[深度学习] '脉络丛乳头状瘤'的病理与临床特点及影像诊断（建议收藏）~~~

脉络丛乳头状瘤

病理与临床特点

　　脉络丛乳头状瘤（choroid plexus papilloma，CPP）来自脉络丛上皮细胞，WHO Ⅰ级。本病较少见，仅占原发颅内肿瘤1%以下。病理学上肿瘤呈菜花状，边缘清楚，一般局限于脑室内，瘤内可见囊变与出血。镜下典型表现为瘤细胞乳头状排列，中轴为纤细的纤维血管束，瘤细胞可见间变、核浆比增大，偶见核分裂相，间变极少。细胞角质蛋白、波形蛋白、S-100染色阳性，偶见GFAP阳性。CPP常见于20岁前，占1岁以下幼儿颅内肿瘤的13%，但国内成人病例并不少见。临床表现包括儿童头围增大、额部隆起、颅缝增宽及导静脉增粗、恶心、呕吐、行走不稳、共济失调、头痛、斜视等，累及桥小脑角区时可见相应的脑神经脑神经症状。CPP可见于Aicardi综合征（婴儿痉挛症、胼胝体发育不良、脉络膜视网膜异常、脑皮质发育不良、CPP等）。

CT与MRI特点

　　①部位:好发于侧脑室（稍逾半数），其中三角区最常见，第四脑室内约占40%～50%，少数见于第三脑室、桥小脑角区，偶见脑室内多发性CPP。偶见于脑干、小脑、鞍区、透明隔处。幼儿多见于侧脑室，而成人则以第四脑室多见；

　　②形态:肿瘤多为单发，大小可从很小到巨大如20cm，边缘清楚，常见细小分叶。易合并脑积水；

　　③CT上约3/4为等至高密度，1/4可见钙化；

　　④MRI上信号混杂。T1WI为等-低信号，肿瘤与室管膜之间可见裂隙。T2WI上肿瘤为等-高信号，有时内部及边缘可见血管流空信号。钙化常为T2WI低信号。若侵犯脑实质，则见瘤周水肿。FLAIR序列肿瘤呈高信号，脑室周围带状高信号、代表间质性脑水肿；

　　⑤肿瘤血供丰富，有时甚至可见增粗的供血血管，CT与MR增强扫描均见肿瘤显著强化，实性部分强化均匀；

　　⑥MRA与CTA可显示侧脑室CPP所致的脉络膜动脉增粗，有时可显示肿瘤血管；

　　⑦MR功能成像:DWI无扩散受限。T2*WI与SWI序列上可见代表钙化及血流的低信号区。MRS可见MI增高，NAA下降及Cho、Lac峰增高，后者常见于瘤内坏死的病例；

　　⑧偶可见脑脊液播散。极少数为大部囊性，壁结节显著强化。

简要病史

A

B

C

例1，女，23岁。头痛、恶心、呕吐1月。

A

B

例2，女，42岁。反复头痛1年。

例3，女，55岁。右侧中枢性面瘫1天。

CT与MRI所见

　　例1，矢状位T1WI（图1A），第四脑室低信号肿物（箭），边缘多发细小分叶，内部颗粒状稍低信号及小圆形更低信号影。T2WI（图1B），病变为颗粒状稍高信号及高信号，边缘多发流空信号（箭）。增强T1WI（图1C），肿物明显强化（箭），内部颗粒状低强化区。

　　例2，CT平扫（图2A上图），第四脑室稍高信号结节（箭）。T2WI（图1-17-2A下图），病变为略高信号信号（箭）。冠状位增强T1WI（图2B），肿物实性部分明显强化（箭）。

　　例3，矢状位T1WI（图3），左侧侧脑室体上壁跨壁生长的分叶状肿物，呈等信号与多发不规则形高信号混杂（箭），邻近脑实质指状高信号水肿（箭头），左侧侧脑室扩大。增强扫描明显及不均匀强化（未列出）。

最后诊断

脉络丛乳头状瘤。

鉴别诊断

　　①脑膜瘤，见于三角区，女性多见，CT平扫多为高密度，边缘较光整，强化均匀；

　　②室管膜瘤，多见于儿童第四脑室，增强不如CPP显著；

　　③室管膜下巨细胞性星形细胞瘤，邻近室间孔处，见于结节性硬化病人，常同时见侧脑室室管膜下钙化或非钙化结节；

　　④脉络丛乳头状癌，影像学上与CPP难以鉴别，侵犯脑实质提示诊断。

简要讨论

　　CPP是颅内较少见肿瘤，主要特点是脑室内细小分叶状、明显强化肿块，若见肿瘤直接附于脉络丛，则可提示诊断。但影像学常难以区分CPP与CPC。MRI对于较小肿瘤的显示优于CT。