类天疱疮

 类天疱疮
    类天疱疮是一种以表皮下水疱为主的慢性老年性皮肤病。又称大疱性类天疱疮。因
其皮损类似于天疱疮，故名类天疱疮。其特征是在红斑上或者正常皮肤上出现紧张性大
疱，疱壁较厚，呈半球形，不易破裂，尼氏征阴性，预后较好。
    本病多见于老年人，但青壮年、儿童亦可患病，女性多于男性。病程长，预后较好。
    (病因病机)
    脾虚失运，湿热内生，蕴积肌肤所致。
    西医学目前认为与自身免疫有关，在活动期患者的血清中可查到循环抗基底膜带
抗体。
    [辨病]
    1  临床表现  皮疹为在红斑上或正常皮肤上出现紧张性水疱，疱壁较厚，呈半球形，

不易破裂，疱液清亮透明，偶有血疱。有的中心消退呈环形红斑样损害，疱破后露出糜
烂面，在无继发感染的情况下，很快愈合，留下色素沉着斑。尼氏征阴性，但在炎性红
斑上压迫水疱，有时可能移动，而正常皮肤决无擦脱现象。口腔粘膜很少受累。本病损
害主要分布在颈、腋、腹股沟和四肢的屈侧，但往往泛发。
    自觉症状瘙痒明显。小部分患者在发疹前可有怕冷、发热、关节酸楚、胃纳不香、苔
薄黄腻、脉滑数等症状。预后良好，但可反复发作。
    2  诊断要点
    2．1  好发于老年人，女性多于男性。
    2。2  本病损害主要分布在颈、腋、腹股沟和四肢的屈侧。
    2。3  皮损为在红斑上或正常皮肤上出现紧张性水疱，疱壁较厚，呈半球形，不易破
裂，疱液清亮透明，偶有血疱。尼氏征阴性。
    2。4  自觉症状瘙痒明显。小部分患者在发疹前可有怕冷、发热、关节酸楚等症状。
    2．5  病程长，预后较好，但可反复发作。
    3  鉴别诊断
    3．1  大疱性多形红斑  本病发病急剧，伴有高热等全身症状，好发于足背、前臂与
面部，口腔粘膜亦常受累．皮损有时可见虹膜样损害。
    3。2  疱疹样皮炎  皮损主要为成群的丘疹及水疱，水疱较小多呈环状排列，主要发
于四肢伸侧、肩胛、臀部等处，不侵犯粘膜。碘试验阳性。
    3．3  天疱疮  皮损多在外观正常的皮肤上出现水疱，疱壁薄而松弛，易于破裂形成
糜烂及结痂。尼氏征阳性。可见于任何部位，常侵犯粘膜。
    [辨证]
    1  脾虚湿热证  红斑水疱，疱壁较厚，不易破裂，破后糜烂，或伴有怕冷，发热，
胃纳不香，苔薄黄腻，脉滑数．
    2  血热夹湿证  水疱周围色紫，夹有血疱、血痂，伴有苔薄舌红，脉弦数。
    [治疗}
    1  内治法
    1．1  辨证论治
    l。1。1  脾虚湿热证  治宜健脾益气，清热利湿。方以参苓白术散加减。党参、白术、
淮山药、生黄芪、蒲公英、银花、土茯苓、白鲜皮、车前子(包)、六一散(包)。
    加减法：发热者，加银花、黄芩、板蓝根；有血疱者，加丹皮、仙鹤草、白茅根；瘙
痒甚者，加白鲜皮、苦参片、徐长卿。
    1．1．2  血热夹湿证  治宜凉血利湿。方以凉血地黄汤加白茅根、紫草等。
    1．2  西药治疗
    1．2。1  皮质类固醇激素  一般作为治疗的首选药物，以泼尼松最为常用。轻者每日
30,'-,60mg，重者每日60~80mg．若在3—5天内皮损无明显进步，则应及时增加泼尼松
用量，增加剂量应为原剂量的40％一50％。
    1。2．2  免疫抑制剂  当有服用类固醇皮质激素的禁忌症，或服用了大剂量皮质激素
仍不能控制皮损时，应采用免疫抑制剂，常用环磷酰胺，每日lOOmg、硫唑嘌呤每日100—
150mg。

