细询问病史，根据常见舞蹈症病因及病变部位、典型舞蹈症表现及相关辅助检查等可明确诊断并做到及时规范治疗。 |
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