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患者，女性，72 岁，因「突发右上肢不自主舞动 2 天」就诊。 患者于 2 天前乘坐公共交通工具时突发右上肢不自主运动，无法自主控制，入睡后症状消失，清醒后又重新出现。 图片来源：作者提供 既往高血压病史 10 余年，不规律服药，血压维持在 150/90 mmHg 左右。 专科查体：神清，语利，对答切题，右上肢不自主舞蹈样动作，四肢肌力 5 级，左上肢及双下肢腱反射（ ），右上肢不配合，双侧病理征未引出。 患者发病后 5 天行 MRI 检查提示左侧基底节区长 T2 信号影，该区域 DWI 弥散受限。CT 检查提示同区域低密度影。 图片来源：作者提供 结合患者年龄、高血压病史、急性起病、舞蹈样症状及影像结果，该患者可诊断为脑梗死，TOAST 分型为小动脉闭塞性卒中，责任血管为左侧豆纹动脉。 卒中导致的舞蹈症的定位诊断是什么？ 舞蹈样动作可以是全身的，也可以是偏侧的，主要累及肢体远端。具体可表现为一种不自主运动的、无规律的、较快速的动作。 该症状便于识别，如若累及肢体近端则可表现为投掷样动作。其解剖学定位于患肢体对侧的壳核、尾状核、丘脑及丘脑底核，本病例即为较常见的壳核病变导致的舞蹈样动作。 壳核的血供有哪些？ 壳核主要由豆纹动脉（起源于大脑中动脉 M1 段）和 Heubner 回返动脉供血（起源于大脑前动脉 A2 段）。 豆纹动脉供应大部分的壳核，而 Heubner 回返动脉主要供应壳核前部。具体到该患者则病灶在壳核的后外侧，为豆纹动脉闭塞所致。 卒中导致的不自主运动有哪些？ 除舞蹈症外，卒中还会引发诸多锥体外系的症状，如肌张力障碍、肢体抖动、肌阵挛-肌张力障碍、刻板运动、扑翼样震颤、震颤、偏侧静坐不能及构音障碍-手不随意运动。其中，舞蹈症为发病率最高且最常见的一种锥体外系症状。 基底节和丘脑皮层回路及不自主运动的机制是什么？ 人体的运动指令是从皮层发出、经过基底节及丘脑、最后到达脊髓和小脑。而我们人类之所以可以「静如处子，动若脱兔」完全得益于基底节在皮层和丘脑之间的精准调节。 基底节是皮层和丘脑之间的中转站，包括：1. 壳核，指令的入口；2. 苍白球（内侧）和黒质，指令的出口；3. 苍白球（外侧）及丘脑底核，为指令在入口与出口之间绕远的通路。 以上所有指令都会通过出口来到腹侧丘脑再重新回到皮层。这其中便产生了两条通路：1. 直接通路，入口进，出口出；2. 间接通路，入口进，到丘脑底核绕个路，再出口出。 前者提供正反馈，而后者则是负反馈。当皮层接收过多的来自丘脑的正反馈就会出现不自主运动，反之便会运动减少。 如觉得理解困难，可以再简化一下，假设丘脑里住着一只活泼的小狗，小狗的脖子上拴了一根绳子，直接通路就是那股松绳子的力量，而间接通路则是收绳子的。当间接通路上的特定核团受累时（壳核、苍白球、丘脑底核及丘脑），收紧绳子的力量便会减弱，小狗过分活跃，于是不自主运动便产生了。 卒中后舞蹈症该如何治疗？ 卒后后舞蹈症的药物治疗缺乏足够的循证医学证据。 一般可用抗精神病药物如氟哌啶醇、硫必利；非经典药物有：奥氮平、喹硫平；多巴胺耗竭药：丁苯那嗪、利血平、GABA 激动剂：氯硝西平、丙戊酸。 可根据病情严重程度考虑药物选择，一般从需从小剂量开始应用。 卒后后舞蹈症的预后如何？ 文献报道约 54% 的基底节梗死所致的舞蹈症可完全缓解，但丘脑底核病变所致的舞蹈症较难控制。 本文中患者经过硫必利治疗，舞蹈样症状缓解。 本文作者方琪、陈治国、姜雅斯、冯振珂、杨翼、袁霞、陆海锋、范晟昊 |
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