每日读片：前纵隔非典型类癌

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祈康中西医结合医院其前身为西安同济医院，是由益生医学医疗投资集团重点投资，以三甲医院为标准建设的综合型非营利性二甲医院。

祈康影像中心是我院的重点科室之一，现拥有磁共振（MRI）、西门子螺旋CT、韩国原装进口DR机、数字胃肠（DGI）、DSA介入血管减影机、高压注射器、自动灌肠仪等先进设备，能够满足广大人民群众全身各系统、各部位各种疾病的摄片、造影、MRI检查、CT平扫、增强、二维、三维重建及DSA介入诊疗。2018年将继续列装1.5T超导磁共振及双源FLASH螺旋CT各一台，2019年建成西安市南郊最具实力影像中心。

今日病例分析

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病例介绍

       男性,33 岁。以双下肢麻木,周身乏力一个半月余,血糖、血压升高一周余人院检查。发病以来,无发热、气短、咳嗽、咳痰、胸闷,无腹痛、腹泻等症状,3 日前出现头晕,无头痛、视物模糊、恶心、呕吐等。体格检查: 无阳性体征。既往: 1 月前支原体肺炎病史。实验室检查:白细胞 12.72x 109/L,粒细胞计数 10.08 × 109/L,血浆促肾上腺皮质激素74.75pg/ml ( 参考7.20 ~ 63.30pg/ml ),1 型胶原羧基端肽β特殊序列 141 8.00pg/ml ( 参考值<584pg/ml ),血清泌乳素测定 530mlU/L (参考值53 ~ 360mIU/L )。

    影像学检查:入院后行心脏超声检查,提示: ①室间隔上部心肌轻度增厚;②静息状态下左室整体收缩功能正常;③心包少量积液。

    胸部CT平扫与增强检查:层厚为8mm、层间隔 8mm,电压 120kV,自动管电流,矩阵 512x512;扫描后行1mm薄层重建;发现病变行增强扫描,选用非离子碘对比剂70ml 自肘静脉以 3ml/s流率经高压注射器团注后35秒、60秒分别行双期CT增强扫描,如图。

    描述：右前上纵隔体积不大的类似四边形的实性结节病灶，边缘清晰，但CT增强显示为富血供病变，该病灶增强的动脉期CT值为98HU，静脉期CT值为64HU。

02

手术所见与病理

    术中所见:右前上纵隔不规则结节病灶，大小约1.5cm×2.5cm，表面血管丰富，剖面呈鱼肉样；局部切除右肺上叶前段及小结节，与纵隔肿物贴附粘连，局部似可触及2个小结节。行右肺上叶前段和纵隔肿物彻底切除。病理镜下可见，异型细胞呈索状、片状浸润性生长，核深染，胞浆少，异型性可见；肺组织伴纤维组织增生；免疫组化:A3:ACTH(弱 )、CK(±)、P63(-)CD56( )、CD20(±)、CD3(±)、CD5(弱 )、TdT(-)、CDa CD99(±CD117( )、Ki-67(局部约10% )、 Chromogranin( )、Syn( )、TTF-1(灶状 )。病理诊断:“前纵隔非典型类癌”。  

03

诊断思路及要点

1.诊断思路①发现病变和定位诊断，本病例CT扫描描发现纵隔病变较为容易，CT增增强扫描十分必要，有助于判定病灶的血液供应情况。本病例基本征象为前纵隔内不均匀明显强化软组织密度类似四边形的结节状病灶，血供丰富，对周围血管、心脏未造成明确侵袭。其定位诊断的含义，一是确定病灶位于什么部位，二是是明确病灶可能来源于什么组织结构。对本病例来说，病变位于右前上纵隔内，病灶为软组织成分，可考虑的组织来源为胸腺、淋巴、甲状腺、生殖细胞等。②定性诊断:本病例特特点为临床33岁男性，前纵隔隔内不均匀明显强化软组织结节，临床以“低钾，高血糖，高血压”等为主要表现，提提示该病变可能与内分泌紊乱相关。在可能的胸腺、淋淋巴、甲状腺、生殖细胞等病变中，胸腺神经内分泌肿瘤是最有可能的病变类型。

2.诊断要点①本例右前上纵隔内软组织密度结节灶，可以考虑胸腺、淋巴、甲状腺、生殖细胞等来源；②CT呈较明显强化提示为富血供病变，动脉期CT值达98HU，静静脉期CT值64HU，可初步考虑胸腺神经内分泌肿瘤、异位甲状腺或Castleman病等富血供病变；③临床上为33岁男性，以“低钾，高血糖，高血压”等系列内分泌紊乱症状就诊，高度提示胸腺神经内分泌肿瘤的诊断。

