【专家点评】056-IgG4相关性疾病

056病例专家点评

官红莲

副主任医师

福建省福州肺科医院 影像科主任

        感谢结核影像的邀请，让我有机会亲身参与到病例讨论，谈不上专家点评，就这病例谈一点个人的想法和体会，与大家共同学习；感谢河北省胸科医院医院影像科王新举主任提供这么精彩且新颖的病例，让我也受益匪浅；感谢为结核影像这个学习平台付出的各位专家、各位老师，把结核影像做的如此有声有色。

一、病例基本信息

        患者：男性，23岁。患者1个月前出现右侧胸痛，深呼吸及咳嗽时明显，伴咳嗽，痰量较少，无喘憋、胸闷、气短，就诊于邢台市人民医院住院治疗，肺CT考虑“肺结核，结核性胸膜炎”，予以抗结核治疗。半个月前出现发热、体温最高达38.3℃，午后为著，伴咳嗽、咳痰，为白色痰，量较少，不易咳出，8天前出现左侧胸痛，深呼吸及活动后明显。血常规：白细胞8.77×109/L，中性粒细胞百分比71.8%，血红蛋白117g/L，血小板计数458×109/L。血沉51mm/h。C反应蛋白119.82mg/L。肺炎两项阴性。痰抗酸染色阴性。干扰素释放试验：淋巴细胞培养 干扰素测定A 219（ ），淋巴细胞培养 干扰素测定B 277（ ）。抗痨治疗一月左右复查，患者症状未见明显改善，CT显示病灶增多。WBC18.17×109/L，N77.9%，L16.1%。血沉：94mm/h。痰抗酸染色3次：阴性。痰革兰染色：发现阳性球菌。痰真菌涂片：未发现真菌孢子及菌丝。风湿三项示：CRP178.48mg/LASO96.78IU/ml，RF58.2IU/ml。
        IgG4相关性肺疾病的临床表现多种多样，缺乏特异性，可有咳嗽、咳痰、呼吸困难、胸痛等，部分患者可无呼吸道症状。

二、影像特点及分析

        本病例影像特点：双肺见多发结节、片状及磨玻璃影，病灶分布以胸膜下分布为主，病灶边缘模糊，部分结节病灶周围可见磨玻璃影；双肺上叶可见小叶间隔增厚，增厚的小叶间隔未见明显结节，边缘尚光整，略有模糊，双侧胸膜及叶间裂增厚。两次复查CT病灶逐渐增多增大，双肺上叶小叶间隔增厚较前明显，增厚小叶间隔仍未见结节状改变。
以双肺多发弥漫性病变表现为主的疾病种类非常多，可见于结核、真菌、肿瘤、间质性肺炎等，这些疾病影像表现大部分都没有特异性，单从影像上做出诊断和鉴别诊断是非常困难的，大部分弥漫性疾病的最终诊断需结合临床-病理-影像。

本病例需与以下疾病鉴别：
1、 与肿瘤鉴别：本病例多发结节、片状及磨玻璃影，双肺上叶小叶间隔增厚，常见要与影像表现为炎症性的肺腺癌、胃肠道转移的腺癌或粘液腺癌鉴别，但肿瘤的小叶间隔是呈串珠或结节状小叶间隔增厚，本例三次CT片比较病灶逐渐进展，但是增厚的小叶间隔增厚如终未见结节状改变；而这种相对光整的小叶间隔常见于肺水肿，但是本病肺内其它以胸膜分布为主的病灶与肺水肿表现不符。IgG4相关性肺疾病的小叶间隔增厚病理上可见肺间质的淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化。双肺多发的结节、片状及磨玻璃影，在肺内原发或转移的腺癌中常见，但是病灶分布以双肺下叶多见，典型病灶增强扫描可见血管造影征，周围是未强化的粘液成份，同时伴纵隔及肺门淋巴结的肿大及胸腔积液。
2、 真菌：双肺多发结节、片状影，病灶边缘伴有磨玻璃影，可见真菌感染，如隐球菌、曲菌，多分布于肺野中内带，部分结节可融合成肿块样病变，边缘模糊，结节内常见空洞，真菌病灶随着进展，部分病灶在未经治疗可有吸收，但是部分进展病变，可有游走现象。
3、 结核：结核病变具有多态、多灶、多钙化及少增强的特征，本病例病灶多态多灶，未见钙化，病灶分布也不是结核的好发部位。
4、 间质性肺炎：主要与非特异性间质性肺炎鉴别，非特异性间质性肺炎主要发生于非吸烟的中年女性，可为特发性或继发性，影像主要表现双肺胸膜下分布的斑片、磨玻璃影，蜂窝肺少见，而IgG4相关性肺疾病蜂窝肺较非特异性间质性肺炎更为多见。
5、 肺梗死：双肺胸膜下分布的结节、片状磨玻璃，临床症状伴有胸痛，要与肺栓塞伴有肺梗死鉴别，肺栓塞的典型表现显示为一个密度均匀增高的锥形或楔形阴影，位于肺野外围，尖端指向肺门，底部连于胸膜，但是临床工作中分布于胸膜下的肺梗死病灶形态也是多种多样的，肺动脉增强扫描即可确诊。

三、总结

        IgG4相关性疾病是罕见病，主要以肺外脏器受累为主，而胰腺最为多见，2001年，日本学者首先报道1例硬化性胰腺炎患者血清IgG4水平显著增高，提出了IgG4相关性疾病是一种累及多个脏器的硬化性疾病。2004年首次报道1例IgG4相关性疾病患者肺部受累，近几年国内才有关于临床的个案报道和案例总结。IgG4相关性疾病的发病机制不明，血清IgG4水平升高是其重要特征。组织病理学检查是诊断该类疾病的关键所在，主要有以下特点：（1）IgG4 淋巴细胞、浆细胞浸润，主要累及肺泡间隔，并可沿支气管血管束、小叶间隔分布（2）不同程度纤维化（3）闭塞性静脉炎或动脉炎。日本学者在2011年提出了IgG4相关性疾病诊断标准，目前关于IgG4相关性肺疾病的诊断标准仍未确立。

        IgG4相关性肺疾病的影像表现多种多样，国外报道将其肺内影像学表现分为4型：（1）实性结节型（2）肺泡间质型，表现为双下肺弥漫网格状影，伴支气管扩张（3）圆形磨玻璃型，多发圆形磨玻璃影为其特征（4）支气管血管束型，表现为支气管血管束和小叶间隔增厚。目前这种分型基本被公认用于IgG4相关性肺疾病影像学分型。这4种类型可单独或合并存在。本病例的影像表现为实性结节型、支气管血管束型。

        IgG4相关性肺疾病是一种少见的肺部免疫性疾病，临床表现多样，辅助检查缺乏特异性，误诊率高。这个病例如果能在CT片，从影像角度分析到肺部有间质的改变，考虑为间质性病变已不容易，结合临床作出提示诊断。

---