天疱疮根据其临床表现、组织病理学改变、免疫荧光检查等,一般不难诊断。需要与其它大疱性与红斑性皮肤病鉴别。该病早期合理应用皮质激素,配合支持疗法,绝大部分病人的病况可以得到有效控制与长时间缓解。 1.一般治疗 患病后给予高蛋白、高能量、高维生素的饮食,有黏膜损害影响进食者,给予流食或者静脉补充营养;皮损广泛、糜烂面较大、渗液比较多者,及时地补充水、电解质与维生素;体质虚弱或者有低蛋白血症者,可输全血或者血浆。加强皮肤护理,防止继发感染,皮损有脓液或者感染征象时,局部或者全身应用抗生素。积极找寻可能引发该病的各类因素,停用可引发日疱疮的药物,合并肿瘤的天疱疮病人要采取综合方法治疗。 2.全身治疗 (1)皮质激素。是治疗各型天疱疮最为有效的药物,应用时要注意早期、足量、全程、逐渐减量的原则。一般选用泼尼松,经常使用量为寻常型天疱疮50至80毫克/天、红斑型天疱疮30至60毫克/天,或者依据病况与皮损面积适当增减,但是多不超过120毫克/天。口腔黏膜损害严重难以服药时,可静脉滴注氢化可的松200至400毫克/天或者肌注地塞米松7.5至15毫克/天。 应用皮质激素治疗各型天疱疮的治疗效果,多以有无新发水疱、糜烂面渗液多少及其愈合速度、尼氏征是否转阴,及血浆天疱疮滴度下降程度等为判定指标。如果用药3至5日无新发水疱、糜烂面渗液明显减少或者停止、尼氏征转阴,血浆天疱疮抗体滴度也明显降低等,则说明皮质激素用量足够,并且已造成一定的治疗效果,这时要继续用药1至2星期或者依据病况适当延长治疗时间,之后即可以减少皮质激素用量,一般开始减量可快些、多些,之后要慢些、少些。维持量通常为泼尼松15至20毫克/天,晨间顿服,或者20至30毫克隔日服药一回。 病势重笃或者皮质激素常规用量难以控制病况者,可以采用冲击疗法,如甲基泼尼松龙1.Og或者地塞米松100mg,静脉点滴,每日一回,连续3至5日,也可以15至30日后再冲击治疗一回。病况控制后改为泼尼松口服维持治疗。 (2)免疫抑制剂。临床一般采取免疫抑制剂和皮质激素联合应用的方法,治疗各型重症天疱疮,以降低皮质激素用量,降低其不良反应。免疫抑制剂可以选用环磷酰胺100毫克/天、硫唑嘌呤100毫克/天或者甲氨蝶呤25毫克/星期。亦可以选用环孢菌素A,一般初始用量为每天2至3毫克/千克,最大用量为每天4至8毫克/千克,病况控制、皮损改善后,渐渐减量至停药。在应用过程中要紧密观察药物不良反应,发现严重不良反应及时停药,改用其它疗法。 (3)金制剂。经常用金制剂为硫代苹果酸金钠,该药可稳定溶酶体膜或者和表皮巯基结合抑制该酶活性,并且能够降低天疱疮抗体滴度,经常在皮质激素控制病况后加用。方法为每星期肌注一回,第一周10mg/回,第二星期25毫克/回,之后每星期50毫克/回,直至皮损明显得以改善,维持量为50毫克/2至4星期。 (4)其它药物。氨苯砜100—300毫克/天对部分落叶型天疱疮有效;免疫球蛋白每天0.4克/千克,可加快本身抗体消除。止血芳酸和皮质激素合用能够增强治疗效果;雷公仝多甙和皮质激素合用,能够降低皮质激素用量与减少其不良反应。 (5)血浆置换疗法。该疗法可阻止本身抗体结合于表皮细胞表面和基底膜,加速网状内皮系统对本身抗体的消除。经常用量为每天 0.4克/千克,静脉滴注,连用五日。主要用于病势重笃、血浆高滴度天疱疮抗体、大剂量皮质激素治疗出现明显不良反应并且治疗效果不佳的病人。 3.中药治疗 (1)温热蕴毒型。发病急骤,水疱迅速增加扩大,疱破后显露红色糜烂面,身热口渴,便秘尿黄,舌红苔黄,脉弦数。治宜清热凉血、利湿解毒,方选清瘟败毒饮加减,药用:水牛角粉、生地黄、石膏、地丁各30克,莲子心、木芍药、山茶根、青黛各10克,黄连6克,每天一剂,水煎取汁分回服。 (2)气阴两虚型。发病过程日久,热象已消,气短懒言,神疲乏力,舌红少苔,脉细滑。治宜益气养阴、清解余毒,方选生脉饮加减,药用:天花粉、生地黄各30克,银花、连壳各15克,黄参、麦冬、 林兰、木芍药、北五味子、生棒草各10克,每天一剂,水煎取汁分回服。 ![]()
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