主任医师：范涛首都医科大学三博脑科医院主诉下肢麻木5年，加重伴无力，小便困难1年。 现病史5年前无明显诱因感左大腿酸账麻木，持续数十分钟，休息后可缓解。无疼痛，无肢体活动障碍。患者于当地医院检查按腰椎间盘突出行保守治疗，症状无缓解。 此后麻木范围逐渐扩大至双下肢，左侧为著，同时感腰部酸胀，左大腿上抬无力。于当地医院检查考虑胸段脊髓空洞。 2年前于北京某医院行相关检查考虑椎管内占位可能，完善术前检查后行胸背部后正中入路椎管内病变探查术，术中未见明确占位性病变。 1年前，患者逐渐感左大腿无力加重，表现为上楼梯吃力，左大腿肌肉萎缩。同时感小便困难。为进一步治疗，来我院门诊就诊，以脊髓空洞症收入我科。 既往史既往体健，个人家族史无特殊。 体格检查脊柱生理曲度存在，棘突无压痛。背部可见10cm陈旧性手术瘢痕。颈椎，腰椎生理活动正常。左下肢远端肌力IV级，近端肌力III级，余肢体肌力正常。肌张力不高。左大腿腿围较右侧小3cm。双侧T8神经吏配区以下痛触觉减退。左侧膝腱反射减弱。病理征阴性。 辅助检查核磁共振 核磁强化 图1 ：术前核磁共振检查：T1-11髓内可见条带状长T2信号影。椎管有效前后径在正常范围，椎管内未见占位征。T7-8椎板不连续，脊椎后软组织信号欠均匀。 图2：术前核磁强化：增强扫描后，下胸髓表面斑点状轻强化影。 术前诊断脊髓空洞症，胸椎管病变探查术后。 治疗过程手术方案：脊髓空洞-胸腔分流术 术中所见：患者取左侧卧位，暴露T1-2棘突，咬开T1-2间椎板及黄韧带，暴露硬膜，延正中剪开硬膜，见无色清亮脑脊液流出，沿脊髓后正中沟切开脊膜，将T型引流管置入空洞腔内。严密缝合硬膜。 空洞端引流管可见脑脊液流出。取右侧腋后线8，9肋间为胸部切口，沿肋间切开皮肤，皮下组织，通条建立切口间通道，连接口两端分别连接胸腔端及空洞端分流管。 分开肋间肌，切开两层胸膜后，见肺组织与胸膜粘连紧密。仔细分离后，将胸腔端分流管置入约15cm，麻醉医师配合膨肺，排出胸膜腔内空气，严密缝合两处切口。 图3：术后核磁，T2加权像医师脊髓空洞较术前有所缩小，引流管位置良好。 预后情况患者下肢酸胀麻木感较术前好转。复查核磁示脊髓空洞较术前有所缩小，分流管位置良好。建议患者于专科康复医院行后续康复治疗。术后3-6月复查，行胸椎核磁检查，如出现胸闷气短等症状，随时可复查胸椎CT。 诊治思路依据患者病史、查体及辅助检查，脊髓空洞症诊断明确，患者否认脊髓炎症、脑膜炎、脊柱外伤等病史，考虑单纯性脊髓空洞症，鉴于存在肢体麻木及无力症状，且呈进行性加重，伴肌肉萎缩，影像学检查示脊髓空洞较前增大明显，手术指证明显，可行脊髓空洞-胸腔分流术，根据脊髓空洞影像学特点，T1-2节段空洞直径较大，遂定于该节段未为分流处。 治疗经验脊髓空洞症是一种慢性缓慢进展的脊髓退行性病变，病理特点是髓内有空洞形成及胶质增生。表现为脊髓中央管扩大形成管状空腔，引起受累节段的神经损害症状。 空洞常发生于颈段及胸段，位居脊髓横断面中心。空洞分为可分为特发性和继发性。特发性脊髓空洞无确切病因。 继发性脊髓空洞可由于小脑扁桃体下疝畸形，外伤或肿瘤等因素引起。 临床表现以受累脊髓节段神经损害症状，以痛温觉减退消失，深感觉保存的分离性感觉障碍为特点。 大约80%脊髓空洞症合并小脑扁桃体下疝畸形，治疗上以枕下减压为主；单纯性脊髓空洞症，一般合并脊髓炎症、脑膜炎、脊柱侧弯、脊柱外伤等，特发性脊髓空洞症致病原因不明，对于该类脊髓空洞症，可行脊髓空洞-胸腔分流术。 随着核磁共振的普及，本病诊断变得容易，核磁共振表现脊髓中央管扩张，脊髓内呈长T1长T2信号。有时需行增强除外肿瘤病变。 治疗方式主要有： 1、脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术 鉴于蛛网膜下腔和脊髓空洞内测压发现空洞内压力较蛛网膜下腔平均低21.7mmH2O，故本方案疗效欠佳。 2、脊髓空洞-腹腔分流术 鉴于腹腔压力易受腹腔内压力变化或腹肌运动影响，其压力难以持久恒定，引流管腹腔端堵塞的发病率较高，故分流效果难以肯定。 3、脊髓空洞-胸腔分流术 胸腔内压力相对恒定，随呼吸波动在-5mmH20 至-8mmH2O之间，且胸膜腔的负压状态对空洞内液体具有一定抽吸作用，可保证引流的通畅性及稳定性。所以脊髓空洞-胸腔分流术疗效优于腹腔分流术。术后可进一步行神经康复治疗，如高压氧及神经营养治疗等，有望进一步改善临床症状。 手术一般选取空洞直径最大处，在空洞最饱满处切开脊髓，一般为后正中沟及神经后根入髓区，分离空洞内粘连，置入分流管T型端。 胸腔端位于右侧腋后线平行第8、9肋间隙，打开胸膜腔，置入分流管胸腔端，一般长约15-20cm，后给予膨肺，以排出胸膜腔内空气。术后需观察患者神经系统症状以及肺部和胸腔积液情况。 |
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