提问一 答案分割线 答案：D 该患者在行CT平扫后，宜直接进行增强扫描：自肘静脉以3ml/s流率，经高压注射器团注非离子碘对比剂80ml，于注射后30s、90s 分别行双期增强扫描；然后在工作站利用相应的软件技术行冠、矢状位及斜位图像后处理重建以更好显示病灶与膈肌、心缘与下腔静脉的毗邻关系（如图1-2.1～1-2.6）。 在CT增强图像上，可见右肺下叶病灶呈渐进性显著强化，病灶内亦见斑块样钙化及无强化的低密度区，并与右心缘、膈肌及下腔静脉分界不清。因此，从提供病灶组织结构特征、毗邻结构关系等信息来说，还是“D项”为最佳答案，并有助于该病灶的定位与定性诊断。 提问二 2.根据以上临床资料与CT平扫、增强表现，该病例最可能诊断为下列哪项（单选） A.错构瘤 B.炎性肌纤维母细胞瘤 C.类癌 D.肺原发间叶性软骨肉瘤 答案分割线 答案：B，该病例诊断依据如下： 手术所见：右侧标准后外侧切口开胸，探查肿物位于右肺下叶，大小约10cm×8cm×8cm，肿瘤侵及膈肌、心包，术中决定行右肺下叶切除术。打开心包后发现肿瘤侵及部分下腔静脉，故无法完整切除肿瘤，遂在下腔静脉表面切除肿瘤，用电刀烧灼下腔静脉残留的肿瘤组织。 病理所见：右肺下叶内侧部见外上缘界限清晰、内下缘模糊的大小约7.5cm×7cm×5.5cm肿物，剖面呈灰白色并夹杂淡褐黄色，部分质地坚硬（图1-3.1)。镜下见非钙化部分由束状梭形细胞组成，其内并见淋巴细胞和浆细胞浸润（图1-3.2）；钙化区域可见骨基质及成熟骨细胞（图1-3.3）。免疫组化结果：Vim（+），SMA （+），Ki-67（约60%+），S-100（—），CD34（—），CD117（—）（图1-3.4～1-3.5）。 病理诊断：炎症性肌纤维母细胞瘤伴大面积玻璃样变性、钙化及骨化 。 术后复查：术后6个月复查，显示脊柱右前与第二肝门间强化肿物，下腔静脉见充盈缺损（图1-4.1~2）。 诊断分析思路Discovery 1.本病例影像学表现提示的诊断线索 CT平扫可见右肺下叶纵隔旁类圆形软组织密度病灶及其内见斑块、团状钙化影，大小为6.8cm×6.9cm，外后部边界清晰、内下侧与纵隔分界不清，软组织区CT值为38Hu。右肺下叶基底干支气管未见显示，背段支气管开口隐约可现并见腔内少许稍高密度影，远侧肺实质并未见明确阻塞肺炎改变。CT增强后，肺内病灶均呈不均匀性显著强化，动脉期CT值122HU，静脉期CT值142HU，提示该病变的血供极为丰富，若行穿刺活检应给予充分警惕。增强扫描也进一步明确肺门区与纵隔内未见明显肿大淋巴结。 2.本病例的读片思路 （１）发现病变与认证：本病例在CT上发现病变和显示其大体的位置较X线胸片更为容易和更加明确。从CT平扫图像可以看出，病灶主体位于右下肺内，病变构成主要包括软组织与“钙化”两大部分，该病灶内所谓“钙化”的结构似乎更加致密，测量CT值达700HU以上。病变内侧缘与纵隔结构分界不清及右肺下叶基底干支气管闭塞，支气管镜检查提示外压性狭窄，而非腔内肿物所致右下叶支气管管腔闭塞，因此CT增强扫描十分必要，其作用一是有助于显示病灶与心缘、膈肌及下腔静脉的关系，二是可以判定和评估病灶组织的血供情况及坏死改变。 （２）定位诊断：定位诊断的含义，一是确定病灶位于什么部位，二是明确病灶可能来源于什么组织结构。对于本病例来说，定位诊断可能存在一定的争议，即该病变的组织学是来源于肺内、还是来源于纵隔？基于CT上肿块的中心位于肺内、肿块与纵隔胸膜形成锐角等征象，笔者推断病灶应该位于和来源于右肺下叶肺实质结构。因此，本病例是否正确判断病变的起源：即肺内或纵隔，会影响到本例患者最终的定性诊断。 （３）定性诊断：本例患者为26岁年轻女性，无明显诱因出现刺激性干咳6个月为临床主诉，CT表现为富血供病变伴有分散的团块状“钙化”，病变部分界限与邻近纵隔分界不清，右肺门与纵隔内未见肿大淋巴结，因此该病例定性诊断存在较大难度。从患者年龄和肺内病灶钙化表现，易考虑为良性病变，如肺结核、错构瘤或畸胎瘤等；从病灶的明显强化特征看，易考虑为类癌、硬化性血管瘤或炎性假瘤等；从病变部分边界不清，提示该病变具有侵袭性生长的生物学特性，恶性病变也不能排除；结合CT表现与支气管镜检查结果（肿瘤非起源于支气管粘膜上皮），推断可能起源于间质组织，即间叶组织肉瘤可能性较大。因此，从影像学角度来说，本病例术前作出准确诊断的可能性很小，但影像学检查的重要作用是为外科手术提供了清晰直观的解剖与病理学信息。 诊断与鉴别诊断Discovery 1.诊断要点 本病例为年轻女性患者，临床上仅仅表现为刺激性干咳的病史。CT上表现为右肺下叶纵隔旁巨大占位病变，外侧部分边缘光滑伴浅分叶，内侧部分与心缘、膈肌及下腔静脉分界不清，肿块内散在团块样“钙化”，增强后实质成分呈显著强化并有低密度坏死区。