来源:检验视界网 王哲(保定市第一医院检验科) 患者老年,女性,农民,保定徐水区人。主因间断乏力1年,5天前出现恶心、呕吐并伴左下肢活动障碍。以“急性脑血管病”入院。查体:T 36.5℃ P 60次/分 R 19次/分 BP 120/70mmHg,神志恍惚,轻度贫血貌,皮肤粘膜散在瘀斑及出血点,口腔散在血疱,颜面、眼睑轻度浮肿,双眼左侧凝视,口唇发绀,伸舌右偏,心音低钝,肝脾未触及,双下肢轻度指凹性水肿。左下肢肌力减弱,病理反射未引出。 患者当日行急诊头颅MRI检查(影像学如下图): 头颅MRI提示: 1、右侧额叶、脑干占位性病变; 2、两侧放射冠腔隙性脑梗死; 3、颅脑MRA示动脉硬化改变。 血常规(如下图):提示全血细胞减少。 外周血细胞形态学:不典型淋巴细胞分类达63.0%(淋巴瘤可能性大);遂提示临床完善血液学相关检查。 次日患者行骨髓象检查: 骨髓象:胞体较小,胞核较致密的不典型淋巴细胞异常增多,分类占60.5%,此类细胞同外周血不典型淋巴细胞形态接近。骨髓形态学初步考虑:小B细胞淋巴瘤白血病期。 骨髓流式细胞术:47.68%细胞(占有核细胞,占淋巴细胞89.28%)为恶性单克隆成熟小B细胞,表达:ckappa、CD19、CD20、cbcl-2、CD180、CD25、HLA-DRDPDQ、HLA-ABC、CD9、CD81、CD79b、kappa; 部分表达:CD11C、FMC7、CD200;不表达:TDT、CD3、CD5、CD10、CD103、CCND1、CD23、CD56、 CD38提示为恶性单克隆成熟B细胞,不除外边缘区淋巴瘤。 骨髓染色体为正常核型。 分子生物学:BCR-ABLp190、BCR-ABLp210、BCR-ABLp230、P53/CEF17、E2A/PBX1、MLL/AF4、TP53均阴性。 综合临床及各种检查,最终诊断: 1、小B细胞淋巴瘤(边缘区淋巴瘤IV期)白血病; 2、颅内占位(边缘区淋巴瘤累及中枢神经系统)。 给予患者CVD方案(VCR2mg d1,CTX600mg d2-3 ,Dex10mg/d )及止血、甘露醇降颅内压治疗,化疗第6天应用美罗华500mg d1,来那度胺10mg d1-14,地塞米松10mg d1、8、15 。 患者化疗10日后,神经系统症状改善,复查头颅MRI提示:右侧额叶、脑干占位影像学缩小。骨髓象复查为完全缓解。 本例淋巴瘤患者临床表现特殊,呈脑卒中起病,具有急性脑血管病的临床症状和体征。经细胞形态学和流式细胞术证实为:小B细胞淋巴瘤白血病(边缘区淋巴瘤IV期);在通过鉴别诊断排除中枢神经系统淋巴瘤,恶性肿瘤脑转移后,最终确诊边缘区淋巴瘤累及中枢神经系统;在应用CD20单抗(美罗华)及联合化疗后,患者症状得到改善;目前本例患者仍在临床治疗监测中。 通过这个病例让我们深刻体会到血液病业内关于淋巴瘤诊断的一句俗语—“要么你误诊过淋巴瘤,要么下一个误诊的就是淋巴瘤”的深刻含义。淋巴瘤的诊断的确是很复杂甚至是很困难的,尤其是非霍奇金淋巴瘤,其临床表现多种多样,更易误诊。临床医生切忌一叶障目,先入为主,应在多学科诊疗模式(MDT)下整合临床检验,影像,病理学等医学资料,做出综合性的临床诊断,这样才能避免误诊的发生。 |
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