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以肌痛肌无力为首发症状的甲减,你见过吗?

 王功信 2019-09-23
前几日遇到一患者以肌痛肌无力全身浮肿就诊于肾内科,本以为是肾病引起的浮肿、多发性肌炎引起的肌痛,但是经过相关检查后,却发现竟然是甲减惹的祸。

以肌痛肌无力为首发症状的甲减你见过吗?肌痛和甲减有关?带着这些疑问快来看看该患者的就诊经过吧。

病例介绍

患者女,42岁,保洁员。

因肌肉酸痛肌无力、全身浮肿起先就诊于肾内科,肌肉酸痛严重时双手抬举受限,行走困难,当时因浮肿较重收住入院。

入院时查体颜面部、双下肢浮肿明显,四肢肌力下降,完善相关检查后发现甲状腺功能各项指标均测不出:TSH >100uIU/L;T4 <11.71nmol/L;T3 <0.38nmol/L;FT3 <5.15pmol/L;FT4 <1.54pmol/L;甲状腺过氧化酶抗体(TPOAb) >1000 uIU/mL;甲状腺球蛋白抗体(TGAb)>1000 uIU/mL;甲状腺球蛋白(TG) <0.1ng/mL;促甲状腺激素受体抗体(TRAB)>30IU/L;抗甲状腺微粒体抗体(TMAB)阳性,肌酸激酶 3874U/L;乳酸脱氢酶 1131 U/L;CK 同工酶 117 U/L;谷草转氨酶(AST) 97U/L;谷丙转氨酶(ALT) 64.00 U/L;泌乳素 1301.72 mIU/L。

同时还存在血脂异常、贫血、血沉快、血糖升高,肾功能、风湿免疫指标未见异常,特殊检查提示心包积液、心脏增大,垂体增生,甲状腺弥漫性改变,神经电图肌电图未见异常,考虑患者存在血糖、甲功、垂体等异常。

请我科会诊后考虑诊断:桥本甲状腺炎;甲状腺功能减退;甲状腺功能减退性肌病;甲状腺功能减退性心脏病;反应性垂体增生;高泌乳素血症。

予以优甲乐替代治疗一月后患者肌痛肌无力症状明显改善,三月后垂体增生、心脏增大、心包积液均消失,甲状腺功能基本恢复正常,取得了确切的疗效,后期在我科随诊调整优甲乐剂量。
遇到肌痛的患者我们往往首先会想到多发性肌炎,该类疾病也是以肌痛肌无力为首发症状,但存在风湿免疫指标的异常,一般需要激素治疗。

本病例中我们发现仅仅予以优甲乐治疗后患者所有不适均得到改善,这样就可以排除多发性肌炎诊断,查阅文献发现其称之为甲状腺功能减退性肌病(以下简称甲减性肌病),今天我们就来学习学习。
1880 年 Ord 首次将甲减与肌痛联系起来进行报道,后续相关报道逐渐增多,甲状腺功能减退性肌病才被人熟知。有文献指出 30%~80% 的成年甲减患者存在肌肉损害,主要累及肩带肌、骨盆肌、大腿肌为主的近端肌肉,出现明显肌无力和肌痛的临床症状。

该病的病因有桥本甲状腺炎、甲亢碘 131 治疗后、甲状腺全部或部分切除、甲状腺腺瘤,其中桥本甲状腺炎较为常见。

分类

因临床症状的不同,它分为 5 类:

1、多发性肌炎样综合征;

2、伴肌强直的肥大性肌病(成人称为 Hoffman 综合征,儿童称为 Debre-Kocker-Semelaigne 综合征);

3、不伴肌强直的肥大性肌病;

4、不伴肌肥大的肌强直;

5、肌萎缩。

在我国多发性肌炎样综合征这一类型多见,占 64.3%,本病例就属于这一类。
诊断标准
甲减性肌病诊断标准如下:

1. 甲状腺功能减退诊断明确(有甲减的症状和体征,TSH 水平高于正常值上限);

2. 有骨骼肌损害的症状如肌无力、肌痛、肌肉痉挛等;

3. CK 明显升高;

4. 甲状腺激素治疗效果好;

5. 排除其他原因引起的肌肉损害。

满足以上五个指标就可诊断该疾病。

发病机制

目前其发病机制尚不明确,可能与遗传、甲状腺功能减退致代谢异常及自身免疫等因素有关。

甲减引起肌酶升高的机制可能是甲状腺激素分泌减少,组织细胞核酸与蛋白质的合成、代谢以及酶系统活性减弱,肌肉细胞间质有黏蛋白及黏多糖沉积,细胞间质出现粘液性水肿,肌纤维出现假性肥大、空泡变性、断裂坏死,导致肌酶自细胞内溢出。一般甲减引起 CK 升高的程度多在 5000 IU/L 以下。
甲减性肌病患者会出现垂体增生,相关机制如下:原发性甲状腺功能减退症者 FT3、FT4 减低,对甲状腺激素释放激素(TRH)负反馈抑制作用减弱,导致 TRH 分泌增多,TRH 对垂体产生持续性刺激诱导其释放 TSH,造成垂体 TSH 细胞增生,导致垂体前叶增生。需与垂体瘤鉴别,一般通过垂体 MRI 可区分。另外甲减时下丘脑释放 TRH 增加,TRH 有促进泌乳素细胞增生的作用,使垂体细胞对多巴胺的敏感性下降,泌乳素的代谢受抑制,从而导致泌乳素升高,这里需与泌乳素瘤鉴别,一般泌乳素腺瘤泌乳素 >200 ng/ml,甲状腺功能无异常,而甲减患者的泌乳素 <200 ng/ml。

治疗

治疗上主要针对甲减补充甲状腺素,同时对症治疗并发症。

治疗的目标是将血清 TSH 和甲状腺激素水平恢复到正常范围内,通常需要终生服药。补充甲状腺素均从小剂量开始,一般从 25-50 ug/d 开始,缓慢增至维持量,如左甲状腺素片 75-150 ug/d。肌肉症状约在 1 个月后改善,甲状腺功能指标和肌酶根据病情轻重在 26 个月恢复正常,垂体增生在 2~4 个月可恢复。

该疾病可导致全身多系统受累,极易误诊、漏诊,当伴有胸闷、气促、乏力症状易被误诊为急性非 ST 段抬高型心梗,当伴有反应迟钝、记忆力下降、肌力变化易被误诊为急性脑梗死,当伴有肌痛肌无力易被误诊为多发性肌炎。

所以,当遇到全身多系统受累并伴有肌酶升高的病例,应该想到甲减性肌病可能,及时排查甲状腺功能,以防延误治疗。

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