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大疱性类天疱疮是多发于老人的以表皮下张力性水疱为特征的自身免疫性病患，病因不清，发病过程慢性，预后比较好。 该病绝大部分病人血清里有抗表皮基底膜带抗体，最为常见为IgG，但是滴度和病况活动无关；50%至70%病人在病况活动期血清IgE也明显升高，在治疗后滴度明显下降，疱液内补体水平比较血清里的补体低；免疫印迹试验证实，由表皮基底细胞产生的大疱性类天疱疮抗原，主要位于基底膜的透明层与半桥粒处，及皮损与周围皮肤进行直接免疫荧光检查，表皮基底膜带有C3与IgG沉积，阳性率C3沉积为100%，IgG沉积为90%以上等，均说明该病的发生是因为免疫异常所导致。 某些药物如速尿、心得灵、氟尿嘧啶、苯甲酸苄酯和磺胺类等药物，会引起基底膜的抗原性发生改变，引发本身抗体产生而发病，或者药物和基底膜结合，影响基底膜结构与功能而发生皮肤损害。应用蒽林、补骨脂和煤焦油等光感性物质后，表皮吸收太多紫外线，也许会引起基底膜的抗原性改变，诱导抗表皮基底膜带抗体的产生，通过Ⅲ型变态反应机制，造成真皮和表皮连接处的锚状纤维破坏而发病。恶性肿瘤、扁平苔藓与牛皮癣等，亦可促发大疱性类天疱疮。 总而言之，大疱性类天疱疮发病的始动因子为抗基底膜带抗体，该抗体产生的原因与引起皮肤损伤的机制，有待更深入研究。 
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