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【轮值病例】146期:肺肉瘤样癌

 火炎森林 2018-07-25



简要病史


患者 女性 60岁

主诉:胸闷、憋气3个月,查体发现右上纵隔占位10余天

现病史患者因胸闷憋气2周前就诊于当地医院胸部CT检查示:“1.右上纵隔囊实性占位,胸腺瘤可能性大,2.右上肺纤维灶,3.左下肺微小结节,4.右侧乳腺癌术后”。无咳嗽、咳痰,无咯血、痰中带血,无发热,无胸痛、心悸,无声音嘶哑,于当地医院行抗炎治疗10余天,未见明显缓解。现患者为求进一步治疗就诊于我院,门诊以“右上纵隔占位”收入院,患者自发病以来,神志清,精神可,饮食可,睡眠欠佳,大小便正常,体重无明显变化。

既往史:无糖尿病史,无高血脂病史,否认肝炎病史,否认结核病史,否认伤寒病史。否认外伤史,15年行右侧乳腺癌切除术,后行放疗治疗,无输血史。

个人史:出生于原籍,无疫水接触史,否认疫区居住史,无长期外地居住史。无烟酒等不良嗜好。无化学性、放射物及毒物接触史。

家族史:父母已故,具体不详,兄弟姐妹人,健康状况良好,否认家族性遗传性病史及肿瘤相关病史。

体格检查:  T36.3℃     P 84次/分     R21次/分  BP132/88mmHg H:157cm   W:72Kg       BS:1.69㎡      KPS:90分。右侧乳腺癌术后貌。右侧颜面部水肿。双侧锁骨上未触及肿大淋巴结。双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音。心率84次/分,心律齐,心音有力,各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹部体检未见异常。

实验室检查:NSE、CEA、Cyfra21-1、B型钠尿肽前体均正常,超敏肌钙蛋白T:正常,血常规、肝肾功能、电解质、、血均正常。

辅助检查:超声检查:甲状腺结节·颅脑增强CT:正常,腹部增强CT:肝囊肿,全身骨扫描检查示:骨代谢异常,未见转移性骨代谢异常,肺功能检查:肺通气功能基本正常,纤维支气管镜:未见异常。


影像资料




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武汉市汉阳医院---杨先春

一般病史主要是老年男性。临床症状就是肿块压迫的表现。影像上,首先定位考虑纵隔来源,依据:病灶位于上腔静脉右侧,但上腔静脉压迫明显,如为肺内应该肺组织侧压迫更明显吧。另外病灶周围与纵隔脂肪难分难解,也倾向纵隔源性。第三点就是与肺门纵隔成钝角。定性,偏向良性或交界性。周围侵犯不明显。病变呈囊实性包块,增强实性部分强化尚比较明显,囊壁光整。病灶集中于右前上纵隔。患者年纪大。首选考虑胸腺瘤囊变,鉴别诊断包括1.侵袭性胸腺瘤,没有明确侵袭性改变。2.生殖细胞肿瘤,畸胎瘤没有见到脂肪和钙化,表皮样囊肿实性部分太多且强化明显,不太支持。内胚窦瘤年龄大了。3.神经源性肿瘤,可以有,但感觉强化不够力度,这个上腔静脉挤压说明其质地太硬。4.胸腺癌不支持,明确恶性特征不明显,且无转移。5.淋巴管瘤,不够软。6.副节神经细胞瘤,一是不够软,二是强化不太支持。7.胸内甲状腺肿,这个需要排除。但和甲状腺关系不够密切。8.纵隔肺癌,不支持,恶性特征不明显。

