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一、患者信息及影像 患者：女性，24岁 主诉：胸闷、咳嗽一周。 现病史：患者一周前无明显诱因出现咳嗽，伴胸闷，无发热、无气促、无胸痛、无咯血，当地医院胸部X线平片提示左肺占位，为求进一步诊治入院。患者起病以来大小便正常，体重体力无明显下降。 既往史：无特殊。 实验室检查：无特殊。 超声：无特殊。 CT/MRI扫描：检查设备为Phillips Brilliance Big Bore CT机，患者仰卧位，扫描范围自胸腔入口至肋膈角以下（包括双侧肾上腺）,技术参数为：120kV，325mA，矩阵512×512，重建图像层厚2mm、层间隔2mm。增强扫描：肘静脉3mL/s流率，高压注射器团注非离子碘对比剂60mL（320mgI/mL）后，继续注射20mL生理盐水，注射对比剂后25s后行增强扫描。 二、病例问答挑战 答案分割线  答案：B 病变较大，呈囊性，边缘清晰，位于左侧胸腔内，与左肺舌段、肋胸膜和纵隔关系密切。病灶周围肺组织无明显不张或阻塞性肺炎表现，病灶内也未见气体，推断支气管无明显阻塞、与病灶无交通，因此，支气管肺来源可能性不大；无论轴位还是冠状位图像，病灶与纵隔接触面均大于与肋胸膜接触面，且与前者夹角为钝角、与后者夹角为锐角，与纵隔间模糊的脂肪间隙向病灶边缘延伸，且病灶内缘局部与增厚的心包相连，因此，病灶来源于纵隔，答案为B选项。 2.从CT扫描图像推断，患者出现心包积液的原因中可能性最大的是（单选） ---------------------------------- A.病变累及心包 B.肿瘤转移 C.感染性心包炎 D.心包积液与病灶无关 答案分割线 答案：A 从图3、4、 6和8看病变与心包的关系，病灶内缘不规则，局部呈尖角状似与心包相连通，因此，倾向于病变直接累及心包；虽然如此，病灶本身无明显恶性肿瘤征象，心包轻度较均匀增厚，无明显结节，肿瘤转移可能性小，术前心包穿刺引流和手术病理结果也不支持肿瘤转移；单纯从CT图像上不能排除心包炎，但患者临床症状和生化检查均不支持肺、心包感染；因此选项A最为正确。 3.根据临床资料与CT表现特点，该病最有可能的诊断是下列哪一项（单选） ---------------------------------- A.心包囊肿 B.囊性胸腺瘤 C.支气管囊肿继发感染 D.囊性成熟型崎胎瘤 答案分割线  答案：D 手术所见：左侧胸腔内粘连严重，少量淡黄色胸水，左上肺包裹性囊性肿物，大小约7×8cm，与肺组织及心包粘连紧密，分离粘连带后发现肿物与肺组织有间隙，沿肿物与肺组织间隙缓慢电灼分离后发现肿物来源于前纵隔，与心包关系密切，仔细将肿物与心包分离后取出肿物，予以心包开窗，左肺上叶舌段受压，鼓肺后膨胀不良，予以舌段局部切除。
三、诊断分析思路 此例病灶明显，发现病变和认识征象并无太多困难。 定位诊断的重要目的在于确定病灶起源部位后，提示我们病灶可能的组织学起源，并且进一步根据该部位各种病变的发生概率，从大到小进行鉴别诊断。该例病灶较大，与周围大多数结构均显示关系较密切，但是结合多个层面横断位、冠状位图像，病灶边缘与纵隔之间夹角均呈钝角，且交界处可见纵隔脂肪间隙显示，病灶下部形态不规则并与心包关系明显密切，均提示病灶来源于纵隔，而且系前、下纵隔的可能性大。 同上述定位诊断所述，CT平扫即可见来源于纵隔的肿块影，呈囊性；偏右下局部形态欠规则且与心包关系密切，边缘光整，上部边缘可见小结节状钙化，囊性病灶内部CT值平均约-1.8HU，部分区域可测得-20HU，增强扫描无明显强化，周围左肺上叶舌段呈受压不张表现。 患者临床特征为24岁年轻女性，出现症状时间短（10天），发现纵隔较大囊性占位性病变，大部分呈液体样密度，部分区域可测得-21HU，疑有脂质成分，加之囊壁小钙化结节，因此为前纵隔来源、成分复杂（液体、脂质、钙化）的肿瘤，首诊囊性畸胎瘤；而心包积液的出现，应怀疑肿瘤破入心包所致；虽然患者无突发剧烈胸痛，但心包穿刺引流液中发现胆固醇，支持肿瘤破入心包。 四、诊断与鉴别诊断 24岁女性，突发胸闷、咳嗽一周，无发热；CT发现胸腔较大囊性肿块，病变以宽基底与纵隔相连、局部与心包关系密切（图1-8），周围肺受压推移、而无明显感染征象；囊壁厚薄不一且内下壁不规则，局部小钙化结节，囊内CT值不均匀且部分近似脂肪密度；因此，诊断纵隔皮样囊肿。