 READ  01 临床资料
02 影像资料
03 微信群讨论实录 王秀仙：左侧纵隔巨大肿块，密度不均，内可见斑点状钙化及低密度坏死，部分边缘可见弧形钙化，实性成分强化明显，可见蛇纹状强化血管影，周围肺组织推移，考虑SFT。 丁云：蛇纹血管，首先考虑sft。 郑昊宇：老年女性 前纵隔偏侧巨大肿块，实性力量较大，推挤纵隔。平扫散在细线状钙化，增强扫描动脉期多发短线血管，静脉期及延迟强化明显持续。似左侧内乳动脉供血。考虑恶性肿瘤，胸腺类癌可能，鉴别纵隔胸膜SFT。 赵国千：老年女性，定位胸膜或胸壁来源，动脉期可见不均匀性强化，内部可见多发血管影，感觉来源胸壁动脉供血，静脉期及延迟期肿块持续渐进性强化，首席考虑肉瘤类，横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤，再有SFT。 张延军：左前纵隔不规则软组织肿块，内见点状钙化及大片状低密度灶(似脂肪)，邻近肺组织受压，界清，增强后不均匀强化，内见血管样强化及不规则坏死区，MIP见迂曲走形的肿瘤血管。考虑恶性，上皮样血管肉瘤？ 万琦：前纵隔畸胎瘤，鉴别SFT、肉瘤类。 白光宇：左前纵隔肿块，边缘光整，宽基底与纵隔胸膜相连，邻近心脏血管、左侧支气管及肺组织受压、推移，其内密度不均，点状钙化，明显不均匀渐进强化，有坏死，蛇纹血管，考虑恶性SFT，鉴别滑膜肉瘤。 张思雨：左前上纵隔偏侧生长大肿块，占位效应明显，左肺受压推移，平扫密度不均匀，增强扫描不均匀强化，内部可见不规则坏死及血管穿行，动脉期富血供，静脉期及延迟期渐进性强化，女性，71岁，考虑恶性:1神经内分泌癌2:血管肉瘤3:恶性神经鞘瘤。 若小虞: sft，无需鉴别。 刘纯：蛇纹血管，SFT。 尹发友：定位，纵隔侧胸膜。 定性，SFT（也许伴有恶变）。其他不考虑了。 吴明忠: 蛇纹血管征，临床咳嗽不明显，考虑肺外，SFT。 邱实阳: 定位纵隔，定性恶性，肉瘤、崎胎瘤。 张轲：定位纵隔，混杂密度，局部明显强化，局部低密度区，血管明显受压考虑畸胎瘤。 谢加平: 老年女性，前纵隔左侧来源大肿块，边界清，密度不均匀，见钙化斑，不均匀富强化，混杂密度，有脂肪组织成份，方向恶性特点，恶性畸胎瘤，结合HCG和AFP检查！ 屈运良：左侧纵隔旁巨大肿块，可见胸膜尾征，定位肺外，肿块内坏死边界不清，不均匀强化，见蛇纹状血管，诊断SFT。  04 病理结果
05 陈春茂老师分析 我觉得这例渐进性延迟强化，提示富纤维或梭形细胞、粗大病理血管、体积大而侵袭性弱，基本可以拟定SFT，SFT促进病理血管生成的能力强，SFT与低血糖的关系密切，是自发性低血糖常见的病因。自发性低血糖从发病率上来说，依次是：胰岛素瘤、胰外巨大肿瘤、胰岛素自身免疫综合症，其中胰外巨大肿瘤中比较常见的就是SFT，部分SFT可分泌胰岛素样因子Ⅱ，引发低血糖，特别是Whipple 三联征（低血糖症状、发作时血糖低于 2.8 mmol/L、供糖后低血糖症状迅速缓解），所以当我们在工作中见到Whipple 三联征+胰外巨大肿瘤的患者常规要考虑到SFT。结合患者诊疗经过以及相关的实验室和影像学检查结果，最终明确患者反复低血糖的原因是——胸膜孤立性纤维瘤复发转移引起的副瘤综合征。有条件的医院可以直接查胰岛素样因子Ⅱ。 06 知识拓展 孤立性纤维性肿瘤(Solitaryfibroustumor，SFT)是一种来源于树突状间质的少见梭形细胞肿瘤。WHO对软组织肿瘤的最新分类将其归入成纤维细胞/成肌纤维细胞来源的肿瘤类别。SFT可能发生在身体的不同部位，包括头部、颈部、胸部、腹部和四肢，以胸部多见。在胸部中，SFT最常见的起源部位是胸膜，约80%起源于脏层胸膜，20%起源于壁层胸膜。其他的起源部位包括纵隔、肺实质和软组织。胸膜孤立性纤维性肿瘤(SFTP)通常是一种良性或低度恶性肿瘤，具有相对惰性的行为，通常生长数年而不被发现。12%至27%SFTP被归类为恶性肿瘤，并可能表现为侵袭性。 