| 【摘要】：目的探讨多发性肌炎(PM)/皮肌炎(DM)患者的临床特点，以利于临床诊断、指导治疗及判断预后。 方法收集2011年1月至2014年1月在吉林大学中日联谊医院风湿免疫科住院的确诊为多发性肌炎/皮肌炎患者，共75例，回顾性分析患者的年龄、性别、首发症状、皮疹、肌痛、关节症状、肌力、并发症、血天门冬氨酸氨基转移酶（AST）、肌酸激酶（CK）、肌酸激酶同工酶（CK-MB）、乳酸脱氢酶（LDH）、γ-羟丁氨酸脱氢酶（HBDH）、肌电图、肌肉病理、骨密度、治疗以及转归，两组资料间比较采用u及χ2检验，SPSS17.0软件进行统计分析。 结果多发性肌炎多为急性或亚急性起病（68.12％），首发症状以发热、肌痛、近端肌无力多见；慢性起病的多发性肌炎患者较多以肌无力为首发症状(60.4％)。皮肌炎患者多为慢性起病，首发症状为皮肤损害(40.15％)、肌无力(22.25％)、关节肿痛(19.5%)。37.33%的多发性肌炎/皮肌炎患者伴有间质性肺炎，疾病较急，病程＜3个月的多发性肌炎/皮肌炎患者合并间质性肺炎发生率较高。多发性肌炎/皮肌炎患者合并间质性肺炎是其预后不良的指标之一。在年龄＞40岁且入院前未接受过激素治疗的多发性肌炎/皮肌炎患者（44例）中，21例患者伴有骨质疏松症(47.72％)，远高于我国年龄＞40岁的骨质疏松症发病率（12.4%），且合并骨质疏松的发生率与病程无关。多发性肌炎组患者肌酶升高患者比例更高，CK、CK-MB显著高于皮肌炎组患者（P0．05）；对比两组患者治疗前后肌酶水平发现糖皮质激素治疗后，CK较前明显下降，P0．05。皮肌炎患者无关节症状组患者CK均值高于有关节症状组，p＜0.05，有统计学差异。多发性肌炎/皮肌炎的肌电图均以肌源性损害多见，但部分也可合并神经源性损害。多发性肌炎肌肉病理多见肌纤维大小不一、变性、坏死和再生以及炎症细胞浸润。浸润炎细胞主要为CD8+T淋巴细胞，多呈灶状分布在肌纤维周围及肌纤维内。皮肌炎肌纤维损伤和坏死常位于肌束及束周导致束周萎缩，浸润炎细胞主要为CD4+T细胞，多浸润在血管周围、束间隔及周围。7.4%的皮肌炎患者病理活检结果未见异常的炎症。结论多发性肌炎和皮肌炎的临床特征及病理各不相同，伴发骨质疏松症的发生率较高，且与病程无关。多发性肌炎组患者肌酶升高患者比例与肌酶水平均高于皮肌炎组，治疗后肌酶下降以CK的动态变化最为明显。 |
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