【每周一例】188期讨论实录 难以诊断的炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）

肺部影像联盟是最全面的肺部影像与病理结合的学习平台，这里可以每天学习到大师们的经典分析思路，也是你工作、学习最好助手和基地，联盟将会从每周三轮值病例中精选病例提前供大家实战训练，每周三晚上八点肺部影像群里准时讨论及资深老师分析点评，希望关注的老师们都有所收获，也欢迎您提供病例一起学习分享，感谢大家一直以来的关注与支持，不对之处恳请批评指正！

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临床资料

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影像资料

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公众号精选留言

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微信群讨论实录

琦遇

定位困难，考虑肺外或者间叶来源，考虑范围:SFT、胸膜软骨肉瘤、滑膜肉瘤、间叶来源的肉瘤样癌

放射线 

左肺下叶纵隔旁肿块，周围肺组织受压不张，病灶跨叶裂生长，边缘光滑清晰，前外侧缘见钙化，延迟强化，内见细小血管影，考虑纵隔胸膜来源，SFT，鉴别滑膜肉瘤？神经鞘瘤？

一切∮随缘

病例分析:定位:肺外，左肺与心包交界区可见实性大肿块，左肺组织受压体积变小，平扫密度不均匀，可见边缘钙化影，增强扫描不均匀强化，内部可见坏死，考虑恶性：滑膜肉瘤，肉瘤样癌。

谢加平

左肺跨叶间裂梭形肿块，外侧与叶间裂相连，边界清，边缘小钙化斑，肿块密度不均匀，实性组织延迟强化，见蛇纹血管征，形态分布，肿块密度改变，Sft可能性大，与胸膜肉瘤鉴别。建议肿块穿刺病理活检！

紫气东来

左肺下叶肿块，毛刺，密度不均匀，不均匀强化，考虑神经内分泌癌，肉瘤，鉴别神经源性

蔡磊

左肺下叶巨大肿块，推移挤压下叶肺组织，肿块边缘钙化，平扫基本等密度，增强后中等幅度不均匀强化，静脉期持续强化，恶性，考虑滑膜肉瘤，鉴别恶性SFT。

joyzhy

中年男性，左侧胸腔占位，影像见病变外周有推挤强化的肺组织，增强扫描病变边缘见迂曲走形血管进入。考虑肺外来源肿瘤，SFT可能，鉴别间叶来源恶性肿瘤。

衡妈🇨🇳

成年人，左肺巨大肿块，气管，支气管受压闭塞及被推挤，病灶内有坏死和钙化，增强病灶明显不均匀强化，边缘可见血管影，考虑孤立性纤维瘤，鉴别滑膜肉瘤，神经源性肿瘤。

若晗

男性，体检发现，定位予肺外，肺组织压缩，胸膜来源，强化不均一，静脉期CT值＞动脉期，考虑肉瘤＞Sft

金豆

不均匀延迟强化 多发钙化 神经内分泌类 类癌 鉴别肉瘤

张燕萍 

左肺肿块密度不均匀，不均匀强化，肺组织受压，考虑SFT可能性大

八爪🐠 

瘤肺界面清楚，和心脏间脂肪间隙可见，考虑来源于纵隔胸膜。病灶延迟强化，见蛇纹血管征，考虑Sft

蓝天白云

左下肺门区占位，瘤肺界面清晰，定位肺外来源，左肺下叶支气管显示不清，病灶密度稍低，内见点片状钙化影，增强轻度强化，动脉期内见杂乱血管影，考虑间叶源性肿瘤，滑膜肉瘤，软骨肉瘤，骨肉瘤

