可怕的血管炎

    所谓血管炎，是指血管壁及血管周围被炎性细胞浸润，同时伴有血管损伤，其最终结果是要么引起缺血要么引起出血，或者二者兼有。所谓中枢神经系统血管炎是指局限于脑、脊髓或软膜的血管炎性疾病。所谓原发性中枢神经系统血管炎，是与继发性相对而言，既非感染性（如疱疹感染、乙肝相关），也非药物性（如肼苯哒嗪），更非肿瘤性，当然也无系统性血管炎（如结节性多动脉炎）和自身免疫病（如系统性红斑狼疮）的证据，所以也称为孤立性中枢神经系统血管炎。该种血管炎首先是诊断困难，因此要经常有赖于活检。至于治疗，也许有的朋友会说，很简单啊，激素加环磷酰胺就行了！相信大的原则人人都会，可是遇到具体的病人，处理起来并不简单！本人跟随圣哥学习多年，遇到此类患者N例，每次都能涉险过关，真庆幸好运眷顾，但回过头来想想也不免惊心动魄！且看今天刚刚出院的一粒！

    患女，16岁，2016年6月无诱因出现左侧肢体无力，表现为左上肢持物不稳，精细动作欠灵活，左下肢行走稍拖曳，跑步费力，未特殊治疗，病情逐渐好转，不影响日常生活。2017年3月出现右侧肢体无力，表现为持物时抖动，写字扭曲，右下肢跛行，右足趾活动不灵活，易跌倒，病情逐渐加重，并出现性格改变，易怒，情绪低落，不爱说话。

    既往体健，生长发育史正常，体育及学习成绩良好。

    头CT检查如下图。

 行头颅MRI检查如下图。MRA未见异常。

    因为双侧半球病变，诊断考虑多发性脑梗死，为明确病因，完善检查如下：血常规、尿常规、便常规：正常；电解质、肝肾功能、血糖、血脂：正常；血沉、C反应蛋白、类风湿因子、抗链球菌“O”、甲状腺功能及抗体、ANCA、免疫全套：正常；抗磷脂抗体、Hcy、TBSPOT、凝血像：正常；血氨 46.07umol/l，肿瘤标志物：正常。血清IgG分类：正常。

    胸片、心电图：正常，TCD、主动脉弓+颈部血管超声、经胸+食道超声心电图：正常。神经心理检查：焦虑抑郁状态。    

    因一度怀疑线粒体脑肌病（MELAS）而查静息状态血乳酸 4.0mmol/l略高；但肌电图+诱发电位：正常；脑电图：正常。肌肉活检和线粒体热点基因突变（如m3243、13513等）检测均未发现异常。

     2017年6月，患者自觉无力症状加重，右侧上肢抬举稍费力，无法持笔，小指环指无法完全伸直，双下肢走路踩棉感，行走不稳。复查头核磁共振如下图。

    为明确诊断，2017年7月神经外科行立体定向脑活检，期间因出现硬膜外血肿而行血肿清除术。此后出现言语不利，语言表达轻度受限，右侧上肢垂腕，无法握持物体，伴右上肢不自主抖动（加用左乙拉西坦）。

    脑活检报告：镜下为脑白质变性，大量泡沫细胞形成，胶质细胞增生，CD3显示散在或围绕血管少量T淋巴细胞（见下图）。

    依据病理结果，诊断考虑中枢神经系统血管炎，给予甲强龙1g冲击并激素逐渐减量，治疗过程中患者突发右侧肢体抽搐，但无意识丧失（自行停服左乙拉西坦），考虑部分性癫痫发作加用奥卡西平。复查脑电图示：中度异常（左侧顶、枕及后颞区慢波，右侧枕及后颞区a活动少于左侧）。甲强龙改为强的松60mg口服后，联用环磷酰胺治疗。50天后患者突发高热，牙龈出血，右下肢无力亦较前加重，并觉四肢发紧发僵，当地查血常规显示白细胞明显降低，考虑环磷酰胺副作用，遂停用。来我院复查头MR（2017.12.19）显示：双侧额顶叶、右额底及镰旁皮层多发脑回样异常信号，范围较前扩大，伴异常强化（见下图）。    

    看来治疗效果不佳，病情没有控制住啊！悲催！！！怎么办？

    于是再次甲强龙冲击，激素减量过程中加用骁悉（吗替麦考酚酯 0.5g bid）。至今，按照此方案治疗已3个月，患者病情稳定，无新发症状。

    再次复查头MRI（见下图），病灶较前明显减轻。

    至此，终于松了一口气，悬着的心也终于放了下来！

    目前查体：血压110/80mmHg，满月脸，神清，但表情淡漠，轻度运动性失语伴构音障碍，认知功能正常，右侧鼻唇沟浅，右上肢近端肌力2级，远端肌力0级，左上肢肌力4级，右下肢近端肌力2级，远端肌力1级，左下肢近端肌力1级，远端肌力0级。右上肢肌张力呈折刀样增高，左上肢及双下肢肌张力增高，四肢腱反射亢进，双侧巴氏征阳性。双侧肢体针刺觉正常。颈软，脑膜刺激征阴性。

    至于后续的治疗，按照毛爷爷的说法，应该《论持久战》！但如何才能持久？正如当前的中美贸易斗争，需采取正确的策略，把握合适的时机。因此，治疗中枢神经系统血管炎绝不是一朝一夕的事，密切观察病情，把现有的药物用好，并能够实时变通，防止敌人再次反扑也许才能取得最终的胜利！