惠城区慢性病防治站---赖晓宇

病例我觉得定位都难。老年女性,胸闷、憋气3个月,查体发现右上纵隔占位10余天,既往有乳腺癌手术史,辅查:NSE、CEA、Cyfra21-1、B型钠尿肽前体均正常,超敏肌钙蛋白T:正常。支气管镜检查正常。CT:右上前纵隔肿块,无明显分叶边缘光滑,大部分在肺内,前部有少许条索于胸膜相连,未看到支气管截断,靠纵隔似乎见一小淋巴结,纵隔脂肪受侵边界不清,增强可见内大片不规则低密度坏死,边界不清,坏死内有少许强化区,上腔静脉受侵,胸膜未见结节。病例难度大,但还是考虑恶性可能大。定位虽然病灶大部分在肺内,但是结合支气管镜检查正常,CT未看到支气管截断,病灶大部分边缘光滑,周边无毛刺和侵润,而且病灶内坏死明显,对纵隔大血管侵袭,还是考虑起源纵隔可能,考虑胸腺鳞癌可能性大。鉴别1、纵隔肺癌:应该具备肺癌的特点,只是其靠近纵隔,其多起源于支气管,肺内可见有侵润,有毛刺、分叶等肺癌的特点,内有血管,支气管有截断,此例坏死显著而看不到肺不张和明显的纵隔淋巴结肿大,因而可能不大。2、其他纵隔的生殖细胞肿瘤,多见于青年男性,由其年龄性别就可以大部分排除,因而也不太考虑。3、胸腺瘤,没囊边,似乎可以说是有少许分和,无分叶,容易想到胸腺瘤,但是此例有明显大血管受侵,因而可以排除。4、畸胎瘤,无看到明显脂肪成分,因而可以排除。5、淋巴瘤多为纵隔内包绕大血管生长,坏死边界清晰,可以侵袭肺,对血管压迫更为严重。

奉贤区中心医院---罗志兵

60岁女性,胸闷,憋气3个月,查体发现右上纵膈占位10天,有上腔静脉阻塞表现,CT:瘤肺界面清楚,病灶内部大面积低密度影,低密度区中间增强后有强化,不支持囊性病变,病灶壁不均匀强化,强化区与低密度区分界不清,基本考虑恶性病变,可出现大面积坏死的恶性病变主要考虑胸腺鳞癌,肺肉瘤样癌及肺肉瘤。胸腺鳞癌瘤肺界面多模糊,有纵膈淋巴结肿大,可出现钙化,且肿块与纵膈以锐角相交,肿块最大径位于肺内,考虑定位为肺内病变,胸腺鳞癌支持依据不足;肺肉瘤样癌多有纵膈淋巴结肿大,该患者纵膈淋巴结肿大不明显;肺肉瘤肿块较大时可表现为边缘强化,肺门及纵膈淋巴结一般不肿大,以血行转移为主。故诊断考虑:1.肺肉瘤,2.肺肉瘤样癌,3.胸腺鳞癌。

武汉市肺科医院---余辉山

一、病例的CT表现:(1)定位:病灶来源于上中纵隔,向前纵隔突膨出。(2)病灶形态:病灶呈椭圆形,有膨胀感,边界清晰、稍欠光滑,秒视一看,有包膜感,囊性改变。囊内密度较低,但又不是囊液的密度,没有给CT值(可能有意不提供)。CT增强在A期无明显强化感,V期病灶下层面中有部分病灶明显强化。(3)病灶伴随征象:CT增强后,进入右心房这一段上腔V受侵或受压未充充显示。主A弓前偏内有一明显强化显影的较细的血管可能是从左向右分支的小V弓与上腔V汇合的分支。因此难以确定是上腔静脉因受压变窄可是上腔V主干被破坏根本没有显影。这在分析诊断中是个难点所在。           二、分析诊断:(1)首先不考虑的纵隔中相关肿瘤有:甲状腺类肿瘤、淋巴瘤、隔精源C瘤、畸胎瘤、巨大L结增生症、纤维瘤、横纹肌肉瘤、肪肉瘤、肠源性囊肿、食管源性囊肿、N源类肿瘤。(2)病情特点:   A、60岁老年女性,胸闷憋气3个月。B、右侧颜面部有水肿。C、放射性骨扫描显示骨代谢升高。D、病灶表为为囊实性,边界清晰,A期及V期无明显强化,90稍时病灶下层面中有不均匀性强化。 E、病灶所发生的解剖位置及其周围正常情况下有上腔V、气管丶升A、相邻的胸腺组织,上腔V后L结组织。(3)相关疾病的可能性,常规化考虑,A、上腔静脉瘤,起源于上腔静脉的血管瘤是及少见的,文献中有报告,但CT增强时可有不同程度的强化,可以使上腔静脉变形呈块状,因为肿瘤外周被血管外膜包绕边界显示光滑。B、气管囊肿,由于病灶成囊实性改变,病灶内侧贴近于气管右侧壁层,应考虑其中,但如果测量CT值低于18HU以下,非常有助于诊断气管囊肿。C、胸腺囊肿样良性胸腺瘤或胸腺鳞癌,因为胸腺瘤主要是贴近前从隔紧靠前胸壁由上向下生长的肿瘤,但这个患者是以上腔静脉为中心的肿瘤所在位置,而且上腔静脉很大的可能是被肿瘤侵犯,或受肿瘤压迫变形,但是胸腺可以移位性胸腺C在此生长,可成囊实性的胸腺瘤或高分化性胸腺鳞癌要考虑进来,因为患者起病3个月,过去没有发现纵隔良性肿瘤病史,说明肿瘤生长较过程较块,而且有上腔静脉受压或受浸后引起右侧颜部水肿。而且CT增强无明显强化。D、巨大L结增生症,正常时上腔V后有正常L巴结结构,可以发生L巴结增生症(巨大淋巴结增生症),但巨大淋巴结增生症可有明显强化,如果呈囊实变样病灶少见。E、转移性肿瘤,患者有过乳腺癌病史,放射性骨扫描骨代谢增高,要考虑恶性肿瘤的活动期改变。因此要想到转移性肿瘤或瘤栓栓塞上腔静脉引起右侧颜面部水肿。经过上面分析后,在想到的5个肿瘤性病变中,排列顺序为,胸腺类肿瘤及高分化胸腺鳞癌,上腔静脉类肿瘤,气管囊肿。转移性肿瘤。巨大淋巴结增生症。单独的孤立性淋巴瘤可能性不大。

