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图 1 B 超检查所示，左侧胸腔大量积液，左侧胸膜增厚明显；图 2 CT 平扫肺窗示，前纵隔及纵隔旁软组织肿块，左侧主支气管及分支受压变窄，左肺压迫性肺不张，左侧胸膜增厚；图 3 CT 增强纵隔窗示，肿块明显不均匀强化，病灶内见低密度液化坏死灶未见强化。胸膜增厚，见多发不均匀强化结节影，可见胸腔积液；图 4 CT 平扫纵隔窗穿刺示，穿刺针进肿块实性区域 患者男，38 岁，因左侧胸痛、气促 2 个月余于 2012 年 3 月 5 日入院，胸痛为持续性刺痛，伴胸闷、气促，活动后明显，上述症状逐渐加重，体质量减轻约 5 kg。体检：消瘦，呼吸稍促，左下肺叩诊浊音，听诊左下肺呼吸音减弱，右肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音。余无异常。 B 超示：左侧胸腔大量积液，左侧胸膜增厚明显 (图 1)。X 线胸片示：左肺门旁一软组织肿块影，边界尚清，密度不均，左侧胸膜见结节影，左侧胸腔积液。CT 扫描：平扫示前上纵隔及纵隔旁见一大小为 9 cm×7 cm×10 cm 软组织占位性病变，上至主动脉弓上缘平面，下至主动脉瓣水平，突入左侧胸腔，病灶呈分叶状改变，无毛刺，密度欠均匀，未见钙化，CT 值为 20-40 HU，边缘分界不清，周围脂肪间隙受浸，邻近肋骨及胸骨未见骨质破坏，左侧主支气管及分支受压变窄。 增强扫描病灶实质部分明显不均匀强化，CT 值可达 80 HU，病灶内见低密度液化坏死灶未见强化。左侧胸膜增厚，见多发结节状软组织密度灶，增强不均匀强化。左侧胸腔大量积液，左肺压迫性肺不张。气管及右侧支气管通畅，未见狭窄或阻塞征。气管旁、隆突下、血管前及腔静脉后未见明确肿大淋巴结 (图 2，3)。 为明确肿物性质，在 CT 引导下行左侧胸腔肿物穿刺活检术 (图 4)。术后病理诊断：梭形细胞肿瘤。免疫组织化学检查：波形蛋白(Vim)、CDll7、细胞角蛋白(CK7) 阳性；细胞增殖标记物(Ki-67)20％阳性；CK20、绒毛蛋白(Villin)、CD5、CK、结蛋白(Des)、S100 阴性，诊断为滑膜肉瘤。 讨论 滑膜肉瘤是一种罕见的软组织恶性肿瘤，约占软组织肉瘤的 12％，多发生于四肢大关节的邻近部位，以 20～40 岁青壮年多见，男女之比约 2：1，临床表现多为无痛或有痛局部肿块，质地坚硬。滑膜肉瘤分为双相型、单相梭形细胞型、单相上皮细胞型和低分化型 4 型，其中以前两者最为常见。由于临床发病率低，且无典型的 I 临床表现和影像征象，故临床误诊率极高。 发生于纵隔的滑膜肉瘤需与以下疾病鉴别：(1) 侵袭性胸腺瘤：患者多伴有重症肌无力，多位于前纵隔中部血管前区，呈浸润性生长，肿块往往较大，易发生囊变坏死，轮廓不规则，与周围脂肪分界不清，增强扫描不均匀性强化，如不伴有重症肌无力，与滑膜肉瘤不易鉴别。 (2) 弥漫型胸膜间皮瘤：胸膜广泛的结节或不规则状增厚，可同时累及脏层和壁层胸膜，胸膜厚度多在 1 cm 以上，胸膜肿块有分叶、边缘不光整、密度不均匀，且伴有肋骨破坏或胸腔积液，增强扫描不均匀强化，胸膜广泛增厚导致胸廓狭窄变形，胸椎侧弯。 (3) 畸胎瘤：常表现为混合密度肿块，其内多有脂肪、钙化或牙齿、骨骼影，鉴别不难。(4) 恶性淋巴瘤：发热和无痛性进行性全身淋巴结肿大，纵隔或肺门单发或多发淋巴结肿大，受累淋巴结可融合成块，于血管前或器官旁成圆形、椭圆形或不规则实性肿块影，可包绕或侵犯大血管，有时血管“插入”肿块内成莲蓬状，密度均匀或不均匀，增强扫描可见轻度至中度强化。淋巴结肿大为恶性淋巴瘤的特征性表现，浸及胸膜或胸膜下结节较少见，胸壁侵犯少见，本例未见淋巴结肿大。 编辑： qianqian |
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