SFTP大体表现为灰白色或黄白色的分叶状软组织肿瘤，质韧，境界清楚，可见完整或不完整包膜，部分可见坏死、囊变、出血及粘液样变性，镜下肿瘤细胞呈梭形，胞浆少，呈淡红色，组织结构多样，细胞密集区和疏松区交替，少细胞区以纤维成分为主，肿瘤含有丰富的粗细不一的血管。 免疫组化：CD34、CD99、Vimentin、BCL-2、STAT6呈阳性表达在很大程度上对SFTP的诊断有重要意义；其中STAT6在SFTP细胞核中的表达具有较高的灵敏度和特异度。 临床表现：好发年龄40-70岁，平均年龄约50岁，无明显性别差异。通常表现为生长缓慢的肿块，早期多无明显临床症状；随着肿瘤的增大会出现相应部位的压迫症状，如胸闷、胸痛、咳嗽、呼吸困难等。少数情况下可引起副瘤综合征，如产生胰岛素样生长因子而出现低血糖（Doege-Potter综合征），发生肺性骨关节病等。 SFTP影像学表现：一般为单发，少数可为多发，肺边缘多见。肿瘤多呈圆形或类圆形，边界清晰，可见浅分叶。瘤体大小差异很大，直径1~25cm，多数肿瘤＜5cm或者＞10cm。胸膜肿瘤与胸壁呈钝角，呈宽基底与胸膜相连，边界一般较清晰，可见“胸膜尾征”（肿瘤边缘逐渐变窄、变尖，胸膜被肿瘤掀起，可见移行并终止于正常胸膜的短尾巴状影）。胂瘤边缘与胸膜相连处若见血管影，即为“胸膜蒂”，此征象较为少见，但较有诊断价值。病灶体积较大时(＞10cm），肿瘤多以膨胀性、铸型生长，可占据一侧或大部分胸腔，压迫周围肺组织伴局部膨胀不全，或推移、包绕纵隔组织及邻近血管，但分界尚清，一般不形成破坏、浸润征象。CT平扫病灶内部密度不均匀，与肿瘤内出现囊变、坏死、粘液样变性及富含的梭形细胞成分有关。部分可出现斑点状或片状钙化，但钙化的出现与肿瘤的良恶性相关性不大。增强扫描表现为特征性的“地图样”强化，主要是不均匀强化的肿瘤实质与无明显强化的囊变、粘液变区叠加所致。影像学表现SFTP强化程度分为三型：弱强化型（强化程度＜50%)、中等强化型（强化程度≥50%但＜100%)、明显强化型（强化程度＞100%），由于SFTP组成成分存在差异性，可出现多种强化模式：细胞密集区域呈持续渐进性强化；富血管区在动脉期即明显强化且呈持续性强化；胶原纤维区则表现为延迟强化；肿瘤囊变、粘液变区不会强化。同一肿瘤可以多种强化模式共存，表现为特征性的“地图样”强化。SFTP血供丰富，增强扫描时病灶内多可见迁曲紊乱的血管影，部分病灶可见明确的迁曲供血血管，文献报道SFTP滋养血管多来自于膈下动脉、肋间动脉、内乳动脉及部分支气管动脉。 治疗：一般手术后症状会逐渐改善或消失。根治性手术切除是SFTP的首选治疗方式，一般预后良好。术后化疗是重要的辅助治疗，预防潜在恶变者复发。 参考文献： You X, Sun X, Yang C, Fang Y. CT diagnosis and differentiation of benign and malignant varieties of solitary fibrous tumor of the pleura.Medicine (Baltimore). 2017;96(49):e9058 Gupta A, Souza CA, Sekhon HS, et al. Solitary fibrous tumour of pleura: CT differentiation of benign and malignant types. Clin Radiol.2017;72(9):796.e9-796.e17. 曾桔印隆林,潘艳霞蒲杨梅.孤立性纤维瘤的影像学表现及病理对照分析山.四川医学,2020,05:489-493. 赵育英毛新峰刘东刘矿顾栋桦.胸膜孤立性纤维瘤的CT表现与病理对照分析小实用放射学杂志,2018,34(6):865-868. 病例来源：孔儿 |
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