该病例两个关键特点值得注意：一是肺内哪些疾病可出现明显钙化及其特征；二是肺内病灶呈现显著强化（CT值＞100HU）的疾病谱有哪些及其特点。尽管该患者年轻，术前还是考虑为恶性占位病变，诊断为“恶性间叶性肿瘤”。如将病灶内CT上显示的斑块状很高密度的“钙化”与进行性明显强化的软组织肿块特点进行综合分析，应考虑到“肺炎性肌纤维母细胞瘤”的可能（发生在儿童患者的肺内炎性肌纤维母细胞瘤常可伴发钙化）。像本例成人发生的“炎性肌纤维母细胞瘤”伴巨大“钙化”者临床上极其罕见。尽管该例患者的CT表现具有一定的特征性，但术前作出正确诊断的难度是很大的。 2.鉴别诊断 （1）错构瘤：通常直径2~3cm多见，CT上典型的表现特点为病灶内“爆米花”样钙化和/或脂肪成分（图1-5.1~5.2），CT增强后呈轻度或不均质强化。若无以上典型征象则诊断较难，易误诊为其他病变。 （2）类癌：CT平扫常表现为肺内类圆形肿块，密度可均匀或不均，边缘光整，部分病例可见分叶、毛刺及胸膜牵拉，钙化相对常见，而坏死、液化少见；CT增强扫描呈不同程度强化，有时可以呈较明显强化（图1-6.1~6.2）。本病例软组织成分的增强特征类似类癌，但该病例如此大块状钙化在类癌中极少发生。 （3）肺原发间叶性软骨肉瘤：主要表现为肺内占位性病变，通常为起源于支气管软骨的间叶性恶性肿瘤。组成该肿瘤的成分在CT上可表现为软组织与钙化密度，但其钙化较有特征性，如结节状、条状、弧状等，增强后病灶内非钙化成分常无明显强化或轻度强化（图1-7.1~7.2）。 病例提供：吉林大学第一医院放射科曹殿波教授 专家点评Discovery 该病例最终病理诊断：“右肺下叶炎性肌纤维母细胞瘤”。回顾本例的临床与CT表现，该病变还是具备一定的影像学表现特征：概括起来就是该病变大块状致密的钙化（CT值700HU以上）和软组织成分的明显强化（静脉期CT值142HU ），另外，该肿块体积很大且外侧缘界限清晰呈分叶状。这些CT表现特点有助于判断病变为来源于间叶组织的恶性肿瘤，如平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、间叶性软骨肉瘤及炎性肌纤维母细胞瘤等。但由于肺部炎性肌纤维母细胞瘤十分少见，且大多数影像诊断医生对该病的临床诊断经验欠缺，加之本病例大块状钙化与病灶明显强化的组合较为复杂，易考虑其他较为常见疾病如错构瘤和软骨肉瘤等。 肺部炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofiboblastic tumor, IMT）是一种十分少见的梭形细胞肿瘤，约占肺原发性肿瘤的0.7%～1%。大部分IMT病因不明，其发生可能与手术、创伤、感染等因素有关。1994年世界卫生组织将其定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，常伴大量浆细胞和/或淋巴细胞浸润的肿瘤”。IMT可发生在脑、眼、鼻咽部、腹膜后、膀胱和子宫等部位，而肺部为其最常见的发病部位，且多生在肺实质，与支气管关系密切，大数患者发病年龄在40岁以下，以儿童和青少年为多发。部分IMT患者可表现为呼吸道非特异症状，如咳嗽、咳痰、痰中带血、胸痛、气促、发热等，也可无任何症状，仅在胸部影像学检查时才被发现。 关于IMT良恶性一直存在争议，其生物学行为个体差别较大，既可表现为良性特点，也可出现局部浸润或远处转移的特点，关于肺部IMT发生肺门与纵隔淋巴结转移、远处脑转移的病例均有报道。本例患者术前未见明显淋巴结肿大征象，但术后局部出现复发。肺部IMT在影像学上的表现形式可呈多样性，较为复杂；CT上多表现为肺内类圆形软组织肿块影，可出现分叶征，往往体积较大，周围组织易受侵粘连，CT增强扫描表现为明显的不均匀强化，但仅凭影像学表现往往难以与其他肺部常见的良恶性肿瘤鉴别。本病例CT上显示的大块状“钙化”影对应于病理组织学为骨质成分，其形成原因可能为部分梭形细胞具有原始干细胞多项分化潜能，在病变进展过程中向骨骼分化的结果，因此，对肺部病变内CT值达数百HU以上的高密度病灶，不仅要想到钙化，还要考虑到骨化的可能性。本病例病灶内如此大块状高密度骨化影，文献中也鲜见报道。 肺IMT在临床和影像学表现上均缺乏特异性，确诊须经过病理组织学及免疫组化检查。因其具有侵袭性与远处转移的生物学特性，手术时应遵循最大限度切除病变组织与最大限度保留正常肺组织原则，同时须清除肿大的淋巴结。对于行手术治疗的患者须长期随访，影像学将发挥重要的作用。 专家点评：大连大学附属中山医院放射科伍建林教授 快扫码关注医侃（yikantime），就差你啦！▼ |
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