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鉴别诊断

1、胸腺瘤：约占纵隔肿瘤20%,中年人多见,平均年龄50岁。囊内型常无症状或有压迫症 状,侵袭型常有侵袭症状,偶见类癌综合征,最常见为重症肌无力,或单纯性红细胞贫血、获得性低丙球蛋白血症等。CT上大多为分叶状,部分或全部有纤维囊包绕,囊变、出血及坏死常见;亦可完全囊变;多表现为边界清晰的软组织肿块,轻至中度强化,可见内部低密度区,有时可见线状或环状钙化。

2、异位甲状腺肿：系胸骨后甲状腺肿的一种分型,是由于胚胎期部分或全部甲状腺胚基离开原基并在纵隔内发育,即形成迷走性胸内甲状腺肿或异位甲状腺肿。其CT 征象特点是纵隔边界清晰或不规则的肿块,密度不均匀伴有点 状、环状钙化或囊变,平扫时CT值与甲状腺密度接近,增强后多明显强化;可伴甲亢等内分泌紊乱。

3、Castleman病：为少见的原因不明的淋巴结异常增生性疾病,以青壮年多见。发生部位以胸腔内纵隔i居多,多在前纵隔,右气管旁,肺门及后纵隔等,次为颈部、腹部、盆腔、腹膜后、腋部等。病理上包括: 透明血管型、浆细胞型和混合型。其中透明血管型多见,常表现为孤立的、边界清楚的类圆型或分叶状肿块,增强后病灶多呈明显均匀增强,有时类似邻近大血管;肿块可压迫邻近心血管、支气管使之变形、移位,但无浸润、破坏征象。

4、纵隔血肿：多由创伤所致，少数为主动脉破裂、胸部术后、血液病等引起。临床症状与出血量多少有关，血肿可呈弥漫分布，但常形成边界清楚的局限性纵隔血肿，新鲜纵隔血肿的密度多高于软组织结构，随血肿演变，CT值逐渐下降呈液性密度度，形成囊肿样结构，偶尔极化血肿肿内见高密度影。纵隔血肿在一周左右呈软组织密度影，增强后病灶无强化，较大的纵隔血肿可压迫周围结构移位出现相应症状。

5、畸胎瘤：是生殖细胞瘤中最常见者，好发于前纵隔，系胚胎发育过程中残留在纵隔内的原始生殖细胞，多由2~3个胚层的组织细胞构成，内含脂肪、钙化、骨骼等成分。恶性畸胎瘤和良性畸胎瘤恶变时，常表现为肿瘤迅速生长，恶性畸胎瘤应检测患儿血清的甲胎蛋白(AFP)和绒毛膜促性腺激素(HCG)水平，一般恶性畸胎瘤甲胎蛋白会增高，对诊断和预后判断有指导作用。

6、淋巴瘤：属于全身性疾病，几乎可以侵犯到全身任何组织和器官，胸部淋巴瘤好发于前中纵隔，可融合呈肿块状，对周周围脏器有包绕、推压性等改变，一般呈较均匀的轻、中度强化。

05

病例分析     

       2004年WHO分类标准根据肿瘤坏死、分化程度、增生速度等，将胸腺神经内分泌肿癌分为典型、非典型、小细胞和大细胞型类癌。非典型类癌约占胸腺神经内分泌肿瘤的40%，以50岁左右男性较多见，多无特征性临床症状，也可因转移或神经内分泌改变而发现。影像学表现无特异性，可仅显示前上纵隔肿块影，CT平扫其密度可均匀或不均匀，增强时病灶呈轻至中度不均匀性强化，肿块较大时其内常见不成熟血管影及液化坏死区域，与胸腺瘤难以鉴别，但在区别肿物的发生部位、单侧或双侧、是否侵犯周围血管、脏器及胸壁及有无淋巴结及远隔器官转移等方面有所优势。

    本病例发生于纵隔内的非典型类癌术前确诊十分困难。临床上无合并内分泌功能异常的胸腺神经内分泌癌常和胸腺瘤难准以鉴别，症状无特异性，胸胸部影像学仅显示前上纵隔肿块影，术前易误诊。最终确诊需依靠病理组织和免疫组化来证实。

  

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