[胸部影像]“肺内神经纤维瘤”临床病理特点及影像鉴别诊断~~~

肺内神经纤维瘤

　　神经纤维瘤是常见的临床病变，为良性的神经源性肿瘤。胸部神经纤维瘤多见于后纵隔的隔肋椎沟内，为后纵隔肿瘤。而原发于肺内的神经纤维瘤极为罕见，由Askanazy于1914年报道了第1例，其发病率仅为0.2%。

【临床及病理特点】

　　本病多见于中青年女性，大多无明显的临床症状，常于体检时发现，发现时病灶多较大，巨大者可引起压迫症状如胸痛、胸闷及呼吸困难。一般认为肺内神经纤维瘤起源于支气管树的自主神经纤维，属间质起源。病灶质地较硬，内可见液性坏死灶，少数病例有宽蒂与肺表面相连。镜下表现为粗大的波状胶原束内散布神经鞘细胞，间质疏松伴不同程度的黏液样变性。

【CT表现】

　　CT上肺内神经纤维瘤一般较大，最大者可占据整个胸腔。病灶大多为单发，少数多发，呈圆形或椭圆形，边界清楚（图1）。平扫密度欠均匀，钙化少见，内可见不规则低密度影，考虑为病灶内的脂质成分或中心坏死的囊变灶。增强扫描后有不同程度的强化，这与病灶内神经鞘细胞、胶原束及变形成分的比例有关（图2）。病灶巨大者可压迫周围正常肺组织或相邻的支气管，引起部分肺不张，严重者可致纵隔移位。

图1肺内神经纤维瘤

右肺上叶巨大包块，平时密度稍有不均。右侧胸腔少许积液

图1肺内神经纤维瘤

与图1为同一患者，增强扫描强化不均匀

【诊断及鉴别诊断】

　　本病的CT表现与其他肺部良性病变比无明显特征性改变，若见到肺内巨大肿块，内有不规则低密度影时要考虑本病的可能。手术切除或病灶穿刺获得病理依据是明确诊断本病的最佳方法。

　　此外，神经纤维瘤病也可发生于肺内或支气管内，需与原发肺内的神经纤维瘤相鉴别。神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传病，可发生于全身各部，在患者的表皮下可触及柔软的团块，而肺内神经纤维瘤无此表现。