张延军

病例一左后纵隔软组织影，肺组织受压推移，呈不均匀强化，考虑①神经源性肿瘤②SFT

孙w

定位困难，这里好像是供血血管。综合考虑肺外来源，SFT可能，鉴别肉瘤类

琦遇

不是，肺外没问题，肉瘤样癌可能性小

孙w

不是啊，这根血管走了一半找不到了，这根不知道哪里来的

King

冠状位重建看看，与腹腔脏器，血管的关系，像肺外，胸膜来源？腹腔？

南边

1、定位,定位在哪？

King

不像纵隔的

孙w 

其实一开始我以为是腹腔的，跟脾脏分不清。

蔡磊

肺外

琦遇

胸膜可能性大

南边

纵隔、胸膜、肺内、膈或膈下，缺点：支气管没交代清楚，血管没交代清楚,堵塞？推移？

血管？

若晗

肺也侵犯

南边

膈上应该没问题，积液存在，说明啥？如果纵隔、壁层胸膜的?积液应该如何？

吴婧南京市第一医院放射科

胸膜来源，滑膜肉瘤?鉴别sft，膈肌上，肺受压，体动脉供血

琦遇

是积液还是脂肪?偏差很大的，如果积液应该是胸膜来源，脏层胸膜起源，胸膜来源，肉瘤类，SFT

南边

旁边有脂肪

春秋

脏层胸膜来源的？

南边

脏层胸膜或肺内起源，积液外移；如果壁层胸膜、胸膜外的积液内移

体动脉供血会有那些情况？

1、隔离症

2、肺外的病变

3、肺内的——恶性肿瘤

隔离就不用考虑了，脏层胸膜、肺内占位的问题，按理是内下部朝前外上推移。起源：脏层胸膜或胸膜下的，有体动脉供血，可惜支气管显示不佳

 05

经典分析

南边：

脏层胸膜或肺内起源，积液外移；如果壁层胸膜、胸膜外的积液内移

体动脉供血会有那些情况？

1、隔离症

2、肺外的病变

3、肺内的——恶性肿瘤

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结果

病理结果：

镜下：肿瘤细胞呈梭形、核呈棒状，交错排列，部分区域细胞丰富并玻变，部分细胞核大，核分裂罕见，间质可见淋巴细胞浸润。

免疫组化：

Ki-67(＜1%),P16(+),STAT6(-)；S100(-),CD99(-),BCL2(-),CD34(+),Caldesmon(+),

Calponin(+),SMA(+),CKpan(-),Desmin(-),ALK.(-),CD117(局灶+),DOG-1(-)。

诊断：炎性肌纤维母细胞瘤

病例小结

影像与临床：

1.中年男性，缺乏临床表现。长期吸烟史。否认基础疾病及有毒有害物质接触史。实验室检查未见明显异常。

2.左肺下叶近膈面区域见巨大块状影，边界较清楚，内起纵隔旁，外抵侧胸壁，纵隔及胸壁未见侵入。未见明显分叶及毛刺。软组织密度为主，偶见液性低密度区，未见积气或空洞形成，外缘散在钙化斑。不均匀强化，未见明显“蒂”状结构或典型蛇纹状血管。未见异常体循环供血动脉显示。

3.病灶内未见支气管进入。双侧胸腔未见积液。

4.肺门及纵隔未见增大淋巴结。

综合分析：

1.定位：块影如此巨大，与支气管等结构不相干，有坏死但未形成空洞，膈面结构显示清楚，更符合肺或脏层胸膜等间叶组织来源，而不支持支气管等上皮来源。

2.定性：肿块巨大，未见明显周边组织侵犯或转移，更符合恶性程度不太高的新生物。

3.重点关注的肿瘤有“孤立性纤维瘤”及“炎性肌纤维母细胞瘤”等。

相对而言，前者以“蛇纹血管”及“血管蒂”结构有相应鉴别意义，后者钙化更常见、更明显。

4.在儿童尚需鉴别Askin 瘤（PNET/EWING），但钙化罕见。滑膜肉瘤等等亦如是。

 07

文献复习

                   肺炎性肌纤维母细胞瘤MDCT表现与病理对照研究 

                              刘玉建1，仲建全1，冯浩1，张雨涛2，王辉

     肺炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)过去认为是炎症后的一种病变，曾广泛的称之为“炎性假瘤”，直到 2004年wHO专家组将肿瘤成份“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的、常伴大量浆细胞和或淋巴细胞的肿瘤”命名为炎性肌纤维母细胞瘤。

      IMT病因不清，有学者认为与病毒、抗原抗体反应有关、有的认为与呼吸道感染有关、有的认为与代谢紊乱相关。临床病例并不少见，本组33例临床资料中，多发4例；年龄跨度33～72岁，中位年龄55岁。

      临床症状以咳嗽、咯痰、胸痛、咯血为主，无症状体检及合并其他系统疾病如肿瘤等少见。

     通过本组病例影像学特点总结，发病部位右肺多于左肺，右肺上叶多于其他肺叶，病变位于肺外周部最多，占78.4％，发生于气管仅见1例，病灶与叶间胸膜、侧胸膜、膈胸膜常常分界不清；病灶大小不一，小的病灶一般呈实性，cT值变化不大，增强扫描呈明显较均匀强化，巨大病灶往往伴有坏死、液化，无论病灶大小，周围邻近支气管往往通畅，管壁无增厚，周围血管影往往穿行其中，大部分病灶周围还可见到晕征，但没有侵犯周围结构征象，肺门及纵隔淋巴结亦无肿大，邻近胸壁、肋骨无侵犯征象，即肿瘤始终表现为良性肿瘤的影像学特征，有的报道归纳为“平直征”、“桃尖征”等。

鉴别诊断：

1)肺癌：我们认为最主要应与周围型肺癌相鉴别，周围型肺癌病灶一般呈球形、类圆形，周围有毛刺征、脐凹征、胸膜凹陷征及偏心性空洞，有向周围侵犯的恶性倾向，患者往往伴有肺门及纵隔淋巴结的肿大，增强扫描强化程度不及IMT明显；

2)肺结核：肺结核一般有典型的发病部位，如上叶的尖后段和下叶背段，病灶往往以多形态病灶并存为特点，并且伴有支气管的播散，所以往往见到索条状、斑点状密度增高影，常常伴有钙化；

3) 肺脓肿：往往具有典型的肺部感染病史及临床表现，空洞内可见气液平，周围可见纤维化病灶；

4)错构瘤：肿瘤内往往具有脂质成份及斑点状钙化，边界清楚。

从治疗及预后看，IMT有报道认为是一种潜在恶性或者低度恶性肿瘤，手术切除是最好的治疗方式，本组随访20例，仅有2例复发再次手术。

综上所述，IMT具有典型的位于肺外周部发病为特点，准确的解剖部位有助于疾病的诊断，男性多于女性，右肺多于左肺，肿瘤常常与邻近胸膜分界不清，邻近支气管无堵塞，常伴血管影穿行，无恶变倾向。本文的局限性：本文为单中心回顾性分析、总 结，有待一个多中心前瞻眭研究进行评价和验证。 

参考文献： 

 许春伟，张博，林冬梅．wH0(2015)肺肿瘤组织学分类[J]．诊 断病理学杂志，2015，22(12)：815-816． 

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