典型病例•胆道闭锁

        胆道闭锁（BA）是一种先天性胆道疾病，其特征是肝外胆管缺乏或胆管树严重不足。是新生儿胆汁淤积最常见的原因之一，经常导致肝硬化甚至死亡，最终必须肝移植。据认为，每10，000-15，000个新生儿中就有一个受其影响。男孩好发。

      有两种不同形式的胆道闭锁(BA):

• 非综合征型BA (~90%)：孤立性胆管闭锁

• BA综合征(~10%)：与各种先天性异常相关，例如多脾症、无脾、异位综合征，以及肠旋转不良等等

     基本发生于生命的前三个月。胆道闭锁婴儿出生时可能看起来正常健康。最常见的症状可能包括:

• 黄疸

• 暗黄色或棕色尿液

• 苍白色或粘土色(无色)大便（陶土便）

• 肝肿大

     病因学上，虽然通常认为是由导致肝门纤维化残留的特发性破坏性炎症过程引起的，但在某些情况下，该疾病可能继发于病毒感染或自身免疫诱导的损伤。

     超声检查是诊断这一疾病的首选影像学技术，主要表现包括（点击蓝色字体可以复习更多内容）：

• 门静脉前的纤维组织高回声：三角条索征 

• 代表肝外胆管的导管残余

• 肝动脉改变

• 肝动脉代偿性扩张
  

• 彩色多普勒显示包膜下肝动脉血流（包膜下血管征）

• 右肝动脉近端直径≥1.5毫米

• 肝动脉与门静脉直径比＞0.45

• 胆囊幽灵三联症

• 闭锁胆囊，长度小于19毫米

• 胆囊形态不规则或小叶状

• 缺乏光滑/完整的高回声粘膜内层，壁不清晰

• 胆囊收缩指数随着年龄的增长而减少(长宽比＜5.2)

---

典型病例：男，出生16天，黄疸，大便苍白。

图1 胆囊幽灵三联征（低频凸阵探头所见）。 闭锁胆囊，长度15毫米，胆囊形态不规则，粘膜内层不清，壁不清晰。

图2 胆囊幽灵三联征（高频探头所见）。 闭锁胆囊，长度15毫米，胆囊形态不规则，粘膜内层不清，壁不清晰。

图3 肝门部三角条索征（箭头所示）

图4 彩色多普勒显示典型的“包膜下血管征”。