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“若早期诊断、合理治疗，可回报给社会一个健康的孩子。” 来源丨医学界儿科频道 2018年6月9日，银川，中国儿童免疫与健康联盟（China Children’s Immunity and Health Alliance, CCIHA）成立大会顺利召开。 CCIHA由北京医学奖励基金会、首都儿科研究所、上海复旦大学附属儿科医院等9家医院科室倡议发起，全国从事儿童免疫与健康工作的医疗机构、社会组织、产学研单位共同组建。联盟明确以帮助指导成员单位免疫专科专业建设和专业人员培养、针对儿童免疫热点问题组织筹划教育与研究项目、促进社会对儿童免疫认知、奖励儿科一线医师为己任，致力于还社会和家庭一个好孩子的单纯目标。中国儿童免疫与健康联盟，也是儿科第一个以专业形式成立的联盟，为中国儿科免疫疾病诊疗和儿童生长发育事业打开了一个交融协同发展的新篇章！ 会议上，幼年特发性关节炎（JIA）成为专家学者们介绍的重点，首都儿科研究所风湿免疫科吴凤岐教授等专家做了相关介绍。 幼年特发性关节炎是种什么疾病？ 吴凤岐教授介绍，JIA是一组异质性儿童慢性关节炎，是儿童中比较常见的一组风湿性疾病。过去，这个疾病又叫幼年类风湿性关节炎（JRA）。21世纪初，国际风湿病联盟将病原学不明的16周岁之前发病、症状持续6周以上并排除其他原因的关节炎定义为JIA。 国际风湿病联盟将JIA分为7个亚型，其中全身型幼年特发性关节炎（sJIA）是最严重的类型。重症幼年特发性关节炎除高热和严重的炎症反应外，可出现关节外其他器官并发症，如心、肺、肝、肾、中枢神经等功能障碍，严重者甚至危及生命。据报道约10%的SJIA病例可发展至巨噬细胞活化综合征(MAS)，致死率高。 JIA目前的发病机制并不明确，可能跟免疫调节异常、环境因素、遗传因素等都有一定的关系。其中T淋巴细胞在发病过程中起关键作用，通过释放促炎细胞因子，1型和2型T辅助细胞之间有异常相互作用。 目前，国内对JIA关注度不够，误诊漏诊率极高，公众认知率非常低，是最常见的导致儿童残疾的慢性风湿性疾病之一。它是儿童时期常见的结缔组织疾病，除了慢性关节炎，还会造成全身多脏器的损害，也是造成小儿致残和失明的首要原因。 幼年特发性关节炎有哪些临床特点？ 1.关节外病变较为常见 ①间歇性发热：患儿的体温每天自发恢复正常，在发热时一般状况较差，但当体温恢复正常时一般状况可恢复； ②皮疹：斑点状、橙红色皮疹。皮疹伴随发热而出现，常见于腋窝和腰部周围； ③其他临床表现：肝肿大、脾肿大和淋巴结肿大；超声心动图常可见少量心包积液，大量心包积液非常罕见；血小板计数显著升高；肺部表现包括胸腔积液(常出现在疾病急性期)和弥漫性间质性肺炎(少见)。 2.主要为大关节受累； 3.颈椎半脱位/强直较多见； 4.关节疼痛：关节痛在全身型幼年特发性关节炎（SJIA）病程早期常见，但关节炎可能并不显著。其累及的关节数量可能为单个，也可能为多个。腕关节、膝关节和踝关节受累最为典型，但手部、髋关节、颈椎以及颞下颌关节也可能受累。小颌畸形和颈椎融合常见于慢性全身型幼年特发性关节炎儿童，常于起病数月至数年后才会出现。 5.慢性虹膜睫状体炎； 6.抗核抗体常阳性/低滴度； 7.类风湿因子常阴性/罕见皮下小节； 8.影响正常生长发育。 幼年特发性关节炎的诊断 JIA 主要是排除性诊断，没有特异的实验室或影像学特征可以帮助确诊。 JIA有一些特征性的临床表现，比如持续的间歇性发热、皮疹、关节肿痛等症状，但是更多的是多样性的临床表现，对于临床医生的早期识别和诊断带来一定的困难。国内医生和大众对于JIA认识不够，再加上疾病本身异常复杂，让JIA的早期诊断变得不太容易实现，连一些三甲医院风湿科医生都可能出现漏诊和误诊现象，基层医院就更加困难。 部分患儿早期无关节受累表现，诊断证据不强，因此对于无明显感染灶的发热且出现炎性指标明显升高者需高度警惕该疾病可能。重症sJIA患儿进展快，易出现多器官功能障碍，累及心肺出现心包炎、肺间质病变等征象。 如何进行治疗？ 目前，没有任何特殊的治疗能够治愈JIA，治疗的主要目的是能够让患者过上正常的生活，保护关节和脏器免于损伤。大部分病人可以发生自发缓解，缓解所需要的时间不同。此类疾病的治疗是一个长期、持续的过程，需要长期治疗和随访，如果随意地服药、自行减量或者停药，患儿的病情就会难以控制，出现各种严重的并发症。 治疗方法主要有以下几种： 1.一般治疗 患者病情好转可适当活动，急性发作期需卧床休息，适当理疗及功能锻炼，防止出现关节畸形及肌肉萎缩； 2.非甾体抗炎药（布洛芬、萘普生、双氯芬酸） 对症性抗炎药，同时也是解热药，不能使疾病缓解，但可以控制由炎症所引起的症状。这类药物比较容易耐受，而且成人常见的副作用，如胃肠道不适，在儿童并不常见。 3.免疫抑制剂（甲氨蝶呤、来氟米特、沙利度胺） 可以抑制炎症，缓解关节损伤； 4.肾上腺皮质激素 这类药是最有效的抗炎药，但它们的应用是受限制的，这是由于长期应用可以引起一些重要的副作用，包括骨质疏松症和生长受抑制。全身应用能改善症状，对于由严重关节外病变或疾病畸形发作全身症状重者短期应用； 5.生物制剂（雅美罗、强克、益赛普） 新型药物，可以避免激素的副作用； 6.外科手术 疾病晚期关节畸形并功能障碍者，行关节置换术可提高生活质量。 7.关节注射 当一个或非常少的几个关节受累时，或者当持续的关节挛缩（由于疼痛）可能引起关节畸形时，可以进行关节注射。注射的药物是长效类固醇。 JIA的预后如何？ JIA的预后取决于它的严重程度、疾病类型以及治疗是否早期和适当。随着治疗方法和药物的不断改进，预后已经明显改善。 “若早期诊断、合理治疗，可回报给社会一个健康的孩子。”首都儿科研究所吴凤岐教授这样说道。 |
