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那是一个冬天的早晨，当我一踏入急诊便听到一声凄厉的惨叫，这种场景对于久经沙场的我们已经习以为常了，看谁能妙手回春吧，略过。 不过那天的情况有点异常，一天下来这种凄惨的叫声就没停过，大约半小时到一小时就“啊”的一声，那动静真是惊天地泣鬼神，不了解情况的病人和家属直摇头：这个华山医院太不像话了，就看着她叫也不处理！哎，其实那是误解。这名中年女性昨日就来急诊了，因剧烈腹痛和恶呕首诊内科，内科已经进行了非常详细的检查，包括胃镜、上下腹CT、B超、胰淀粉酶、心肌酶谱、胸腹部CTA、HCG和心电图，可什么都没捞到，于是又请了外科会诊，外科肚子摸了一圈也没摸出个所以然，怎么办？先解痉止痛呗，于是乎质子泵抑制剂、6542、杜冷丁悉数登场，然而一天下来涛声依旧，病人每次“啊”一声喊完之后就痛晕过去了，大约要5-10分钟才会醒来。那天可把内科医生折腾惨了，患者一叫内科医生立马就端着血压计跑过去测生命体征，十几次跑下来我看着内科医生充满疑惑和疲倦的脸，心里十分同情，不过这不是神经内科的病，爱莫能助，不过我当时脑子曾闪过一个问题，她这么叫唤了一天，生命体征倒是平稳的很啊？ 下午，内科请神经内科会诊，什么理由呢？患者以前有重症肌无力，目前每日服用两次溴吡斯地明，每次半片。内科显然没有把希望寄托在这两片小药片上，与其说会诊不如说走个过场，内科医生瘫坐在那里，眼神是空洞和绝望的。借着会诊的机会，我深入了解了患者病史。这个39岁的女性在来院前一个月就出现过同样的症状，当地医院也被虐得够呛，节选当地的检查经过：电解质：血钠125mmol/L，上腹部CT：右肝后叶低密度结节灶，考虑血管瘤，胸部CT：右肺下叶少量炎变，胃镜：浅表性胃炎。结论：急性胃炎，电解质紊乱。治疗：抑酸、抗焦虑、纠正电解质紊乱。治疗效果：上腹部疼痛及恶心呕吐较前明显缓解后带药出院。然而这次出院没两周，腹痛又来了。 对于急腹症我是门外汉，但我必须先从腹痛谈起 腹痛是每个医学生的必修内容，肚子里有多少器官就有多少种痛，常见的胃、肠、胆、肝、胰、脾、肾，冷门的还有大小动脉、子宫附件、心肌梗塞、酮症酸中毒、铅中毒和吃错药了。如果要把范围再缩小一点——阵发性腹痛，那请看（图1），多数和空腔脏器痉挛、有蒂脏器的扭转或血运障碍有关。但无论以上什么原因，患者一旦昏死过去了，他还能醒得过来吗？ 家属描述，她每次剧烈腹痛后就出现凄厉喊叫，叫完之后就晕死过去了，大约5-10分钟醒过来，拿着脸盆干呕，这时候人脑子也是稀里糊涂的，(图2)“医生，我们乡下人不会说话，我感觉就像农村里说的中邪一样。”家属说。我说：“不，你说得很好，很形象很生动！”，在此之前我已经有预判，家属的话进一步证实了我的判断。 图 2 患者剧烈腹痛后出现恶心呕吐，意识仍有不清 中邪和癫痫 在希波克拉底之前，古希腊医学认为癫痫是一种“神圣病”，是由某种非人力控制的超自然力量所主导的。医圣希波克拉底伟大的贡献之一就是破除了癫痫的“神性”。他著有《神圣病论》专论癫痫：“在我看来，这种病同样是因自然的原因而引发的，丝毫不比其他病更‘神圣’或‘非凡’。“起初它被看成‘神圣’，是因人的无知”。事实上，古代民间包括中医，更多的还是把癫痫当做原始“神圣病”来理解的。比如《红楼梦》中赵姨娘最后死于癫痫发作 ：“一人传十，十人传百，都知道赵姨娘使了毒心害人被阴司里拷打死了。” 节选自棒棒医生余向东，科学猫头鹰 2016-10-08 《癫痫不是中邪，治愈并非神话》。 神经内科的担当 我告诉内科，这个病人神经内科接管了，请想象一下内科医生喜极而泣表情。现在想来当时魄力够大的，治脑袋的大夫要逆天治肚子，说到哪里去都是笑话，难道这次猜得就这么准吗？其实我揽事的时候心里还有点慌的，毕竟绝大多数情况下腹痛没有我们的事，那为何我要揽下这事？底气何在？首先，急诊内外科医生已经做了大量前期工作，排除了常见的急腹症病因，我信赖他们；其次，急腹症能死去但很少能活来；最后，患者其实发作间期意识也欠清。我向来认为人要有所担当的，真的是神经内科的病我们就该当仁不让。 接下来要确认脑子有病，我们首先做了脑电图，报告左侧可见较多低-中幅欠规则θ波及中-高幅δ波，波及对侧。