胸科之窗

肺炎性肌纤维母细胞瘤  

肺炎性肌纤维母细胞瘤是一种多发生于肺的间叶性肿瘤，以往临床将称为炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、炎症性纤维肉瘤及组织细胞炎性假瘤等。2002年世界卫生组织(WHO)软组织肿瘤国际组织学分类专家组建议将其命名为炎性肌纤维母细胞瘤（Inflammatory myofibroblastic tumor，IMT），定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的，常伴大量浆细胞和/或淋巴细胞的一种肿瘤”。文献报道IMT的发病机制可能与病毒和支原体感染有关，表现为机体对炎症的一种异常或过度反应。最终激活具有增殖潜能的肌纤维母细胞过度增生或失控增长而形成。肺IMT较为常见，也可见于头颈、躯干、内脏及四肢软组织。IMT是16岁以下儿童最常见的原发性肺肿瘤，占儿童肺良性肺肿瘤的50%。大多数报告病例都在40岁以下，40岁以上发病较少。

一、病理特征  

大体病理：肿物切面呈灰红色或灰白色，质地较韧，周围可见纤维包膜。镜下：肿瘤细胞由梭形细胞构成，排列成束状、树状、编织状或席纹状，核居中呈卵圆形，其中可见不同程度胶原化及黏液水肿，以浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎性细胞浸润为背景。根据组成成分的多少，可分为以下3个亚型：①黏液血管型：表现为明显的水肿和粘液样改变。伴增生丰富的血管。其间散在梭型细胞，并见浆细胞和组织细胞浸润。②梭形细胞密集型：浆细胞、淋巴细胞穿梭于梭型细胞之间，常聚集成团，排列成人性或螺旋状。③少细胞纤维型：镜下表现为大量嗜酸性胶原纤维，肿瘤细胞稀少，可有浆细胞、淋巴细胞和嗜酸细胞浸润，可有点状或片状钙化。免疫组织化学：Vimentin(22/29)，SMA(28/29)均为强阳性表达，ALK(4/29)及CD－67(6/29)为部分表达，其他标志物S－100等为阴性表达。 

二、临床特征  

约50%-60%的病人无症状，肺IMT患者常症状轻微，多数肺IMT患者最初以咳嗽、咳痰等非特异性症状就诊，少数病例会出现痰血症状，经检查后发现肺部占位病变。约1/3的IMT患者有炎性综合征，表现为发热、贫血，血小板增多，血沉加快等。IMT具有局部侵袭性，复发、甚至远处转移等恶性肿瘤生物学潜能。 

 三、影像特征  

IMT常表现为边缘清晰的周围型结节或肿块，一般体积相对较大。大约10%-20%发生于支气管及气管腔内，表现为中央型病变。一般为单发，少数可表现为多灶性病变。影像上可表现为侵袭性的生物学行为，可侵及相邻的结构如纵隔等。Agrons等观察IMT胸部CT显示90%为单发结节或肿块，5%为多发结节。胸腔积液少于10%，肺不张占8%。16%IMT的可累及肺门、纵隔、胸膜或膈等。总体来说，IMT的影像表现缺乏特异性。部分肿块表现为桃尖征和边缘平直征，界限可清晰有分叶状轮廓，也可界限模糊具有粗长毛刺。肺IMT的CT表现特征与病理具有相关性，可伴有囊变、局灶性钙化、肺实变和空洞样表现。15%的病例可见不同形态的钙化（如外周，点状或微小钙化），尤以儿童多见，成人相对罕见。CT增强呈多样性，强化形态和CT值增加幅度呈多样性。粘液血管型增强CT实性成分呈明显花环样强化，静脉期强化进一步增高，此与毛细血管增生与血管管壁通透性增加有关。囊性低密度无强化区镜下为黏液样变形、炎性渗出或坏死。梭形细胞密集型增强扫描呈渐进性延迟强化特点，但强化程度弱于黏液血管型。少细胞纤维型增强扫描实性成分强化不明显或呈轻中度强化。PET/CT上IMT具有很高的SUV值。IMT高摄取的可能原因可能与激烈炎症导致的代谢活动增加有关，这使得IMT与其他恶性肿瘤难以区分。

四、诊断  

通过支气管镜活检、经皮肺穿刺往往不易诊断。因此，开胸肺活检或胸腔镜下取得病理是主要的诊断手段。

五、治疗

 肺IMT是一种少见的疾病，具有潜在的恶性倾向，手术切除是治疗肺IMT的有效手段，由于IMT存在局部复发率的风险（约占25%），术后长期的密切随访也是必要的。对于有局部浸润、区域淋巴结侵犯的病例，切除完全仍可获得良好预后。对于不能接受手术的患者，使用放射和皮质类固醇激素。长期生存率通常良好（5年生存率91%），偶有演变为肉瘤的报道。术后复发和不良的预后与瘤体大小、手术切除不完全及未进行手术切除等密切相关。 参考病例   图2-11-5   病例2（图2-11-6）：男性，47岁。右侧胸痛伴阵发性咳嗽1月。CT表现：右肺上叶纵隔旁见边缘清晰的较大肿块，病变向内侵及纵隔，局部包埋纵隔内血管；增强后病变呈不均匀强化，可见边缘欠清晰的液性低密度区（见图2-11-6）。两次穿刺病理均为炎性肌纤维母细胞瘤。 图2-11-6 

 参考病例：

   病例1：男，69岁。咳嗽伴痰中带血半月余。左肺舌叶肿块，内部可见低密度灶。同层CT值测量：平扫：33HU、动脉期89 HU、门脉期63 HU。病理诊断：炎性肌纤维母细胞肿瘤，第8、10、11组淋巴结均为慢性炎症改变。

    病例2：男性，47岁。右侧胸痛伴阵发性咳嗽1月。CT表现：右肺上叶纵隔旁见边缘清晰的较大肿块，病变向内侵及纵隔，局部包埋纵隔内血管；增强后病变呈不均匀强化，可见边缘欠清晰的液性低密度区（见图2-11-6）。两次穿刺病理均为炎性肌纤维母细胞瘤。   

  病例3： 女，29岁。无不良主诉，1周前健康体检行胸片检查发现肺肿物。行胸部CT示右肺上叶肿块影，大小约4.1cm×3.9cm ，位于纵膈胸膜下区。

  六、要点速记

 ( 一） IMT是青少年最常见的原发性肺良性肿瘤，具有一定的潜在的恶性倾向。发病年龄常在40岁以下。 

（二） 常无症状或症状轻微，最初以咳嗽、咳痰等非特异性症状就诊。

（三） IMT的影像表现缺乏特异性。常为肺外周分布的孤立性结节或肿块，也可发生于肺门区，可侵及临近结构,可见钙化及无强化的囊性低密度区。 

（四） IMT行PET/CT检查可表现为高摄取，与恶性肿瘤鉴别存在困难。 

（五） 肺IMT有潜在的恶性倾向，手术切除是治疗肺IMT的有效手段。    

文献出处：《肺部疑难疾病多学科会诊》北京大学医学出版社 2020