肾盂输尿管连接部梗阻

是小儿肾积水的常见原因。

胎儿肾集合系统扩张中，PUJO约占48%，先天性PUJO 的发生率为1/600-1/800，可见于胎儿至出生后各年龄段，除经产前超声检出者外，25%见于1岁以内，少数在青少年或成人期明确诊断。多见于男性及左侧。约2/3的病变在左侧，双侧发病率仅为10%-40%。

输尿管起源于胚胎第4周发生的输尿管芽，胚胎第4周时，中肾管在弯向泄殖腔弯曲处背侧突出一个盲端，即输尿管芽。

输尿管芽向背侧方向伸展，长入中胚层的生后肾组织中，输尿管芽主干发育成输尿管，顶端膨大成为肾盂、肾盏，与后肾组织一起形成肾脏。

输尿管芽在由中段向近端和远端生长的过程中，起初是闭塞的，随后中肾萎缩、活力丧失而再通形成官腔。

肾盂输尿管连接部是整个管腔最后再通的部位，其再通于胚胎第15周。

该部位再通过程中出现意外，很可能是先天性PUJO（如连接部狭窄、输尿管瓣膜等）形成的重要原因。

病因

1．PUJ狭窄及高位输尿管口：PUJ狭窄（占绝大多数）、多处输尿管狭窄、全长输尿管狭窄。病理见PUJ及输尿管上端肌层增厚和纤维组织增生。光镜下见局部平滑肌细

2．PUJ及输尿管上段缺乏蠕动：因大量胶原纤维沉积于狭窄段，导致自肾盂至输尿管的正常蠕动波消失。决定了切除PUJ的必要性。

3．PUJ瓣膜：4月龄以上胎儿输尿管上段常见先天性皱襞，先天皱襞发育停滞，造成输尿管最近端的黏膜、肌肉折叠形成瓣膜。

4．输尿管外部的索带和粘连：有些病例的输尿管外膜有桥联现象，这可以解释输尿管外部的索带和粘连导致梗阻。但多数病例输尿管外部粘连是伴随输尿管内部狭窄存在的，所以应做离断性肾盂成形术。

5．PUJ息肉：位于输尿管上端造成梗阻。

6．迷走血管或副血管压迫PUJ：来自肾动脉主干或直接来自腹主动脉供应肾下极的迷走血管或副血管跨越输尿管使之受压。

7、其他：胎儿血管压迫输尿管引起局部发育停滞；胚胎输尿管空心化不全。

临床表现

分型

(1)肾盂输尿管连接部狭窄

(2)肾盂输尿管连接部瓣膜

(3)肾盂输尿管连接部息肉

(4)迷走血管或副血管压迫肾盂输尿管连接部口 

病例：

产前超声提示胎儿左肾大小约37mm×19mm，肾盂肾盏分离，最大前后径约14mm，肾实质最薄处厚约3.7mm。 右肾大小约30mm×16mm，肾盂分离，前后径约7mm。

出生后复查左肾肾实质最薄处约3.6mm，集合系统分离，最宽约18mm，呈调色碟型。左肾积水声像。

最后手术、病理证实为肾盂输尿管连接处狭窄。

手术治疗：

 1、开放性离断性肾盂成形术

 2、后腹腔镜肾盂成形术

梁永栋整理发布

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