干扰诊断的征象之一，是病灶完全位于左侧胸腔，通过病变与纵隔胸膜及其脂肪间隙的关联，仍能判断病变来源；其次是心包增厚并积液，应与囊肿破入心包有关。尽管肺内也有皮样囊肿的报道，但十分罕见。 （1）先天性囊肿 主要包括支气管源性囊肿、前肠囊肿及心包囊肿，其中支气管源性囊肿（图11）最常见，多位于中纵隔（气管分叉区、气管旁及肺门区）。前肠囊肿常见于后纵隔、食管周围。心包囊肿（图12）常见于右侧心膈角；上述各种病变CT表现类似，均为边界光整的薄壁囊性团块，内部呈均匀的液体密度，无分隔，合并感染时常见囊壁增厚，周围脂肪间隙浑浊，内部出现气体密度影及气液平面。
（2）淋巴管瘤 纵隔淋巴管瘤（图13）罕见，纵隔内任何位置均可发生，呈单房或多房性，密度均匀的薄壁囊性病灶，液体密度，内部蛋白成分增多时密度可增高，病灶本身质地较软，因此常出现“见缝就钻”表现。而此例病灶显示病灶张力较大，周围组织受压，肺部明显受压不张。
（3）囊性胸腺瘤 胸腺瘤发病年龄通常相对较大（40-50岁以上），前上纵隔常见，偶尔位置可偏低，肿瘤实性居多，少数为囊性胸腺瘤，呈单房或多房囊性病变，部分囊壁较厚，或散在分布实性成分，或呈壁结节表现，偶见钙化。 病例提供：华中科技大学同济医学院附属协和医院 刁楠医师 专家点评 点评专家： 华中科技大学同济医学院附属协和医院 史河水教授 该病变为巨大囊性病变，位于左侧胸腔，壁厚薄不一，伴邻近肺不张、胸腔积液及纵隔心包积液，明确其起源是诊断的首要目标，也是进一步定性诊断的主要依据。依据该病变以宽基底与纵隔胸膜相连、夹角呈钝角、相连纵隔脂肪间隙模糊、周围肺组织受压推移，提示其定位诊断应该考虑为纵隔来源。 当确定为纵隔来源后，从病灶所处位置，倾向于前下纵隔起源；病灶壁厚2~3mm，局部有小结节钙化，囊内密度不均，CT值范围为-21~20HU，提示至少含有两种胚层结构，因此，有理由诊断为“囊性畸胎瘤或皮样囊肿”。最后手术和病理诊断“成熟型囊性畸胎瘤”。 本例除了提示畸胎瘤诊断的征象之外，干扰诊断的其它征象还包括：周围肺组织受压不张与实变、胸腔积液、心包增厚并积液，这些征象可解释为肿块局部破裂、囊液刺激所致。 囊性成熟型畸胎瘤，即皮样囊肿，以外胚层结构为主，囊壁主要成分类似表皮组织，内容物主要是皮脂腺样液体，部分含毛发及胆固醇结晶。出生时，该肿瘤组织即已存在，随着患者年龄的增长而不断增大，至成年时，病变往往体积较大。皮样囊肿常见于前纵隔中线一侧，但约3-8%的病变可位于后纵隔；多为单房囊肿，囊壁较单纯囊肿厚且厚薄不均（3mm左右），部分可见壁结节，增强扫描呈轻-中度强化；半数以上病变囊内为液体与脂质成分，偶见脂-液分层，增强扫描无强化；极少数含毛发、钙化、骨骼或牙齿。皮样囊肿或畸胎瘤因含胰腺、涎腺等组织分泌的消化酶，可作用于周围组织而引起肺炎、心包积液与胸腔积液等改变；也可直接侵犯并破入心包或胸膜腔。后者涉及手术处理等问题，影像医生也应给予仔细观察和必要提示。 致谢： 感谢华中科技大学同济医学院附属协和医院放射科病理科聂秀主任的支持 参考文献： 1. Odev K, Aribas BK, Nayman A, Aribas OK, Altinok T, Kü?ükapan A. Imaging of Cystic and Cyst-like Lesions of the Mediastinum with Pathologic Correlation. J Clin Imaging Sci. 2012; 2:33. 2. Jeung MY, Gasser B, Gangi A, et al. Imaging of cystic masses of the mediastinum. Radiographics. 2002; 22:S79-93. 3. MS Siti Salwa, MB BCH BAO, R Anas, et al. Med J Malaysia. 2013; 68 (1):79-80 4. Khobta N, Tomasini P, Trousse D, et al. Eur Respir Rev. 2013; 22(127):91-93. 快扫码关注医侃（yikantime），就差你啦！▼ |
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