每日读片：纵隔孤立性纤维瘤

仲夏akfg9ypvd9 2018-05-02

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中西医结合诊疗引领者

中西合璧标本兼治同仁济世传承创新

祈福生命康健百姓

祈康中西医结合医院其前身为西安同济医院，是由益生医学医疗投资集团重点投资，以三甲医院为标准建设的综合型非营利性二甲医院。

祈康影像中心是我院的重点科室之一，现拥有磁共振（MRI）、西门子螺旋CT、韩国原装进口DR机、数字胃肠（DGI）、DSA介入血管减影机、高压注射器、自动灌肠仪等先进设备，能够满足广大人民群众全身各系统、各部位各种疾病的摄片、造影、MRI检查、CT平扫、增强、二维、三维重建及DSA介入诊疗。2018年将继续列装1.5T超导磁共振及双源FLASH螺旋CT各一台，2019年建成西安市南郊最具实力影像中心。

今日病例分析

病例介绍

女性,47 岁。主诉: 咳嗽 1 月,发现纵隔肿块 1 天就诊。1 月前无明显原因出现咳嗽,以干咳为主,咳少量白色痰。无痰中带血,无发热、盜汗,患者未予重视。患者于 1 天前在当地医院就诊,行胸片及胸部CT检查提示 '纵隔软组织肿块影”。既往病史: 无特殊。实验室检查: WBC 9.99 × 109/L,中性粒细胞百分率75.9%,淋巴细胞百分率9.8%。肺泡灌洗液及支气管刷检物: 未查见抗酸杆菌。

影像学检查:胸部CT平扫与增强检查。患者采取仰卧位,扫捕范围自胸腔入口至肋膈角以下 (包括双侧肾上腺)。常规扫描层厚 10mm、层间隔 10mm,电压 120kV,电流 100 ~ 150mA,矩阵512x512;扫描后行 1mm薄层后处理重建.同时行增强扫描: 肘静脉3ml/s流率,高压注射器团注非离子碘对比剂 80ml,注射后30秒、90秒分别行双期增强扫描。见图。

描述：CT平扫图像上显示肿块密度较高,平均CT值为53HU,在CT增强图像上显然可见其内部呈较均匀的延迟性轻度或中度强化,经过测量CT值显示,动脉期平均CT值85HU,静脉期 CT值93HU，呈中度延迟性强化;同时可见左上肺静脉分支包绕肿块,冠状位显示肿块位于肺动脉主干左侧。

手术所见与病理

手术所见: 左中纵隔可见类圆形肿瘤,大小约6.5cm 5cm x 4.5cm,质地硬韧,有完整包膜,呈宽基底,活动度欠佳。肿瘤侵犯邻近心包,无法分离;剪开心包继续探查,见肿瘤未侵犯心房及心耳: 彻底切除肿瘤。病理所见: 大体与切面均呈灰白、灰红色,包膜完整,大小约 65cm x 5cm × 4.5cm,实性质硬,镜下为梭形细胞肿瘤。免疫组化: 肿瘤细胞CD34 (弱 ).BCL-2 ( ),CD99 ( ),Desmin (- ),S100 (- ),CK弱 ( ),Ki-67(约5% ).EMA(弱 ),CK5/6 (-),TdT( - ),CD3( - ),SMA( ),ALK-I ( - ),B-Caretinin ( 一 )。病理诊断: ' (左中纵隔)孤立性纤维瘤”。

诊断思路及要点

1、诊断思路 ①发现病变与征象分析,本病例患者在胸部CT上,易发现左上纵隔旁肿块影,呈边缘清晰、质地均匀、血供较丰富、上下径长的椭圆形,但关键是应准确判定其来源。②定位诊断,根据本例肿块位置与形态特点,较容易判定为纵隔或纵隔肺交界,即胸膜起源的肿瘤,而非肺脏起源的肿块。本病例CT增强与后处理重建对于判定定位和评估血供具有重要价值,也可以更好地显示病灶与纵隔、肺门血管等结构的关系,也有助于对肿块性质的判定以及指导手术治疗.③定性诊断,本病例临床为女性47 岁,无特殊呼吸系统症状及体征。CT上左前上纵隔肿块呈类圆形,轻度分叶,边界清楚,密度较高但无钙化;邻近结构推移受压,相邻肺组织无明显异常。故应考虑为良性肿瘤,术前考虑为 '胸腺瘤”。由于纵隔孤立性纤维瘤较少见,如无丰富的临床经验,术前较难作出正确的诊断。

