重复肾，可不是简单多个肾

lilliputian 2017-09-05

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本期和前期有重叠，所以借用其中一段话做为本期的开头。

假如哪天你做超声检查，医生告诉你，你的左肾是重复的。什么意思？就是说你左边有两个肾、两条输尿管。你会不会暗自高兴？哥们可以卖一个肾买个iPhone9啦。且慢，iPhone9是白日做梦。重复肾可没有你想得那么好，假如重复的肾没有积水，重复的输尿管没有问题，你再偷着乐吧。

为什么？因为重复肾，可不是简单多个肾！

上图：左肾是重复肾重复输尿管畸形。可以看到，左侧重复肾，只是左边的肾比正常肾脏稍大，而不是左边有两个独立的肾脏！它只是有两个集合系统，分别收集肾脏上部分和下部分产生的尿液。所以我要说，重复肾的表述是不准确的，更准确的表述应该是重复集合系统。但是重复肾已经成为通用语了，所以我下面还会继续用到“重复肾”、“上肾”（指重复肾的上部分）和“下肾”（指重复肾的下部分）这样的说法，您明白就好啦。

重复肾是如何形成的？咱还得回到胚胎时期，先看正常的发育过程。

上图：胚胎第五周，起自中肾管上的输尿管芽长入后肾原基

上图：胚胎时期肾脏发育。输尿管芽进入后肾原基后逐渐形成集合系统

上面是正常的肾输尿管发育，下面是重复的集合系统是如何形成的：

上图：假如起自中肾管的本来是一个输尿管芽，但是这个输尿管芽在到达后肾原基前，却出现了分叉，而后分别进入后肾原基，这样就形成了双重的集合系统，两条输尿管汇合成一条进入膀胱。这种叫做输尿管不完全性重复。

还有一种情况，见上图：从中肾管上生出了两个输尿管芽，分别长入了后肾原基。在一侧形成了两条输尿管和两个集合系统。这样就形成了重复肾和重复输尿管。这种叫做输尿管完全性重复。

看上图，从A到B再到C，我们注意一个细节，经过一系列的变化，最终上输尿管最下方的开口往往会比下输尿管最下方的开口位置更低更靠中间。这就是Weigert-Meyer 定律。这就决定了有异位开口的总是上肾的输尿管，而不是下肾输尿管。

好了，现在您就很容易理解，重复肾畸形会表现成以下各种形式了（见下图）：

上图：除了重复肾，输尿管完全性重复还是不完全性重复的区别外，还要注意输尿管开口的不同，特别是有没有输尿管囊肿和输尿管异位开口。

从上图我们可以看到，重复肾重复输尿管畸形的表现形式还是很多样的。

有一些是终生都不会有症状的，比如两条输尿管都进入膀胱的，或者两条重复输尿管合二为一进入膀胱的，只会在检查中偶然才会被发现。

另外一些就没有那么幸运了，有输尿管有异位开口（详见上期输尿管异位开口），或者输尿管末端有囊肿突入膀胱甚至突入尿道，就很可能会有症状了。

还有一些问题比如肾盂输尿管连接处梗阻、膀胱输尿管反流，输尿管膀胱连接处梗阻，泌尿系感染等，也同样会出现在重复肾和重复输尿管上，最终使临床表现更加多样化。

这里还要补充两点：重复肾和重复输尿管是可以同时发生在两侧的，两侧的表现类型可以相同，也可以完全不同。如果胚胎时期中肾管上长出了三个输尿管芽或者输尿管芽发多了一个叉，甚至会有三重肾和输尿管。

上图：几个重复肾重复输尿管的IVP，你们直观感受一下多样的表现

我很想把问题说得更简单一点，但是又不敢遗漏，奈何医生所面对的，实际上就是这么复杂。

感谢医学影像学的进步为进一步明确其表现形式提供了便利。超声、IVP、CT、MRI、ECT（核素扫描）、膀胱造影、阴道造影以及膀胱镜等等都有一定的诊断价值。如何选择？

对于超声检查偶然发现者，如无并发症，无需要进一步检查。超声检查是产前检查和随访的首选。IVP便宜，可显示有功能部分的影像，还有一些价值。CT兼具显示功能和形态的优势，准确度又更高，可作为第二选择。MRI相对CT而言，对显示无功能且积水的部分有优势，最大的优点是没有放射性，可用于产前检查。核素扫描能更加准确显示肾功能。膀胱造影可显示反流。阴道造影适用于尿湿裤的女孩。膀胱镜检查能直观看到膀胱内输尿管开口情况，必要时插管造影能显示输尿管行径。

检查必须要回答四个问题：1、有没有重复畸形？ 2、重复输尿管的行径和开口？ 3、对侧肾和患侧上下肾的功能？ 4、其他情况，包括：有无输尿管囊肿？有无膀胱输尿管的反流？所以每个人的检查要根据需要进行个体化选择，不必要全部检查一遍。

具体的表现形式不同，治疗也会不同。形式的多样也决定了治疗的多样。

没有症状或并发症者无需要治疗。

有症状者或并发症者才需要手术治疗。

手术方式太多样了，本来不想讲，因为具体病例都会有所不同。

但做为有深度的科普，还是讲讲吧，不同方法应对不同情况。