δ波的出现高度提示中枢神经系统有问题，心头一松，虽然还没确诊什么病，但至少这个事没有揽错。 可表现为腹痛的神经系统疾病有哪一些呢？ 1.腹型癫痫 作为先兆症状，消化道表现在颞叶癫痫中不少见，常见的有热气上涌、胀气、恶心、呕吐等，有时也会有腹痛，跟随先兆症状而来的可能是癫痫全面性大发作。在极少数情况下腹痛可以是癫痫的唯一表现，称之为腹型癫痫。它是植物神经性发作的一种类型。植物神经性发作性癫痫是由于间脑发作性功能紊乱引起的，症状主要是植物神经症状，如呃逆、恶心、呕吐、腹泻、腹痛、干渴、饥饿、面部及皮肤苍白、发红、心慌、血压升高、体温调节障碍等。腹型癫痫消化道症状更为突出，表现为发作性的剧烈腹痛，常位于脐周和上腹部，大多数持续数秒到数分钟，极少数才会持续1个小时以上。常伴有恶心呕吐（28%），发作后有疲劳嗜睡（36%）、意识障碍（64%）、头晕（8%）、皮肤苍白（11%）、发热（6%）感觉异常（6%）及失明（6%）等表现。Cerminara C, et al. Focal epilepsy with ictal abdominal pain: a casereport. Ital J Pediatr.u 2013 Dec 9;39:76. doi: 10.1186/1824-7288-39-76.Review；Zinkin NT, et al. Abdominal epilepsy. Best Pract Res ClinGastroenterol. 2005,19 (2): 263–74 2. 腹痛型偏头痛 腹痛型偏头痛是偏头痛等位症之一。表现为发作性脐周疼痛，常伴有厌食、恶呕和皮肤苍白，且不一定会出现头痛，表现和腹型癫痫极其相似，两者该如何鉴别呢？腹痛型偏头痛终究还是偏头痛，发作起来没那么快好，持续时间少则1小时，多则一到两天。腹痛型偏头痛通常有家族史，所以一定要问问家里人有没有偏头痛的。 3.急性间歇性卟啉病 本病为常染色体显性遗传，为卟胆原脱氨酶基因HMBS突变所致。临床三联征为腹部绞痛、精神症状和自主神经功能紊乱。卟啉病表现为发作性病程，每次持续数小时到数天，95%患者有剧烈腹痛，是每次发作首先出现的症状，腹痛呈持续性，定位不清晰，可伴有便秘、恶呕，腹泻。自主神经功能紊乱导致心动过速、血压不稳、出汗、颤抖等。10%患者有精神障碍，表现为激惹、抑郁、焦虑、失眠、幻觉、偏执、定向力障碍和意识障碍，极少数病人有影像学改变，其形态类似可逆性后部脑白质病变（图3）。其他突出的表现有感觉障碍突出的周围神经病，表现为四肢远端麻木和烧灼感，可影响肌力。Bi Zhao,et al. Posteriorreversible encephalopathy syndrome in acute intermittent porphyria. Pediatric Neurology, 2014,51(3) :457-460；An updateof clinical management of acute intermittent porphyriahttps:///rare-diseases/acute-intermittent-porphyria/ 图3. 卟啉病引起的可逆性后部脑白质病变
4.线粒体病 线粒体病有引起腹痛的报道，其中以线粒体神经胃肠型脑肌病（MNGIE）表现最为经典。MNGIE是常染色体隐性遗传病（TP基因）主要临床表现为胃肠道动力障碍、眼肌麻痹、周围神经病，头部MRI表现为广泛的白质脑病(图4)，肌肉活检示线粒体肌病的表现。消化道症状有恶心、呕吐、腹痛、腹泻、肠鸣及假性肠梗阻。其他类型的线粒体病有MELAS，Dindyal S 等报道一例34岁女性突发腹痛呕吐12小时，诊断为中毒性结肠炎，既往有神经性耳聋，头颅磁共振发现双侧基底节区钙化（图4），动脉血气发现严重酸中毒，乳酸水平升高，因情况紧急，于是行开腹手术，术中发现结肠缺血，行结肠切除手术，术后患者出现意识障碍，乳酸水平仍高，这才意识到可能是线粒体病，经基因检测明确为A3243 突变。Toyono M等报道了一例10岁女童出现反复的上腹痛，胰酶升高4年，被诊断为慢性胰腺炎，家族中有糖尿病、耳聋、癫痫。