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十秒带你读懂全球仅十例的罕见病例

 竹韵清风61 2018-07-06


本期主持:孔令秋主任 (成都中医药大学附属医院 )


声明:本讨论来源于王海昌介入并发症俱乐部,版权所有,转载请注明出处(专家姓名+本俱乐部)。文内观点针对特定病例,不具备广泛临床指导意义,请勿简单模仿,以免对患者带来负面影响。对于盲目模仿文中方法带来的不良后果,本俱乐部不负任何责任。

小编又来出难题了:

猜猜看,左心室造影发生了啥?

这是他的冠脉造影结果:

这是超声和胸片:

左心室造影时,猪尾头端恰好碰到了左心室壁,这个地方又恰好是左心室冠状静脉窦瘘的地方,所以有血液通过冠状静脉窦分流入右心房,超声心动图显示冠状静脉窦明显增宽,多普勒也显示是静脉窦里面不是连续性静脉频谱,而变成了脉冲式分流频谱。

测量一下宽度,冠状静脉窦最宽23毫米宽,频谱也变了。:

答案揭晓:

此例患者正是一种极为罕见的先心病--左心室冠状静脉窦瘘,全世界报道不到十例。

拆分一下慢动作:

病人年纪大了,虽然有肺动脉高压迹象,但分流了一辈子了,也没有重度肺动脉高压,所以就让他继续观察,没有封堵处理。

左心室-冠状静脉窦瘘是一种极为罕见的心血管畸形,最早于1978 年首次报道。截至目前,全球报道不超过10例,且多数继发于医源性操作,如二尖瓣置换术、器质性室性心动过速导管消融术、大动脉调转术等,先天性左心室-冠状静脉窦瘘仅见2 例报道。


左心室-冠状静脉窦瘘血流动力学类似于先天性左心室-右心房通道,收缩期左心室压力明显高于冠状静脉窦,故出现左心室-冠状静脉窦的分流,从而引起右心房和右心室的容量负荷过重,导致右心扩大。Killu 等报道了通过介入封堵治疗外科换瓣术后左心室-冠状静脉窦瘘的经验,但由于本例患者年龄较大,虽有右心扩大,但并无明显肺动脉高压,故推测其分流量不大,未建议患者介入封堵或外科治疗。但若左心室-冠状静脉窦瘘的患者需双心室起搏,则高速分流可能会导致电极不稳,出现术后移位或误入左心室导致血栓形成。此病例罕见,缺乏典型的临床及心脏超声表现,因此极易漏诊。

参考文献

[1 ] 先天性左心室-冠状静脉窦瘘1 例,聂谦 殷拥军 许勇 赵珏 张宏才 伍洲 孔令秋,中国介入心脏病学杂志2016 年4 月第24 卷第4 期 Chin J Intervent Cardiol,April 2016,Vol 24,No. 4

[2 ] Rein AJ,Gillis RA,Gotsman MS,et al. Left ventricle to coronary sinus fistula. An echocardiographic diagnosis. Int J Cardiol,1995,51( 1) : 100-102.

[3 ] Caldwell J,Johri AM,Baranchuk A,et al. Left ventricle to coronary sinus fistula following ventricular tachycardia ablation.Heart Rhythm,2013,10( 10) : 1556-1557.

[4 ] Gnanapragasam JP,Houston AB, Lilley S. Congenital fistula between the left ventricle and coronary sinus: elucidation by colour Doppler flow mapping. Br Heart J,1989,62 ( 5) : 406-408.

[5 ] Killu AM,Brenes Salazar J,Anavekar NS,et al. Left ventricular pseudoaneurysm to coronary sinus fistula treated with an occluding device. Can J Cardiol,2015,31( 6) : 820. e1-2.

[6 ] del Ojo JL,Pavón R,García D,et al. Coronary sinus aneurysm and left ventricular-coronary sinus fistula. Implantation of CRT device. Pacing Clin Electrophysiol,2013,36( 2) : e38-40.

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本期编辑:张东伟 胡健强

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