    1．2．3  氨苯砜  轻者可首选氨苯砜，一般一次50mg，每日2—3次。重者与皮质激
素合并使用，以减少激素量。
    2  外治法  黄柏搽剂涂后，再外扑青黛散。
    [预防与护理]
    1’注意休息．
    2  预防全身和局部继发感染。
    3  给予高蛋白、高维生素、低盐饮食。
    [现代研究]
    1临床研究
    1．1  辨证施治  朱仁康等将天疱疮类疾患分成4型治疗：①热毒炽盛证：发病急骤，
水疱、脓疱迅速扩展增多，可泛发，不断新起，皮色赤如丹。兼见身热夜甚，甚则壮热
口渴，皮面灼热，唇焦齿燥，烦躁不安，便干尿黄，舌质红绛，苔黄燥，脉数。治宜清
热解毒，气营两清．方选清瘟败毒饮加金银花、秦艽、车前子。②心火脾湿证：燎浆水
疱，反复新起，疱壁松弛，未破不坚，皮毛脆弱，擦则起疱破烂，疱破津烂不易愈合，甚
则口糜舌烂。兼见心烦不眠，胃纳呆滞，腹胀便溏，甚则恶心呕吐，体重下降，舌尖红，
苔黄腻，脉濡数．治宜健脾除湿，清心益肺，方选清脾除湿饮加怀山药、生黄芪、沙参、
扁豆衣，或用健脾除湿汤加减。⑧湿热受风证：皮损成群成攒，锨红成片，水疱上身较
多，壁厚较坚，饱满而不易破，破后亦易愈合，除水疱外，间见红疹、脓疱、血疱。自
觉瘙痒无度。兼见肢节重痛，口干尿黄，烦痒难眠，舌红，苔薄腻，脉浮数或兼滑。治
宜清热疏风，佐以解毒除湿。用天疱疮方加减，或用消风散合导赤散化裁。④伤阴耗气
证：重者见于病之进展期，遍体层层脱屑，状如酥饼；轻者见于恢复期，新疱已少，疱
干结痂，干燥脱屑，入夜痒甚。兼见口干咽燥，面红低热，便干尿少，或有头晕、乏力、
气短诸证，舌光或裂，脉细涩。治宜养阴益气，润燥生津。方选滋阴养荣汤加减。病之
恢复期余毒未尽，气阴两伤者，用解毒养阴汤加减。
    1。2  单方验方  杨光华用普济消毒饮治疗获效，其方药组成：炒黄芩6g，炒黄连6g，
牛蒡子10g，玄参10g，桔梗10g，板蓝根10g，山豆根10g，马勃6g，连翘12g，升麻6g，
僵蚕12g，柴胡9g，陈皮10g，薄荷3g，甘草6g。结果服药7剂后水疱全部结痂，未见
新水疱，守方继服2剂，皮损消退，留色素沉着而告痊愈。李金科采用利湿清热法治愈
类天疱疮工例，药用黄柏25g，茵陈30g，滑石20g，苍术15g，怀牛膝、茯苓、猪苓各
12g，泽泻、白芷、地肤子、白鲜皮、车前子、木通、大腹皮、竹叶各9g。有的用苍术膏、
白术膏内服。
    2  实验研究  曾凡钦运用正常人皮肤及分离正常人皮肤为底物的两种间接免疫荧
光方法，对20例大疱性类天疱疮血中循环抗基底膜抗体进行研究．发现传统的IIF法阳
性率为65％(13／20)，分离皮肤IIF法阳性率为100％(20／20)．分离皮肤法不单敏感性
明显高于传统方法，且能知道抗体在基底膜的结合部位，比传统方法更有助于类天疱疮
和几种表皮下大疱病的鉴别诊断。张学军等用免疫印迹检测36例大疱性类天疱疮(BP)
患者血清中类天疱疮抗体(BPAb)。结果表明，32例(89％)BP血清与正常人皮肤热分
离表皮的提取物中230kD、190kD、165kD、145kD和u5kD多肽反应，其中16例(44％)
血清与230kD和165kD多肽同时反应，7例(19％)血清单独与230kD多肽反应，9例

(25％)血清单独与165kD多肽反应。对照组正常人血清，EBA和寻常型天疱疮血清阴
性反应。
    [述评]
    本病和天疱疮的区别，主要前者疱壁较厚，尼氏征阴性，口腔粘膜损害轻，一般预
后良好．中等量的皮质类固醇激素即可控制病情，中西医结合治疗，则疗效更佳．