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耽误不得的胆道闭锁

 杏林网事 2018-06-06

 前言   

       新生儿胆道闭锁(biliary atresia,BA)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病,但却是新生儿梗阻性黄疸时需要外科处理的主要问题。胆道闭锁并非少见疾病,至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例,其发病率约为1∶8000~1∶14000个存活出生婴儿。


     由于胆道闭锁病儿可进行性发展形成肝硬化,超过3个月后已不可逆,故应确诊后60天内完成手术。 但即使根治手术:2年生存率60%~80%、5年生存率30%~50%,给家庭和社会带来巨大的经济负担和精神负担。如果不治疗,结局均为肝硬化、肝衰竭以至死亡,自然生存期1-2年。


      BA预后的关键在于早诊断、早治疗,出生后3个月内必须外科干预,否则预后很差。胆管闭锁的早期诊断仍十分困难,所使用的诊断方法形式繁多,但一个细致而有经验的高频超声检查,能给临床提供非常重要的诊断和鉴别诊断依据。以下为一例产后1个月BA患儿的超声图像,和大家分享。




超声检查     

     患儿:女,产后30天,皮肤黄染,大便色淡。生后3天出现黄染,10天渐消退,30余天又发现黄染,伴白陶土便,总胆红素208.4 umol/L,直接胆红素146.1umol/L。由外院申请我科超声会诊,高频超声发现异常如下:


    图1:肝门区三角条索征(TC),厚度常>4mm,为肝门部纤维团块形成的高回声,通常具有特异性(黄圈范围内)。



  图2、图3:胆囊异常,表现在:1、体积缩小,大小约0.5*1.7cm(有报道认为横径小于0.6cm、长径小于1.9cm有价值)。2、囊壁轮廓僵硬、不光滑、厚薄不均,囊壁的双层结构消失(囊壁纤维化)。3、餐后半小时胆囊形态大小未改变。


图4、图5:肝门部肝动脉迂曲扩张,内径约2.2mm(>1.5mm为诊断阈值)。原因认为是胆管异常合并肝动脉增生与肥大。注意不要误认为肝门部胆管。


图6:肝包膜下血流征,指高灵敏度CDFI显示肝内血管结构延续至包膜边缘,于左肝圆韧带前方测量。诊断灵敏度高。


图7:肝内胆管壁回声增强,边界欠清、欠平滑。胆管壁增生所致。


  综合以上表现考虑胆道闭锁。



   

后记

      20天后得知患儿以在上级儿童医院证实并手术。但患儿就医过程比较波折,分别去了五家医院(均三级以上)做超声,只有两家医院考虑胆道闭锁。多亏患儿出生医院主管医生(家属对她比较信耐)的坚持,在上级儿童医院做了手术探查及Kasai术。算起来,是在患儿出生后60多天做了手术,属于出生后90天内这个分割点。

      写这篇微文的目的是以自己的经历提醒各位超人:重视早期诊断胆道闭锁!千万不要因为超声医生的认识不足而漏诊误诊这一疾病,错过最佳治疗时期。如果遇到黄疸不退新生儿的腹部超声,一定用高频探头仔细探查相应的的上述征象!如诊断没有信心,一定请有小儿超声诊断经验医生会诊或及时转诊!切忌自以为是,盲目下结论甚至质疑他人诊断!!





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