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055病例专家点评秦立新 副主任医师 武汉市肺科医院放射科副主任 武汉市影像专业委员会委员 中国性病艾滋病防治协会关怀与工作委员会感染影像学分会委员
感谢结核影像的邀请，让我就这个病例谈一点个人的观点。谈不上专家点评，不过谈一谈自己工作中的一点诊断思路及感悟。这里要特别感谢临沂市人民医院李琳主任提供的精彩病例，让我在学习的过程当中获得了许多相关知识。
一、病例基本信息
患者男，54岁，半年余前无明显诱因出现颜面部、四肢末端水肿，伴全身乏力，无发热、盗汗，无头痛、头晕，无胸闷、憋气，到当地医院对症处理后，效果欠佳，高血压半年余，乳酸脱氢酶、糖类抗原125、神经元特异性烯醇化酶均升高。
二、影像特点及分析
本病例影像特点：平扫见左前纵隔巨大肿块，呈软组织密度，其中见小片状低密度区，肿块形状不规则，其后见条状纵隔胸膜增厚影，增强扫描见肿块呈渐进性明显强化，其中低密度区未见强化，肿块周边纵隔胸膜粗细不一，且明显强化，肿块与心脏大血管间脂肪间隙较清晰，重建后心包腔见条带状液性密度影。纵隔、肺门淋巴结不大。CT影像表现提示，肿块定位左前纵隔，由此可排除肺内病变。而肿块巨大、形状不规则、渐进性明显强化、肿块周边纵隔胸膜及心包腔见侵犯，这些影像学特点均指向前纵隔肿瘤性病变。 前纵隔肿瘤性病变较多，影像学表现基本相同，也就是说同影异病现象较普遍，诊断及鉴别诊断一直以来都是难题。我们从临床上常见到少见来进行分析。
1、胸腺瘤 前纵隔最常见的肿瘤。胸腺瘤CT上表现为类圆形或分叶状软组织肿块，密度不均匀，可见囊变、坏死，包膜常完整，边界清，与周围组织结构分界清晰。侵袭性胸腺瘤常包膜不完整，沿纵隔间隙呈浸润性生长，常边界不清，与邻近结构脂肪间隙消失，但很少发生淋巴结转移。 2、胸腺癌 好发于中年男性，CT上表现与胸腺类癌相似，表现为前纵隔不规则软组织肿块，密度不均匀，常见囊变、坏死，边界不清，可侵犯邻近大血管，易发生淋巴结、肺内或肺外转移，但胸腺癌常可见斑点状、砂粒样钙化，确诊有赖于病理学检查. 3、恶性生殖源性肿瘤 好发于青少年男性，患者常伴有尿绒毛膜促性腺激素及(或)血甲胎球蛋白水平异常，未成熟畸胎瘤肿块以实性成分为主，内常见钙化及脂肪，而精原细胞瘤及非精原细胞瘤内囊变坏死多见，钙化少见，病灶易侵犯邻近结构及远处转移。
4、纵隔胸腺海绵状血管瘤 胸腺海绵状血管瘤临床较为罕见，约占纵隔肿瘤的 1%，发病群里主要是儿童和青壮年，影像学上，可以了解到胸腺海绵状血管瘤的主要特征是筋脉石，经CT 扫描可得大多数的胸腺海绵状血管瘤的纵隔区实性结节呈类圆形或者叶状，边界清晰，密度大多不均衡，其内可见钙化或者静脉石，增强扫描肿物边缘可见部分强化。增强CT 可见病灶周围不均匀强化，CT 值在 46~75 HU。肿瘤内部出现静脉石是其特异性改变，出现概率大约为 10%。胸腺海绵状血管瘤有时由于血栓形成，中心区强化不明显，缺乏血管瘤的典型特点，极易与其他纵隔肿瘤混淆， 5、甲状腺髓样癌 位于胸骨后的甲状腺髓样癌比较少见，位置较高，主要位于前上纵隔，多累及甲状腺一侧叶，CT表现以弥漫性低密度肿块，钙化多见，坏死、囊变少见，轻度强化，早期易出现淋巴结转移，且转移淋巴结强化明显。