2、诊断要点 ①临床上为中年女性,咳嗽 1 月,发现纵隔肿块 1 天,并无特异性;②CT平扫,左前上纵隔旁肿块,轻度分叶的椭圆形肿块,边界清楚似有包膜,质地均匀密度很高,邻近结构推移无受侵;③CT增强,呈均匀的中度延迟性强化,静脉期CT值高达93HU,提示血供较为丰富,左上肺静脉分支包绕该肿块。

鉴别诊断

1、胸腺瘤：胸腺瘤是最常见的前上纵隔原发性肿瘤,约占成人所有前纵隔肿瘤的20%~ 40%。多位于前纵隔中部偏上,常向一侧肺野突出,呈圆形、椭圆形或梭形肿块,边界清楚,大多呈均匀软组织密度;增强扫描呈轻至中度均匀强化,如伴出血、坏死、誕变可导致密度不均,少数可见钙化。

2、畸胎瘤：也是前纵隔常见原发性肿瘤之一,分为囊性畸胎瘤 ( 皮样囊肿 ) 和实性畸胎瘤两种类型。肿瘤多位于前纵隔中部,常呈类圆形,可有轻度分叶,大小不等。由于含有多种组织结构,故密度不均,有时可见透明间隙 (脂肪影)、牙齿及骨骼影,有助于该病的确定诊断;有时皮样囊肿壁可发生蛋壳样钙化。

3、纵隔型肺癌：为肺癌的特殊形式。影像学上可仅表现为纵隔影增宽,软组织肿块,而肺内很少发现明显的病灶,类似于纵隔肿瘤。通常该类型肺癌病灶发生在纵隔胸膜下,同时向纵隔和肺内生长,可向纵隔内生长更明显而肺内无明确病灶;该肺癌可发生在纵隔内大支气管,如合并肺不张时导致体积明显缩小,紧贴纵隔,使纵隔影增宽,属中央型肺癌。

病例分析

该病例最终病理诊断:“纵隔孤立性纤维瘤”。回顾本例临床与CT表现，如仔细分析病变CT表现，还是具备一定的提示孤立性纤维瘤诊断要点的，如左前上纵隔旁肿块，呈上下径长的椭圆形，有轻度分叶征，边界清楚，平担CT值为53HU，呈较高密度影，无钙化；増强后呈中度均匀性渐进性强化，有包膜。但由于该肿瘤较为少见，女如如无开阔的诊断视野和較丰富的临床经验，术前要作出出该病的正确诊断也是有难度的。

孤立性纤维瘤( solitary fibroustumor，SFT)临床上相对少见，以往认为是间皮瘤的一个类型，但近年来根据其分化来源，加之许多非间质性部位的报道，认为为系间质源性肿瘤，起源于树突状间质细胞，可发生于脑膜、眼眶、甲状腺、肺、纵隔、腹膜后等全身很多部位。多见于中年人，无明显性别差异，通常表现为缓慢生长的肿块。早期无明显症状，随着肿瘤的增大可出现相应应部部位的压迫症状，如咳嗽、胸痛、呼吸困难、肺性骨关节病等。

SFT在CT上的表现具有一定特点，即纵隔内单发实质性肿块，平担呈较高密度，密度均匀，形态较规整，呈类圆形或椭圆形，可有浅分叶，边缘清楚光整，有包膜；如伴有囊变、坏死，密度可不均；CT增强后呈中等度强化，延时期强化更明显；肿瘤内如出现扭曲血管影及“假包膜征”等较具特征性。