查体发现身材矮小、共济失调、腱反射活跃、肌肉萎缩，最后经肌肉活检和基因诊断明确为MERRF。线粒体病为多系统累及，常有听力视力问题、糖尿病、体格面容也比较特异，相对比较容易识别。Celebi N, et al. Abdominal pain related to mitochondrialneurogastrointestinal encephalomyopathy syndrome may benefit from splanchnicnerve blockade. Paediatr Anaesth. 2006 Oct;16(10):1073-6；Van Biervliet S et al. Abdominal pain and vomiting as first sign ofmitochondrial disease.Acta Gastroenterol Belg. 2009 Jul-Sep;72(3):365-8. HohageH, et al. Stroke, epilepsy and abdominal pain as leading symptoms in a case ofmitochondrial encephalomyopathy. Z Gesamte Inn Med. 1993 Jan;48(1):35-40. DindyalS,et al. MELAS syndrome presenting as an acute surgical abdomen.Ann R Coll SurgEngl. 2014 Jan;96(1):101E-103E. Toyono M, et al. A case of MERRF associatedwith chronic pancreatitis. Neuromuscul Disord. 2001 Apr;11(3):300-4. 其他杂病有：血栓性血小板减少性紫癜，帕金森病，多发性硬化，脊髓损伤，转移性肿瘤（Trousseau综合征），都是个案报道，权且当神话剧看看。Nomura S, etal. Acute abdominal pain as the only symptom of a thoracic demyelinating lesionin multiple sclerosis. Brain Dev. 2015 Nov;37(10):983-7 ；Malhotra R, et al. A silent acute abdomen in a patient with spinalcord injury. BMJ Case Rep. 2013 Mar 27;2013. pii: bcr2013008548. doi:10.1136/bcr-2013-008548；王玉华等. 以腹痛症状为首发的血栓性血小板减少性紫癜1例报告。解放军医学院学报 2013,34（11）：1184，1204. Kataoka H, et al. Painful abdominalcontractions in patients with Parkinson disease. J Clin Neurosci. 2012 Apr;19(4):624-7.
虽然患者脑电图没有见到痫性放电，但按照其持续时间来看最符合的还是腹痛型癫痫，此时患者还需要做个磁共振排除其他可能，磁共振的结果会是什么样的呢？MELAS？MNIGE？MERRF？还是PRES？（图4） 图4 最后结果居然是这样的，明眼的一看便知答案（图5）： 图5 MRI发现双侧下丘脑异常信号
这是视神经脊髓炎好发部位之一，血清AQP4抗体果不其然是1:10阳性，激素和丙球冲击以后症状迅速缓解。
后记
视神经脊髓炎不是稀罕病，腹痛或许也不是视神经脊髓炎的稀罕表现。但有时这种病例就到不了我们手里，这要怪也只能怪诊断教科书不全面，急腹症向来没有神经内科的事，如果要再编写诊断教科书的话，我觉得应该给神经科留个位置，不知大家意下如何？
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