6、淋巴瘤 好发于青年或50岁以后的中老年，CT表现肿块常以主动脉弓为中心向上、向下或同时向上向下生长，形态不规则，分叶状，密度多不均匀，可见低密度坏死、囊变灶，坏死、囊变区边界清晰，钙化罕见，增强扫描呈轻中度强化。肿块周围常见大小不等的淋巴结与肿块融合或孤立散在，还可见肺、腋窝或颈部淋巴结肿大。病灶累及邻近脂肪间隙，包绕大血管生长。
7、纵隔神经内分泌肿瘤 纵隔神经内分泌癌是起源于弥漫分布在组织器官中的神经内分泌细胞的恶性肿瘤，本病较少见。纵隔内神经内分泌癌约占纵隔肿瘤的２％～４％。现在将纵隔神经内分泌癌分为4级：典型(Ⅰ级)、不典型(Ⅱ级)、低分化类癌(Ⅲ)和未分化小细胞癌(Ⅳ级)。级数与恶性程度成正比。胸腺神经内分泌癌好发于中老年人，以40-60岁发病居多，好发于男性，男：女大约为3：1。神经内分泌肿瘤绝大多数患者没有神经内分泌症状，仅少部分肿瘤细胞有神经内分泌功能，以库欣综合征和神经内分泌瘤综合征最常见。按2004年WHO分类标准，胸腺神经内分泌癌分为两大类4个类型，即高分化神经内分泌癌(典型类癌和不典型类癌)及低分化神经内分泌癌(小细胞癌和大细胞癌）。影像学表现:该类肿瘤发生于前纵隔，来源于胸腺，良性者常以类圆形多见，体积相对较小;而恶性者常为不规则形，体积一般较大。肿瘤CT平扫呈软组织密度，其内密度不均匀，可见大片状坏死区，增强后呈中度或明显强化，因肿瘤恶性程度高、侵袭性强，常侵犯纵隔邻近结构，如胸膜、心包及淋巴结，部分侵犯周围血管、邻近肺组织及远处转移，其与周围组织分界不清。胸腺类癌通常会伴有副肿瘤综合征，包括库欣综合征和MEN-1综合征，以库欣综合征较为常见。库欣综合征通常由异位促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌过多引起。病理免疫组化检查神经内分泌标记NSE、CgA、Syn为阳性。
三、影像学诊断思路
在每个病例的影像学诊断中，在阅读影像学资料时，我个人认为诊断思路为：病变定位----分析病变影像学特点（大小、形态、分布特点、密度、边界、增强特点、临近结构及伴随征像等）---定性诊断及鉴别诊断。这个病例首先定位在左前纵隔，分析病变影像学特点，巨大肿块，呈软组织密度，其中见小片状低密度区，肿块形状不规则，其后见条状纵隔胸膜增厚影，增强扫描见肿块呈渐进性明显强化，其中低密度区未见强化，肿块周边纵隔胸膜粗细不一，且明显强化，肿块与心脏大血管间脂肪间隙较清晰，重建后心包腔见条带状液性密度影。纵隔、肺门淋巴结不大。在影像学诊断上就有方向，首先考虑前纵隔肿瘤，来源于胸腺。 这个病例最后病理诊断纵隔神经内分泌肿瘤，应在情理之中。因肿块定位在左前纵隔，有典型影像学特点，在影像学诊断大方向上没问题，但是在影像学诊断中，同影异病现象非常普遍，有时在肿瘤类型及分型上难以给出明确结论。我刚看到该病例时，我的第一印象是胸腺癌可能，作出这个判断是基于病变影像学特点，但是由于自己没看病人及忽视临床资料。没有考虑纵隔神经内分泌肿瘤也是因为对该病不甚了解，忽视了临床资料及病理免疫组化检查结果，而该病例中患者库欣综合征明显，且NSE、CgA、Syn为阳性。通过这个病例的学习，我感到作为影像科医生，一定不能忽视临床知识。我记得在我刚工作时，武汉同济医院周燕发教授说过，不懂临床知识、不能够把影像与临床相结合的影像科医生，就不是一个好影像科医生。现在我深有体会，正所谓学无止境，只有不断学习积累，才能日臻成熟提高。因本人水平有限，对该病例的认识和体会仅是一家之言，欢迎各位老师指正。
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