广州市胸科医院---马志明

老年女性,胸闷、憋气3个月。3个月前发现“右上纵膈占位”,抗炎治疗10余天无明显好转。右侧乳腺癌切除术后15年。实验室检查血常规 、肿瘤标记物、pro-BNP及肝肾功能等检查无异常。胸部CT:右上前纵隔类圆形团块影,边缘尚光滑,密度低且均匀,瘤体边缘密度稍高,增强后,瘤体未见明显增强,其壁呈不均匀强化,部分强化区与低密度区分界不清。上腔静脉受压、侵犯及被包绕?有关定位问题?肿瘤与纵膈胸膜夹角似为锐角,最大径位于肺内,似侵犯、包绕上腔静脉,考虑肺内起源。诊断与鉴别诊断:1、肺肉瘤:肺原发性横纹肌肉瘤?肺原发性滑膜肉瘤?肺原发性平滑膜肉瘤?本病影像学表现分为中央型和周围型。周围型位于肺外周,可占据一个肺叶 ,CT增强肿块呈不规则明显强化,肿瘤表面常有包膜或假包膜,故肿瘤边缘光滑清楚,肿瘤分叶不明显。肺肉瘤多为局部侵犯及血行转移,极少淋巴结转移。本例瘤体似有包膜,边缘分叶不明显,上腔静脉受侵,但支气管镜检查未见气道异常,似乎不支持,需注意鉴别,CT引导下病变穿刺有助于诊断。2、胸腺鳞状细胞癌?较罕见,不熟悉其CT表现,也没见过,查下资料。多位于前纵隔或前中纵膈,多呈分叶状,存在不均质低密度区及淋巴结肿大。多数病例病变肿物与周围纵膈组织接触均大于50%。少数病例病变可侵入血管腔。本例似乎有相似之处,有待病理诊断。

友谊医院---张辉

这个病例感觉定位更重要,这个病变感觉主体部位位于右肺,与纵隔间似呈锐角交界,所以考虑肺来源可能性大。病变坏死明显或为囊实性,增强扫描可见壁结节。上腔静脉受压变扁,局部与病变分界不清,静脉回流受阻,这应该是临床右侧面部水肿的原因。另外患者15年乳腺手术时应该会有肺部检查,没有发现这个病变,那病变应为两年新发病变。所以倾向纵隔型肺癌可能性大。患者乳癌后放疗,肺内可以有放射性肺炎,但这个病变从影像学上看感觉不太支持。另外患者有骨代谢异常,不知道和病变有没有关系。



答案揭晓




病例分析

 


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