重复肾和双肾盂

1.肾的胚胎发育：先后形成前肾、中肾、和后肾。前肾：一过性无功能肾。中肾：一过性器官，在后肾开始发育时，作为胚胎的排泄器官。

2.后肾：骶部区域中肾管发出一对输尿管芽，与后肾间叶细胞的致密芽基接触，并穿入其中，并分支分级。后肾间叶组织 → 肾单位，包括肾小体、肾小管（近端小管、Henle襻和远端小管）。输尿管芽 → 集合管、肾盏、肾盂、输尿管组成的集合系统。

3.肾单位和集合系统未相通 → 多囊肾。

4.一侧或双侧 输尿管芽不发育→ 不能诱导后肾原基分化为后肾→ 肾缺如。

5.输尿管远端的分支超过2支，则形成双肾盂。超声：肾窦断裂，上下两部分肾窦强回声，无双输尿管。

6.输尿管分支过早 → 分支型输尿管（不完全型双输尿管）

7.同侧两个输尿管芽 → 完全型双输尿管畸形。

8.双输尿管常伴重复肾---重肾双输尿管。

9.肾的上升，从骶尾区域上升至腰部。上升过程中，不断接受主动脉较高位置分支的供血，低位供血的血管逐渐退化。应该退化的血管没有退化，或接受异常部位高位血管的供血，形成副肾动脉。副肾动脉发自腹主动脉或肾动脉主干等，不经过肾门，直接进入肾实质。

10.后肾发育成熟后，未达到正常的位置，为异位肾。

11.完全不能上升：盆腔异位肾。

12.上升过度：胸腔异位肾。

13.一侧肾越过脊柱到对侧，输尿管仍在原来一侧入膀胱：交叉异位肾。

14.两侧肾胚胎在脐动脉之间被紧挤而融合：马蹄肾。

15.重复肾多为单侧，分为上、下两段，各自有独立的肾盂；重复的肾盂有各自的输尿管和血管（注意：和副肾动脉的概念不一样，重复肾和副肾动脉没有直接关系）。超声：肾脏增大，肾包膜切迹，肾窦分为上下两段；上肾部与下肾部大小比例  1:5~1:1不等；通常上肾部集合系统有不同程度的积水；伴有肾积水时可见与之相连的扩张输尿管。不典型表现：肾上极局部回声增强；类似囊性占位回声；肾上极的塌陷。

16.重复肾下肾部的输尿管在膀胱内的开口较高，膀胱壁内段较短，抗反流能力薄弱，容易引起膀胱输尿管反流。

17.重复肾上肾部的输尿管在膀胱内的开口较低，常合并异位开口及输尿管囊肿，发生梗阻、漏尿。

参考文献：

1.李胜利. 胎儿畸形产前超声诊断学[M].人民军医出版社, 2004.

2.夏焙. 小儿超声诊断学[M]. 人民卫生出版社, 2013.

3.曹海根, 王金锐. 实用腹部超声诊断学[M]. 人民卫生出版社, 2009.

4.中国医师协会超声医师分会.中国腹部超声检查指南.人民卫生出版社2022

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